Наиболее частым из пороков развития матки является удвоение матки, возникающее вследствие частичного или полного неслияния мюллеровых ходов и дающее богатую и разнообразную симптоматику.
Существуют различные классификации аномалий матки. Приемлемым для практических целей является деление пороков развития матки на две группы: нарушение анатомического строения и задержка развития правильно сформированной матки (И. Л. Брауде, 1960).
Нарушение анатомического строения матки. К этой группе аномалий относятся пороки развития матки, изображенные на рисунок.
Двойная матка в сочетании с двойным влагалищем (uterus didelphys1; uterus et vagina duplex) является следствием сохранения мюллеровых ходов в результате неслияния их на всем протяжении в период органогенеза. При таком пороке развития каждый мюллеров канал в последующем образует самостоятельную половую трубку (влагалище — матка — маточная труба). При недостаточном сближении мюллеровых ходов может сформироваться очень редкая аномалия — образование двух совершенно самостоятельных маток, не соприкасающихся между собой, и двух отдельных влагалищ, каждое из которых соединено с соответствующей маткой (uterus didelphys). Этот порок развития чаще всего встречается у нежизнеспособных плодов в сочетании с рядом других пороков развития; у женщин этот порок развития наблюдается крайне редко.
В других случаях может наблюдаться наличие двух маток и двух влагалищ, но соприкасающихся или интимно связанных друг с другом на том или ином участке (uterus et vagina duplex). При таком пороке одна из маток (вернее — полуматок) и одно из влагалищ выражены лучше; однако каждая матка, если она достаточно развита, может функционировать самостоятельно (менструировать и беременеть). Двойная матка может сочетаться с односторонней гинатрезией и другими пороками развития, в первую очередь с аномалиями почек и мочеточников.
Двурогая матка (uterus bicornis) является следствием неслияния тех частей мюллеровых каналов, за счет которых обычно образуется единая матка, причем влагалище развивается одно, общее. Двурогая матка может иметь различную степень выраженности, в связи с чем различают следующие основные виды ее.
Аномалии развития матки. а — uterus didelphvs; б — uterus duplex el vagina duplex; в — uterus bicornis bicollis; г — uterus bicornis unicollis; д — uterus arcuatus; e — uterus septus duplex; ж — uterus subseptus; з, и, к, л — uterus bicornis rudimentarius; м — uterus unicornis.
Седловидная, или дугообразная, матка (uterus arcuatus) относится к наименее выраженному варианту двурогой матки; в этом случае разделенным оказывается лишь дно матки.
Матка с полной или неполной перегородкой (uterus septus et subseptus): форма матки при этом пороке развития представляется более или менее нормальной, в то время как ее полость разделена полной или частичной перегородкой. При наличии полной перегородки последняя простирается от дна матки до области внутреннего или даже наружного зева. Частичная перегородка разгораживает только часть матки, в области ее дна или шейки.
Раздельное тело матки при общей шейке (uterus bicornis unicollis) образуется вследствие слияния мюллеровых ходов в области шейки матки. По данным Regidor (1965), этот вид двурогой матки является наиболее частым.
Раздельные тела и шейки матки (uterus bicornis bicollis) — наиболее резко выраженный вариант двурогой матки, при котором разделенными оказываются не только тела, но л шейки маток.
В тех редких случаях, когда оба мюллеровых канала не слились и не имеют просвета, обе матки представляют собой два рудиментарных рога солидного строения, без просвета (uterus bicornis rudimentarius solid us).
Влагалище при этом варианте порока развития может иметь различное строение (быть нормальным, иметь перегородку) или отсутствовать; нередко встречаются различные переходные формы упомянутых видов порока развития матки и влагалища.
Могут встречаться и менее понятные с точки зрения эмбриогенеза аномалии, как, например, атрезия шейки матки (atresia colli uteri), при которой тело матки оказывается соединенным с влагалищем лишь тонким тканевым тяжом, полностью лишенным просвета.
Однорогая матка (uterus unicornis) является следствием гипоплазии (неполного развития) одного из мюллеровых каналов. В зависимости от состояния рудиментарного рога различают следующие ее варианты. Однорогая матка с нефункционирующим рудиментом второго рога. Рудиментарный рог (неправильно называемый иногда добавочным) представляет собой тонкий шнур без какой бы то ни было полости. Такая однорогая матка формируется только из одного мюллерова канала при полной атрезин другого. Однорогая матка с функционирующим вторым рогом. В этом случае в рудиментарном роге имеется полость, выстланная эндометрием, который способен претерпевать характерную менструальную трансформацию. Если функционирующая полость не сообщается с полостью матки, то в рудиментарном роге обычно скапливается содержимое (в частности, кровь в периоде половой зрелости).
Атрезия полости матки чаще всего локализуется в области шейки, т. е. представляет собой заращение канала шейки матки на уровне внутреннего зева. Это сращение обычно является следствием грубого выскабливания полости матки или возникает в результате прижигания тканей цервикального канала (например, ляписом). Как исключение, атрезия может носить врожденный характер.
Задержка развития правильно сформированной матки. К этой группе относят пороки развития, формирующиеся в периоде внеутробной жизни. К ним, в первую очередь, относится гипоплазия (недоразвитие) матки, часто связанная с общим недоразвитием организма — инфантилизмом. Однако явления полового недоразвития нередко могут наблюдаться и при отсутствии общих проявлений инфантилизма.
Влагалище при этом варианте порока развития может иметь различное строение (быть нормальным, иметь перегородку) или отсутствовать; нередко встречаются различные переходные формы упомянутых видов порока развития матки и влагалища.
Здравствуйте, Галина Афанасьевна! Спасибо, что присоединились:ba:
[,QUOTE=Melnichenko;768851]
Масса тела и стиль жизни?[/QUOTE]
Рост 158,вес 50 кг.
Окончила среднюю школу без особых успехов.Работает в райцентре в фотосалоне ( не фотохудожником). Физической активности не наблюдается. Половая жизнь с 16 лет.Партнер один.
Думаю, собственно менструация вряд ли наступит в ближайшее время, ведь эндометрия нет и отторгаться нечему. Мне интересен уровень эстрадиола. Молочные железы развиты, а другие признаки?
Елена,спасибо,за отклик.Согласна , что менструация не наступит в ближайшее время.Скажу даже больше: она не наступит вообще из-за резистентности рецепторного аппарата матки. 🙂 ВПП развиты достаточно.НПО по женскому типу.Клитор не увеличен.
Здравствуйте, Галина Афанасьевна! Спасибо, что присоединились:ba:
[,QUOTE=Melnichenko;768851]
Масса тела и стиль жизни?[/QUOTE]
Рост 158,вес 50 кг.
Окончила среднюю школу без особых успехов.Работает в райцентре в фотосалоне ( не фотохудожником). Физической активности не наблюдается. Половая жизнь с 16 лет.Партнер один.
Думаю, собственно менструация вряд ли наступит в ближайшее время, ведь эндометрия нет и отторгаться нечему. Мне интересен уровень эстрадиола. Молочные железы развиты, а другие признаки?
SonoAce-R7
Универсальный ультразвуковой сканер высокого класса, ультракомпактный дизайн и инновационные возможности.
Введение
Проблема диагностики и лечения аномалий развития внутренних половых органов у девочек остается актуальной. Удельный вес больных с пороками мюллеровых производных, по данным А.Г. Курбановой (1983), составляет 2,7% в структуре гинекологических заболеваний детей и подростков. Тактика ведения врожденных пороков развития женских половых органов постоянно находится в центре внимания гинекологов, хирургов, педиатров.
В настоящее время накоплены данные как за наследственную природу заболевания, так и за совместное воздействие генетических и экзогенных факторов, т. е. мультифакторные причины. Е.А. Кириллова (1987) считает, что в основе синдрома Рокитанского-Кюстера и аплазии нижней трети влагалища лежат моногенные мутации с высоким риском наследования.
Нарушения процесса эмбриогенеза на любом из этапов до 20-й нед. гестации приводят к развитию самых разнообразных пороков матки и влагалища. Все варианты врожденных аномалий развития обусловлены одной из трех причин: недоразвитием, нарушением реконализации или неполным слиянием мюллеровых протоков. Например, нарушение латерального слияния ведет к образованию двух хорошо развитых изолированных систем. Нарушение вертикального слияния — к аплазии влагалища на большем или меньшем протяжении. Возможно и одновременное нарушение вертикального и латерального влияний на одной стороне. В настоящее время описано более 50 различных видов пороков развития матки и влагалища. Различные авторы предлагали классифицировать мюллеровые аномалии, беря за основу клинику, эмбриологию, клинико-анатомические особенности.
Наибольшее распространение в нашей стране получила клинико-анатомическая классификация А.Г. Курбановой (1983), которую мы использовали в своей работе. В диагностике пороков развития мюллеровых производных у подростков основное внимание следует уделять жалобам ребенка, анамнезу заболевания, гинекологическому осмотру. Для уточнения диагноза применяются различные дополнительные методы обследования: компьютерная томография, магнитно-ядерный резонанс, лапароскопия. В последние годы в диагностике пороков развития матки и влагалища ведущее место занимает эхография, особенно у детей и подростков, в связи с безболезненностью, безопасностью и необременительностью для больного.
Материалы и методы
Обследовано 180 девочек с пороками развития матки и влагалища в возрасте от 10 до 19 лет. Средний возраст составил 16,3±0,3 лет. Из них с полной аплазией влагалища и матки — 58 больных, с частичной аплазией влагалища при функционирующей матке — 38, с полной аплазией влагалища при функционирующей матке — 28, с удвоением матки и влагалища и частичной аплазией одного влагалища — 56 пациенток.
Всем больным проводилось клиническое обследование, включающее анамнестические данные, гинекологический осмотр, ультразвуковое исследование и при необходимости оперативное лечение с последующим эхографическим контролем в послеоперационном периоде. Для определения емкости неовлагалища у пациенток с полной аплазией матки и влагалища производилась вагинография, а при сигмоидальном кольпопоэзе — вагиноскопия с допплерометрией. Изучалась функция яичников у пациенток с аплазией влагалища и матки — определялся гормональный профиль.
Результаты
Больные с полной аплазией матки и влагалища (рис. 1) имели вторичные половые признаки, соответствующие возрастной норме. При обращении к врачу всех беспокоило отсутствие менструаций к 16-летнему возрасту. При гинекологическом осмотре строение наружных половых органов было правильным. Отмечено 2 типа преддверия влагалища: у 15 девушек отсутствовал вход во влагалище — «сплошной гимен», у остальных гимен имел нормальное строение, за ним определялось углубление от 0,5 до 3 см.
Рис. 1. Аплазия матки и влагалища.
При двуручном ректоабдоминальном исследовании матка не определялась у 41 девушки. У 12 пациенток через переднюю стенку прямой кишки пальпировался поперечный тяж, у 5-ти — в месте проекции матки в полости малого таза определялось плотное образование, напоминающее рудиментарную матку размерами 2,5 x 2,5 см. При изучении функции яичников выявлено, что гормональный профиль девушек с аплазией матки и влагалища существенно не отличался от такового у здоровых сверстниц. Уровень гонадотропинов в крови у больных соответствовал: ЛГ — 7,22 мМЕ/л (норма 2,5-9,5), ФСГ — 3,71 мМЕ/л (норма 1,5-3,7). Концентрация пролактина — 327,75±168,96 мМЕ/л (норма 160-309), эстрадиола — 126,17±19,46 пмоль/л (норма 107-574), прогестерона — 4,47±0,41 нмоль/л (норма 1,6- 25,4), тестостерона — 1,3±0,62 нмоль/л (норма 0,7-2,2).
При УЗ-исследовании у большинства больных матка определялась в центре малого таза в виде образования цилиндрической формы, размеры которой в среднем не превышали значений, характерных для 2-7-летнего возраста девочек с нормальным половым и физическим развитием.
Длина рудимента матки в среднем составила 3,08±0,08 см, ширина — 1,41±0,11 см, переднезадний размер — 0,94-0,14 см.
У 17 больных матка определялась в виде двух мышечных валиков, расположенных пристеночно в полости малого таза размерами, не превышающими 2,7 x 1,2 x 2,5 см (рис. 2).
Рис. 2. Две рудиментарные матки.
Яичники располагались высоко у стенок малого таза и их размеры соответствовали возрастной норме. У 16 больных определялись фолликулы диаметром от 1,2 до 2,5 см в дни овуляции.
При УЗ-исследовании почек у 9 больных обнаружена патология: аплазия одной почки — у 5, расширение чашечно-лоханочного комплекса — у 1, дистопия одной почки — у 1, патологическая подвижность почки — у 1, уменьшение размеров почки — у 1. Аналогичные результаты показал анализ урограмм. Динамическая сцинтиграфия почек показала нарушение выделительной функции почек и снижение клубочковой фильтрации на 32,5%.
В зависимости от психологических особенностей, желания больной и строения наружных половых органов были применены кольпоэлогация по методу Шерстнева — у 24, брюшинный кольпопоэз по методу А.В. Окулова — у 10. Результаты лечения, т. е. емкость неовлагалища проверяли с помощью вагинографии и вагиноскопии.
На циклические боли внизу живота жаловались 12 больных с аплазией влагалища. У 5 из них на эхограмме определялась функционирующая рудиментарная матка в виде перевернутого конуса с маленькой полостью. Шейка не дифференцировалась (рис. 3). У остальных 7 больных на эхограмме определялись маленькие рудиментарные матки, однако в яичниках в момент болей идентифицировались фолликулы диаметров до 2,5 см. При исчезновении фолликулов исчезали боли. Следовательно, больных беспокоили овуляторные боли, которые эхография помогает дифференцировать с болями при функционирующей рудиментарной матке.
Рис. 3. Функционирующая рудиментарная матка (продольное сканирование).
Таким образом, эхография в комплексе с другими методами исследования дает большую информацию в диагностике полной аплазии матки и влагалища или синдрома Рокитанского-Кюстера, помогает выявить причину болевого синдрома. В то же время для оценки состояния неовлагалища можно пользоваться другими дополнительными методами — вагинографией и вагиноскопией.
Обследовано 38 девочек с частичной аплазией влагалища (рис. 4) в возрасте от 11 до 19 лет (средний возраст 14,3±0,2). При обследовании у 7 девушек выявлены аномалии других органов и систем: у 2 — аплазия левой почки; по 1 — удвоение чашечно-лоханочной системы, дисплазия тазобедренного сустава, синдактилия, косоглазие, недоразвитие верхней челюсти, тугоухость.
Рис. 4. Частичная аплазия влагалища при функционирующей матке.
1 — матка (гематометра); 2 — гематокольпос; 3 — мочевой пузырь.
До поступления по поводу болей 29 девочек перенесли различные операции в результате неправильно поставленного диагноза: аппендэктомия — 34,48%, диагностическая лапароскопия — 17,2%, тубэктомия — 13,79%, резекция яичников — 13,79%, пункция гематокольпоса — 17,24%, рассечение перегородки — 44,83%, бужирование стриктуры влагалища — 10,34%. Суммарно процент оперативных вмешательств превышает 100%, так как у пациенток выполнялись от 1 до 5 операций, в среднем более чем 1,9 операций на 1 больную.
Наиболее характерная и частая жалоба больных этой группы — боли внизу живота у 92,73%, причем болевой синдром был выражен по разному — от ноющих до очень сильных схваткообразных, сопровождающихся потерей сознания. Впервые боли возникали в среднем в возрасте 13,28±0,23 года, повторялись с четкой периодичностью через 1-1,5 месяца и продолжались по 2-5 дн. У большинства боли локализовались внизу живота, иногда сопровождались нарушением мочеиспускания, тошнотой, повышением температуры, и у всех больных отсутствовала менструация. У больных с частичной аплазией влагалища очередность появления вторичных половых признаков не была нарушена.
При гинекологическом осмотре наружные половые органы у всех девочек были развиты по женскому типу, без признаков вирилизации. Вход во влагалище отсутствовал, так как гимен был «сплошной» у большинства больных и имел обычное строение с наличием углубления за ним в среднем 1,75±0,4 см по зонду у 13 больных. У 11 девочек с вагинопластикой в анамнезе определялось слепое влагалище глубиной от 2 до 7 см (в среднем 3,3±0,57 см) с выраженными рубцовыми изменениями в куполе, гимен отсутствовал.
При ректоабдоминальном исследовании в полости малого таза на расстоянии от 2 до 8 см от ануса определялось образование размерами от 5 см до 18-недельной беременности. У некоторых больных на вершине образования удалось дифференцировать матку. Пальпаторные изменения в области придатков матки в виде образований с нечеткими контурами определялись у 5 пациенток (гематосальпинксы).
По данным УЗ-исследования и клинической характеристике больные с частичной аплазией влагалища разделены на 2 подгруппы: с аплазией нижней трети влагалища; с аплазией 2/3 нижней части влагалища (таблица).
Больные с полной аплазией матки и влагалища (рис. 1) имели вторичные половые признаки, соответствующие возрастной норме. При обращении к врачу всех беспокоило отсутствие менструаций к 16-летнему возрасту. При гинекологическом осмотре строение наружных половых органов было правильным. Отмечено 2 типа преддверия влагалища: у 15 девушек отсутствовал вход во влагалище — «сплошной гимен», у остальных гимен имел нормальное строение, за ним определялось углубление от 0,5 до 3 см.
Давайте будем совместно делать уникальный материал еще лучше, и после его прочтения, просим Вас сделать репост в удобную для Вас соц. сеть.