Срослись оба венечных черепных шва брахицефалия + какие нормы, что можно сделать?

Содержание

Краниосиностозом называют патологию заращивания швов черепной коробки, являющуюся причиной возникновения деформации нормальной формы головы. Метопический синостоз (тригоноцефалия) – самый редкий вид краниосиностоза, занимающий около 10-25% среди подобных заболеваний.

Метопический синостоз у ребенка в основном диагностируется еще в роддоме. Легкие формы могут быть выявлены при осмотре неонатологом или педиатром (в более позднем возрасте). Лечится тригоноцефалия при помощи оперативного вмешательства.

Классификация краниосиностоза и причины его развития

Нормальная оссификация свода черепа начинается в центральной области каждой кости черепной коробки и проходит наружу к черепным швам. Что показывает на норму?

Когда венечный шов отделяет две лобные кости от теменных костей.
Метопический шов отделяет лобные кости.
Сагиттальный шов отделяет две теменные кости.
Лямбдовидный шов отделяет затылочную кость от двух теменных костей.

Основным фактором, который сдерживает несвоевременное сращение костей черепа, считается продолжающийся рост мозга. Стоит подчеркнуть, что нормальный рост каждой черепной кости происходит перпендикулярно к каждому шву.

Простой краниосиностоз — это термин, используемый в ситуациях, когда только один шов сращивается преждевременно.
Термин комплексный, или соединительный краниосиностоз, используется для описания преждевременного сращения нескольких швов.
Когда дети, показывающие симптомы краниосиностоза, также страдают другими уродствами тела, это называется синдромальным краниосиностозом.

Первичный краниосиностоз

При преждевременном сращении одного или более швов рост черепа может быть ограничен перпендикулярными швами. Если несколько швов сращиваются в то время, когда мозг все еще меняется в размерах, внутричерепное давление может увеличиться. И это часто заканчивается рядом сложнейшей симптоматики, вплоть до летального исхода.

Разновидности первичного краниосиностоза (преждевременного сращения)

Скафоцефалия — стреловидный шов.
Передняя плагиоцефалия — первый венечный шов.
Брахицефалия — двусторонний венечный шов.
Задняя плагиоцефалия — раннее закрытие одного ламбдовидного шва.
Тригоноцефалия — преждевременное сращение метопического шва.

Вторичный краниосиностоз

Чаще, чем при первичном типе, эта разновидность патологии может привести к раннему сращению швов по причине первичной недостаточности роста мозга. Поскольку рост мозга контролирует расстояние костных пластинок друг от друга, расстройство его роста является основной причиной преждевременного сращивания всех швов.

При этой разновидности патологии внутричерепное давление, как правило, нормальное, и тут редко бывает нужда в хирургии. Как правило, отсутствие роста мозга приводит к микроцефалии. Преждевременное закрытие шва, не создающее угрозу роста мозга, также не требует хирургического вмешательства.

Внутриматочные пространственные ограничения могут играть определенную роль в преждевременном сращении швов черепа плода. Это было продемонстрировано в наблюдениях при корональном краниосиностозе. Другие вторичные причины включают в себя системные расстройства, влияющие на костный метаболизм, такие как рахит и гиперкальциемия.

Череп новорожденного ребенка состоит из шести отдельных костей: двух теменных, двух височных, затылочной и лобной. Между ними пролегают тонкие прослойки волокнистых эластичных тканей – черепные швы. Зоны, где соединяется несколько костей черепа, называются родничками или «мягкими местами».

Швы необходимы для того, чтобы во время прохождения по родовым путям кости черепа могли частично перекрыться. Благодаря этому облегчается процесс родов, и снижается риск повреждения головного мозга новорожденного. Закрытие родничков происходит в течение первого года жизни ребенка.

У 1 из 1000 детей обнаруживается внутриутробное или раннее заращивание черепных швов – краниостеноз. Патология чаще встречается у мальчиков. Выделяют три ее формы:

Да, так быстрее, чем искать, то что может быть симптомом 10-20 болезней.

40%

Обычно не обращаемся, убираем симптомы и все проходит само.

22.2%

Лечимся только сами, да плохо заниматься самолечением, но бывает это лучше и быстрее чем обратиться к врачу(запись, очереди, непонятные назначения), быстрее сам себе поможешь.

37.8%

Проголосовало: 545

моносиностоз (самый распространенный тип) – закрыт один шов – метопический, сагиттальный, коронарный или ламбдовидный;
полиностоз – заращено более двух швов,
пансиностоз – отсутствует более трех швов.

Краниостеноз у новорожденных может быть изолированной аномалией или являться частью синдрома (20% случаев) и сочетаться с другими пороками развития.

Причины и последствия раннего краниосиностоза

Несколько теорий были предложены для этиологии первичного краниосиностоза. Но наиболее широкое распространение получил вариант с этиологией первичного дефекта в мезенхимальных слоях костей черепа.

Вторичный краниосиностоз, как правило, развивается наряду с системными расстройствами

Это — эндокринные нарушения (гипертиреоз, гипофосфатемия, дефицит витамина D, почечная остеодистрофия, гиперкальциемия и рахит).
Гематологические заболевания, которые вызывают гиперплазию костного мозга, например, серповидно-клеточная болезнь, талассемия.
Низкие темпы роста головного мозга, в том числе микроцефалия и ее основные причины, например, гидроцефалия.

Причины синдромального краниосиностоза заключаются в генетических мутациях, ответственных за рецепторы факторов роста фибробластов второго и третьего класса.

Другие важные факторы, которые стоит учитывать при изучении этиологии заболевания

Дифференциация плагиоцефалии, что часто является результатом позиционного сращения (который не требует операции и достаточно часто встречается) от сращения лямбдовидного шва, является чрезвычайно важным аспектом.
Наличие нескольких сращений наводит на мысль черепно-лицевого синдрома, который часто требует диагностической экспертизы в педиатрической генетике.

Прогноз

Последствия краниостеноза зависят от выраженности деформаций и количества пораженных швов. Изолированная форма патологии имеет благоприятный прогноз при условии хирургического вмешательства. Без операции краниостеноз у взрослых приводит к таким осложнениям, как:

стойкое выраженное изменение формы черепа;
головные боли;
периодические судорожные припадки;
косоглазие.

Синдромальный краниостеноз, как правило, сопряжен с инвалидностью.

Симптомы краниосиностоза и методы диагностики

Краниосиностоз во всех случаях характеризуется неправильной формой черепа, которая у ребенка определяется по типу краниосиностоза.

Жесткий костный хребет, хорошо пальпируемый по ходу патологичного шва.
Мягкое место (родничок) исчезает, голова ребенка меняет форму, чувствительность в этих областях, как правило, изменена.
Голова ребенка не растет пропорционально с остальной частью тела.
Повышенное внутричерепное давление.

В некоторых случаях, краниосиностоз не может быть заметен в течение нескольких месяцев после рождения.

Повышенное внутричерепное давление является частым признаком всех типов краниосиностозов, за исключением некоторых вторичных патологий. Когда только один шов сращивается преждевременно, повышенное внутричерепное давление встречается менее чем у 15 % детей. Тем не менее, при синдромальном краниосиностозе, где участвуют несколько швов, повышение давления может наблюдаться в 60 % случаев.

Если ребенок страдает легкой формой краниосиностоза, болезнь не может быть замечена, пока пациенты не начинают испытывать проблемы по причине увеличения внутричерепного давления. Это обычно происходит в возрасте от четырех до восьми лет.

Симптомы повышенного внутричерепного давления

Начинаются со стойких головных болей, как правило, ухудшающихся утром и в ночное время.
Проблем со зрением — двоением, помутнением зрения или нарушением цветного зрения.
Необъяснимого снижения умственных способностей ребенка.

Если ребенок жалуется на любой из вышеперечисленных симптомов, следует обратиться к педиатру как можно скорее. В большинстве случаев эти симптомы не будут вызваны повышенным внутричерепным давлением, но их нужно непременно изучить.

При отсутствии лечения, другие симптомы повышенного внутричерепного давления могут включать в себя:

рвоту;
раздражительность;
вялость и отсутствие реакции;
опухшие глаза или трудности в наблюдении за движущимся объектом.
нарушения слуха;
затрудненное дыхание.

При внимательном рассмотрении черепа становится ясно, что его форма не всегда подтверждает диагноз краниосиностоза. В таких случаях применяют ряд методов визуального исследования, например, рентгенограмма черепа.

Рентгенография выполняется в нескольких проекциях — передней, задней, боковой и сверху. Преждевременно сращенные швы легко идентифицировать по отсутствию связных линий и наличию костных гребней по линии шва. Сами швы либо не видны, либо их локализация показывает доказательства склероза.

Черепная компьютерная томография с трехмерной проекцией, как правило, не требуется большинству младенцев. Метод иногда выполняется, когда операция рассматривается в качестве следующего шага лечения или если результаты рентгенограммы неоднозначны.

Осложнения краниостеноза

Операции помогут предотвратить осложнения, обычно сопровождающие краниосиностоз. Если не предпринимать никаких мер, в конечном итоге форма головы ребенка изменится необратимо.

Пока мозг ребенка растет, внутри черепа постоянно повышается давление, что впоследствии вызовет такие проблемы как слепота и отставание в умственном развитии.

Осложнения, которые могут возникнуть во время операции:

потеря крови (возникает из-за повреждения венозных синусов)
повреждение твердой мозговой оболочки, сопровождающаяся повреждением мозга
аномалии костной ткани (разрушение кости или ее неадекватная регенерация)
рецидив краниосиностоза и проявление новых деформаций.

Лечение

Лечение краниостеноза – хирургическое. Проводить операцию желательно на начальном этапе развития (до 3 лет). Цель операции – снизить внутричерепное давление, сделать коррекцию формы черепа и его размеров. Хирург для этого разделяет сросшиеся швы. После операции с течением времени рубец на головке ребенка скроется полностью под волосами и будет незаметен.

Эндоскопия. Этот метод применяют при условии, что ребенку не исполнилось 6 месяцев. Это способ щадящий, с наименьшим травмированием тканей.

Кроме этого, нужно будет посетить стоматолога. Это необходимо для профилактического осмотра ротовой полости ребенка.

При своевременно проведенной операции на черепе в раннем возрасте симптомы заболевания полностью купируются. Позднее оперативное вмешательство всегда ведет к развитию умственной отсталости, симптоматику снимает частично, обуславливая ранний летальный исход.

Характер клинической картины

Закрытие только одного шва обычно представляет собой проблему, связанную с дефектом скорее косметическим.

При сочетанном поражении клиническая картина гораздо ярче, в ней выступают значительная деформация черепа, характерная для каждого типа краниостеноза и неврологические симптомы (обусловлены повышением внутричерепного давления, что связано с непропорционально медленным ростом черепа, недостаточным для объема головного мозга):

приступообразная головная боль;
тошнота;
рвота;
усиление сухожильно-надкостничных рефлексов;
рефлексы патологического характера;
парез взора вверх;
маятникообразные движения глазных яблок (нистагм);
менингеальные знаки (ригидность мышц затылка и прочие);
судорожные припадки.

Присутствуют глазные симптомы:

двусторонний экзофтальм (пучеглазие);
застойные изменения сетчатки;
снижение или потеря зрения.

Психические нарушения вариабельны, может выступать заторможенность либо повышенная возбудимость, умственное развитие, как правило, замедленно.

Чем опасна патология?

Последствия краниосиностоза зависят от степени прогрессирования патологического процесса, своевременности проведенных процедур устранения недуга и индивидуальных особенностей детского организма.

При наличии такого отклонения в формировании костного скелета повышается риск появления судорожных состояний, регулярных головных болей и косоглазия у малыша.

Степень деформации черепной коробки зависит от количества преждевременно сросшихся швов и периода, во время которого произошел сбой. Устранить последствия краниосиностоза у детей после двух лет крайне затруднительно.

Последствиями краниосиностоза могут стать следующие состояния:

нарушение функционирования мозга;
патологии строения скелета;
задержка интеллектуального развития, психического и физического развития;
летальный исход (при синдромальной форме недуга);
недоразвитие глазных впадин и челюсти;
атрофия зрительного нерва и полная потеря зрения;
офтальмологические патологии.

В чем причины развития детского церебрального паралича? Узнайте об этом из нашей статьи.

При сочетанном поражении клиническая картина гораздо ярче, в ней выступают значительная деформация черепа, характерная для каждого типа краниостеноза и неврологические симптомы (обусловлены повышением внутричерепного давления, что связано с непропорционально медленным ростом черепа, недостаточным для объема головного мозга):

Что такое брахицефалия?

Для брахицефалической формы головы характерны плоский затылок, широкий череп, часто шире, чем у родителей, уши оттопыриваются, особенно выступает их верхняя половина. Иногда лоб выдвинут вперед и более широк, чем ожидалось. Голова выпячена вверх в области теменных костей, а затылок сплющен (отсутствует закругление перед шеей). Дети часто имеют низкий, скошенный лоб, широко посаженные глаза. Брахицефалия обнаруживается в возрасте около 8 недель.

Брахицефалия развивается, когда во время естественного роста на кости черепа оказывается давление, сдерживающее (блокирующее) их развитие. В раннем детстве череп еще достаточно мягкий, чтобы деформироваться от легких, но постоянных внешних воздействий.

Более выраженные и без операции неисправимые виды заболевания (не всегда нуждаются в коррекции):

Микробрахицефалия — небольшой размер крыши (мозговой части) черепа сочетается с его башенной формой (выпуклостью в сагиттальном направлении, затронута теменная часть).
Гипербрахицефалия — чрезмерно выраженная брахицефалия, поперечный диаметр головы значительно превышает продольный (обычно расовый признак).

Брахицефалическая форма головы на УЗИ: что это значит?

Как уже отмечалось, в большинстве случаев это особенность строения костей черепа, которая сохранится на всю жизнь, может показаться косметическим дефектом, но не является патологической.

По результатам УЗИ в 12 недель и на последующих сканированиях врачи могут делать предположения о врожденных мутациях. Плоское лицо, брахицефалия, маленький, короткий нос на УЗИ в сочетании со сниженным РАРР-А в крови у беременной может быть индикатором риска рождения ребенка с синдромом Дауна. Для уточнения диагноза биохимический скрининг крови проводится после УЗИ, генетик оценивает результаты в комплексе и дает индивидуальный (наиболее вероятный) прогноз. Отдельные показатели не имеют диагностического значения.

Брахицефалия обнаруживается в комплексе симптомов некоторых других редких врожденных заболеваний:

синдром Корнелии де Ланге (множественные нарушения физического развития, дефекты внешности и умственная отсталость сочетаются с мягкой формой микроцефалии и брахицефалии);
ключично-черепной дизостоз (медленное закрытие родничков, недоразвитие костей черепа и ключиц);
монголизм;
синдром Ангельмана.

Причины

Брахицефалия — одна из разновидностей синдрома плоской головы. Может возникнуть из-за длительного лежания новорожденного в одном положении и дополниться плагиоцефалией (скошенностью черепа с одной стороны и асимметрией лица). Голова может приобрести брахицефалическую форму до рождения (во время беременности матери) и после появления на свет, если правила по уходу за ребенком не соблюдаются должным образом или произошло преждевременное зарастание коронарного (венечного) шва.

Причины брахицефалии	Почему голова деформируется?
Давление во время сна	Дети рождаются с несовершенным черепом, который продолжает развиваться в первые годы жизни. Если во время сна или кормления ребенок находится в одном положении, возможно уплощение стороны черепа. При брахицефалии плоским становится затылок. Когда уплощение станет заметным, ребенку будет удобно в одном положении больше, чем на округлой стороне
Большой размер головы новорожденного	Некоторые дети имеют больший размер головы, чем другие. В этом они не всегда схожи с родителями. Смотрите более дальнюю родословную. Подвижность мышц и позвонков тоже может различаться. Большинству детей до 3 месяцев сложно самостоятельно менять положение головы. За этим должны следить родители
Деформация в пренатальном периоде или во время прохождения по родовому каналу	Ягодичное (тазовое) предлежание во время беременности или проблемные роды, необходимость в вакуум-экстракции плода
Маловодие при беременности	Если в амниотическом мешке недостаточно жидкости, уровень амортизации внутри недостаточен. Также при вынашивании сразу нескольких плодов окружение может вызвать сдавление черепа

Если череп не начал самостоятельно выравниваться к 4 месяцам или деформация слишком сильная (не встречалась ни у кого из родственников), возможно, голова приобрела брахицефалическую форму по причине раннего зарастания коронарного шва. В этом случае брахицефалия классифицируется, как одна из форм краниостеноза (преждевременное закрытие черепных швов, заболевание, для лечения которого требуется операция). Раннее закрытие коронарного шва черепа может произойти по причине различных внутриутробных инфекций или родовых травм.

Симптомы и фото брахицефалии

При двустороннем венечном (или бикоронарном) синостозе меняется форма свода и основания черепа, верхнего и среднего сегмента лицевого скелета.

При позиционной асимметрии голова просто выглядит скошенной или приплюснутой сверху, возможно, немного сбоку. Изменяется только форма мозговой части черепа. Других признаков нет. При брахицефалии по типу краниостеноза добавляются другие симптомы.

Как понять, что у ребенка синостоз коронарного (венечного) шва черепа?

Брахицефалия по типу краниостеноза, то есть преждевременное закрытие коронарного шва, обнаруживается по ряду дополнительных визуальных симптомов. Их наличие вы можете попробовать определить самостоятельно.

Ознакомьтесь с показателями, соответствующими норме, и проверьте своего ребенка.

Череп человека состоит образован 23 костями, соединяющимися между собой черепными швами (синдесмозами). У новорожденного ребенка черепные швы состоят из соединительной ткани. Они мягкие на ощупь, выглядят, как зазоры или углубления между костями. Уплощение крыши черепа и широкая форма головы может быть наследственной, а может сформироваться из-за раннего синостоза (закрытия) коронарного (венечного) шва, который соединяет лобную долю с теменными костями.

Ширина полосы между двумя лобными (к моменту рождения не соединены) и теменными костями у новорожденного составляет от 4 мм до 1,2 см. К концу 1 года жизни она сужается до 2 мм, еще через год размер просвета может уменьшиться до 1 мм. Коронарный шов отвердевает в детском возрасте, но полностью окостеневает примерно в 30 лет (±7 лет).

Врачи обращают внимание на состояние родничков. Чтобы уточнить характер брахицефалии, исследуйте большой родничок, расположенный на стыке углов лобных и теменных костей (на макушке, между левосторонним и правосторонним коронарными швами). Его размер — 3 см, форма — ромбовидная, по краю заметна пульсация. Большой родничок начинает постепенно уменьшаться с 6 месяцев, закрывается в 1,5 года, но у некоторых детей этот процесс затягивается до 2 лет и больше.

Четкие сроки можно высчитать, если учесть наследственность, доношенность, концентрацию витаминов, кальция и других веществ, необходимых для формирования костной ткани. Слишком мягкий родничок с расплывшимися краями — один из признаков рахита. Раннее окостенение родничка в сочетании с деформацией головы указывает на синостоз швов черепа и необходимость (рекомендацию) в оперативной коррекции.

Профессиональная диагностика

Чтобы поставить диагноз, ребенка направляют на прием к врачам нескольких специальностей: детский нейрохирург, невролог, офтальмолог. Обычно к этим специалистам советует обратиться педиатр, но вы можете записаться на прием к врачу самостоятельно.

Брахицефалия часто бывает врожденной, поэтому на приеме врач уточнит семейный анамнез и время, когда родители впервые обнаружили деформацию черепа, а также симптомы повышения внутричерепного давления (одного из прямых показаний к операции): головные боли, тошнота и рвота, моторное возбуждение, судороги.

Лечение

После диагностики и консультации врач предложит программу консервативного лечения. Перечень действий зависит от возраста ребенка и степени брахицефалии. Иногда достаточно позиционной коррекции (частой смены положения тела), но если ожидаемый эффект не наступает, исправить форму голову поможет коррекционный шлем (ортез). Ношение шлема занимает более 3 месяцев и наиболее эффективно в возрасте 4-7 месяцев, но начинать лечение можно в возрасте 1-2 лет.

На фото заметна постепенная нормализация формы головы у ребенка с брахицефалией

Репозиционная терапия — самый распространенный и эффективный способ справиться с проявлениями брахицефалии на 90-100 %. Поскольку череп маленького ребенка пластичен, правильное положение во время сна, кормления и игр способствует приобретению изначальной анатомической формы.

Приемы репозиционирования	Как выполнить?
Время на животе	Контролируйте, чтобы каждый день ребенок в течение 20-30 минут играл лежа на животе. Предлагайте новые виды игр и поощряйте смену позиций
Перемещение игрушек в манеже и вещей в комнате	Использование игрушек в кроватке — отличная форма развлечения и способ создания более спокойной атмосферы, когда ребенок спит. Изменяйте положение подвесных игрушек и объектов, на которых ребенок концентрирует взгляд, чтобы избежать постоянного давления на одну сторону головы. Можно менять расположение и самой кроватки
Альтернативные позиции для ребенка	Меняйте положение во время кормления и когда носите, качаете малыша на руках. Когда уместно, используйте слинг вместо автокресла или коляски
Валики и подушки	Мнения врачей по поводу ортопедических подушек различны. Главное — это их безопасность и уместность. Подобрать лучшую модель поможет врач. Если вы используете приспособления для обеспечения анатомически правильной позиции тела и головы во время сна, следите, чтобы ребенок засыпал в правильной позе и не смещался во время сна

Подробнее о методах лечения брахицефалии можно узнать из статьи о синдроме плоской головы и его причинах. Также там представлен список упражнений для разработки шеи и коррекции формы головы у новорожденного.

Если брахицефалия вызвала повышение внутричерепного давления в младенчестве, стоит консультироваться с неврологом и логопедом в период активного развития и становления речи (2-4 года) и в младшем школьном возрасте.

Ширина полосы между двумя лобными (к моменту рождения не соединены) и теменными костями у новорожденного составляет от 4 мм до 1,2 см. К концу 1 года жизни она сужается до 2 мм, еще через год размер просвета может уменьшиться до 1 мм. Коронарный шов отвердевает в детском возрасте, но полностью окостеневает примерно в 30 лет (±7 лет).

Краниостеноз — (от греч. kranion — череп и stenosis — сужение) преждевременное закрытие черепных швов или их их врожденное отсутствие.

Череп младенца состоит из 6 костей черепа: лобная кость, затылочная кость, две теменные кости, две височные кости. В норме все эти кости черепа не сращены, передний и задний родничок открыты. Кости, перечисленные выше, удерживаются вместе сильными, эластичными тканями, называемыми швами. Без гибкости этих швов, мозг ребенка не может расти должным образом. Мозг растет и крышка черепа ребенка должна также расширяться. Швы реагируют на рост мозга путем «растягивания» и «производят» новую кость, тем самым позволяя черепу расти вместе с мозгом. Нормальный рост черепа происходит перпендикулярно к каждому шву.

Задний родничок закрывается к концу 2-го месяца, передний — в течение 2-го года жизни. К концу 6-го месяца жизни кости свода черепа соединяются между собой плотной фиброзной мембраной. К концу 1-го года жизни размер головы ребенка составляет 90%, а к 6 годам он достигает 95% от размера головы взрослого человека. Смыкание швов путем соединения зубчатых краев костей начинается к концу 1-го года жизни и полностью заканчивается к 12-14-летнему возрасту.

Преждевременное и неравномерное зарастание родничков и черепных швов у детей — краниостеноз — препятствует нормальному развитию мозга и ведет к созданию условий для ликвородинамических нарушений. Ликвородинамическими нарушениями принято называть патологические состояния, при которых нарушена секреция, резорбция и обращение цереброспинальной жидкости. Частота краниостеноза — 1 на 1000 новорожденных. При краниостенозе обычно повышено внутричерепное давление, в связи с этим характерна гипертензионная головная боль, возможны развитие застойных дисков зрительных нервов с последующей их вторичной атрофией и нарушением зрения, отставание в умственном развитии.

Причины

Различают первичный (идиопатический) и вторичный краниосиностозы. Развитие вторичного краниосиностоза может быть обусловлено различными причинами. К ним могут быть отнесены витамин D-дефицитный рахит, гипофосфатемия, передозировка тиреоидного гормона в случаях лечения врожденной гипотиреоидной олигофрении (кретинизма).

Что происходит?

Зарастание швов черепа не только преждевременное, но и неравномерное обычно ведет к деформации черепа. В процессе контроля за развитием формы мозгового черепа учитывается так называемый черепной индекс (ЧИ) — соотношение поперечного размера черепа к продольному его размеру, умноженное на 100. При нормальном (среднем) соотношении поперечного и продольного размеров головы (при мезоцефалии) черепной индекс у мужчин составляет 76-80,9, у женщин — 77-81,9.

При преждевременном зарастании сагиттального шва (сагиттальном синостозе) развивается долихоцефалия, при которой череп увеличивается в переднезаднем направлении и оказывается уменьшенным в поперечном размере. В таких случаях голова оказывается узкой и удлиненной. ЧИ при этом меньше 75.

Вариантом деформации черепа, при которой череп имеет увеличенный поперечный размер в связи с преждевременным заращением коронарных (венечных) швов (коронарный, или венечный, синостоз), является брахицефалия (от греч. brachis — короткий и kephale — голова), голова при этом широкая и укороченная, черепной индекс свыше 81. При брахицефалии в связи с двусторонним коронарным синостозом лицо уплощено, нередко проявляется экзофтальм — смещения кпереди одного или обоих глазных яблок.

При преждевременном заращении коронарного шва с одной стороны развивается плагиоцефалия, или косоголовость (от греч. plagios — косой и kephale — голова). В таких случаях череп асимметричен, лобная кость на стороне синостоза уплощена, на этой же стороне возможны экзофтальм и увеличение средней и задней черепных ямок.

Вариант деформации черепа, характеризующийся узкой лобной и широкой затылочной костями, формируется в связи с преждевременным зарастанием лобного шва. Лобные кости при этом срастаются под углом (в норме зарастание лобного шва происходит только к концу 2-го года жизни) и на месте лобного шва формируется «гребень». Если в таких случаях компенсаторно увеличиваются задние отделы черепа и углубляется его основание, возникает тригонокрания, или треугольный череп (от греч. trigonon — треугольник, kephale — голова).

Изолированный синостоз ламбдовидного шва встречается крайне редко и сопровождается уплощением затылка и компенсаторным расширением передней части черепа с увеличением переднего родничка. Нередко он сочетается с преждевременным закрытием сагиттального шва.

При вторичном краниостенозе на раннем этапе его развития может быть эффективно консервативное лечение основного заболевания. При первичном краниостенозе, а также при вторичном краниостенозе в случае уже развившейся значительной внутричерепной гипертензии показана декомпрессивная операция: формирование краниоэктомических проходов шириной до 1 см по линии шовных окостенений. Своевременное хирургическое лечение при кра- ниостенозе может обеспечить в дальнейшем нормальное развитие мозга.

Лечение

Самым активным периодом роста головного мозга считается возраст до двух лет. Таким образом, с функциональной точки зрения предотвратить краниостеноз можно ранним хирургическим лечением. Оптимальным возрастом для проведения операции по поводу краниосиностоза можно считать период с 3 до 9 месяцев. Преимуществами лечения в данном возрасте можно считать: легкость манипулирования с тонкими и мягкими костями черепа; облегчение окончательного ремоделирования формы черепа быстро растущим мозгом; более полное и быстрое заживление остаточных костных дефектов.

Если лечение выполняется после пяти лет, сомнительно, что оно приведет к значительному улучшению функции головного мозга. В большей степени операция будет направлена на устранение деформации головы. Основной особенностью современного хирургического лечения является не только увеличение объема черепа, но и исправление его формы и сочетанной деформации лица в ходе одной операции.

На что следует обратить внимание родителям

Необычная форма головы ребёнка
Раннее закрытие большого родничка (до года)
Несоответствие темпов роста окружности головы ребенка возрастной норме (см. окружность головы мальчиков и окружность головы девочек)
Плохой сон, беспокойство ребёнка, ухудшение ребёнка при перемене погоды, срыгивание, отставание в психомоторном развитии (см. психомоторное развитие ребенка)

При обнаружении у ребёнка указанных выше симтомов следует обратиться к специалистам:

Невропатологу – оценивает наличие неврологичекой симптоматики, задержку темпов развития ребёнка
Офтальмологу – оценивает признаки внутричерепной гипертензии по результам осмотра глазного дна (в запущенных случаях — снижение остроты зрения)
Педиатру – оценивает наличие других аномалий развития органов и систем, соматическую патологию
Генетику – выявляет наличие генетического характера заболевания, вероятности аномалий других органов и систем и прогноз повторения схожей патологии у следующего ребёнка

Обратите внимание на то, что лучше перестраховаться и направить ребенка с деформацией черепа к специалисту, чем пропустить патологию.

Краниостеноз — (от греч. kranion — череп и stenosis — сужение) преждевременное закрытие черепных швов или их их врожденное отсутствие.

Краниосиностоз характеризуется преждевременным сращением одного или более черепных швов, что часто приводит к ненормальной форме головы. Это может быть результатом первичного неправильного окостенения (первичный краниосиностоз) или, что чаще встречается, нарушения роста головного мозга (вторичный краниосиностоз).

Заболевание зачастую возникает внутриутробно или в очень раннем возрасте. Оно поддается исключительно хирургическому лечению, хотя положительный исход возможен не во всех случаях.

Классификация краниосиностоза и причины его развития

Когда венечный шов отделяет две лобные кости от теменных костей.
Метопический шов отделяет лобные кости.
Сагиттальный шов отделяет две теменные кости.
Лямбдовидный шов отделяет затылочную кость от двух теменных костей.

Простой краниосиностоз — это термин, используемый в ситуациях, когда только один шов сращивается преждевременно.
Термин комплексный, или соединительный краниосиностоз, используется для описания преждевременного сращения нескольких швов.
Когда дети, показывающие симптомы краниосиностоза, также страдают другими уродствами тела, это называется синдромальным краниосиностозом.

Первичный краниосиностоз

Разновидности первичного краниосиностоза (преждевременного сращения)

Скафоцефалия — стреловидный шов.
Передняя плагиоцефалия — первый венечный шов.
Брахицефалия — двусторонний венечный шов.
Задняя плагиоцефалия — раннее закрытие одного ламбдовидного шва.
Тригоноцефалия — преждевременное сращение метопического шва.

Вторичный краниосиностоз

Причины и последствия раннего краниосиностоза

Вторичный краниосиностоз, как правило, развивается наряду с системными расстройствами

Это — эндокринные нарушения (гипертиреоз, гипофосфатемия, дефицит витамина D, почечная остеодистрофия, гиперкальциемия и рахит).
Гематологические заболевания, которые вызывают гиперплазию костного мозга, например, серповидно-клеточная болезнь, талассемия.
Низкие темпы роста головного мозга, в том числе микроцефалия и ее основные причины, например, гидроцефалия.

Другие важные факторы, которые стоит учитывать при изучении этиологии заболевания

Дифференциация плагиоцефалии, что часто является результатом позиционного сращения (который не требует операции и достаточно часто встречается) от сращения лямбдовидного шва, является чрезвычайно важным аспектом.
Наличие нескольких сращений наводит на мысль черепно-лицевого синдрома, который часто требует диагностической экспертизы в педиатрической генетике.

Симптомы краниосиностоза и методы диагностики

Жесткий костный хребет, хорошо пальпируемый по ходу патологичного шва.
Мягкое место (родничок) исчезает, голова ребенка меняет форму, чувствительность в этих областях, как правило, изменена.
Голова ребенка не растет пропорционально с остальной частью тела.
Повышенное внутричерепное давление.

В некоторых случаях, краниосиностоз не может быть заметен в течение нескольких месяцев после рождения.

Если ребенок страдает легкой формой краниосиностоза, болезнь не может быть замечена, пока пациенты не начинают испытывать проблемы по причине увеличения внутричерепного давления. Это обычно происходит в возрасте от четырех до восьми лет.

Симптомы повышенного внутричерепного давления

Начинаются со стойких головных болей, как правило, ухудшающихся утром и в ночное время.
Проблем со зрением — двоением, помутнением зрения или нарушением цветного зрения.
Необъяснимого снижения умственных способностей ребенка.

рвоту;
раздражительность;
вялость и отсутствие реакции;
опухшие глаза или трудности в наблюдении за движущимся объектом.
нарушения слуха;
затрудненное дыхание.

Методики коррекции патологии, возможные осложнения и последствия

В последние 30 лет в современной медицине сложилось более глубокое понимание патофизиологии и лечения краниосиностоза. В настоящее время хирургия, как правило, остается основным типом лечения для коррекции деформации черепа у детей со сращениями 1-2 швов, приводящих к уродливой форме головы. Для детей с микроцефалией, что часто наблюдается при умеренном краниосиностозе, хирургия обычно не требуется.

При составлении терапевтической схемы, специалисты обязательно учитывают ряд моментов.

У пациентов с микроцефалией должна быть изучена причина этого заболевания.
При первом обращении измеряется окружность головы в продольном направлении и в дальнейшем проводится наблюдение за изменениями. Врач должен убедиться в нормальном росте мозга у пациентов с первичным краниосиностозом.
Регулярно должны проводиться наблюдения за признаками и симптомами повышенного внутричерепного давления.
Если есть подозрение о повышенном внутричерепном давлении, то тут весьма уместно нейрохирургическое консультирование.
Для сохранения зрительных функций у пациентов с повышенным внутричерепным давлением следует провести дополнительные офтальмологические консультации.

Хирургическое лечение обычно планируется при повышенном внутричерепном давлении или для коррекции деформации черепа. Операция, как правило, выполняется в первый год жизни.

Условия для хирургического вмешательства

Если форма головы не изменяется в лучшую сторону в возрасте двух месяцев, то аномалия вряд ли изменится с возрастом. Раннее вмешательство показано, если дети могут стать кандидатами для проведения минимально инвазивной хирургии. Стоит отметить, что деформация более заметна в грудном периоде, и она может становиться менее очевидной с возрастом.
Когда ребенок растет, у него появляется больше волос, видимые проявления аномалии могут уменьшаться.
Показания для хирургической коррекции краниосиностоза зависят от возраста, общего состояния ребенка и количества преждевременно сращенных швов.
Хирургическое лечение черепной или черепно-лицевой деформации выполняется у детей в возрасте 3-6 месяцев, хотя среди хирургов варьируется разнообразие подходов.

Хирургическое вмешательство у младенцев может привести к относительно большим потерям объема крови. Соответственно, должны быть рассмотрены минимально инвазивные хирургические методы. Одним из перспективных является использование интраоперационной транексамовой кислоты. Пациентов с показаниями к хирургической коррекции краниосиностоза подвергали предварительной обработке эритропоэтином и транексамовой кислотой, что позволяло поддерживать более низкие объемы потери крови.

Другие особенности оперативного вмешательства

Хирургическое лечение у младенцев в возрасте старше 8 месяцев может быть связано с замедлением роста черепа.
Младенцы с диагностированным синдромальным краниосиностозом должны быть прооперированы как можно скорее.
Результаты операции лучше, если она выполняется у грудных детей возрастом младше 6 месяцев.
Пациентам с соответствующими дефектами лица, возможно, потребуется поэтапный подход — хирургическое лечение усилиями целой команды многопрофильных специалистов.
В некоторых случаях могут потребоваться формовочные шлемы, которые применяются в особо тяжелых случаях.

У пациентов с микроцефалией должна быть изучена причина этого заболевания.

При первом обращении измеряется окружность головы в продольном направлении и в дальнейшем проводится наблюдение за изменениями. Врач должен убедиться в нормальном росте мозга у пациентов с первичным краниосиностозом.

Регулярно должны проводиться наблюдения за признаками и симптомами повышенного внутричерепного давления.

Если есть подозрение о повышенном внутричерепном давлении, то тут весьма уместно нейрохирургическое консультирование.

Для сохранения зрительных функций у пациентов с повышенным внутричерепным давлением следует провести дополнительные офтальмологические консультации.

Брахицефалия — врожденная патология, обусловленная преждевременным и непрерывным заращением коронарного шва черепа костной тканью. Данный медицинский термин в переводе с древнегреческого языка означает «короткоголовость» или «широкоголовость». Брахицефалия является проявлением какого-либо синдрома или возникает изолированно.

Патологией страдают мальчики в два раза чаще девочек. Голова больных короткая и широкая, по форме напоминающая круг вместо овала. Частота встречаемости аномалии составляет примерно 1 на 1000 новорожденных. Имеется тенденция к увеличению числа выявляемости недуга. Это связано с улучшением качества рентгенодиагностики и увеличением количества больных с данной деформацией в популяции. Брахицефалия – характерный признак для представителей монголоидной, негроидной и меланезийской расы.

Причиной формирования аномальной формы головы является генетическая мутация. Этот вариант краниостеноза обусловлен родовыми травмами или внутриутробным инфицированием плода. У больных брахицефалия обычно сочетается с дополнительными врожденными нарушениями: брахидактилией, нейросенсорной тугоухостью, повышением внутричерепного давления и задержкой общего психомоторного развития.

Лица с брахицефалией имеют характерный внешний вид:

Короткий, высокий и широкий череп,
Плоский или вогнутый в нижней части лоб,
Акроцефалия – утолщение и выступ вперед верхней части лба,
Вогнутый край черепа над глазницей,
Низкая спинка носа,
Гипертелоризм,
Выпячивание висков.

Для определения брахицефалии высчитывают головной указатель, который был введен в медицинскую практику в 1842 году антропологом из Швеции А. Ретциусом. Он представляет собой отношение продольного размера головы к поперечному и называется продольно-поперечным индексом. Специалисты с помощью кефалометрии и краниометрии определяют, что ширина черепа при брахицефалии больше его длины. Данная аномалия отличается высокими головным указателем, составляющим 80-81%. Брахицефалия противопоставляется долихоцефалии, при которой формируется длинный и узкий череп с низким головным указателем. Мезоцефалия – промежуточное состояние с усредненным продольно-поперечным индексом.

Лечение брахицефалии хирургическое, заключающееся во фронтальной трепанации черепа, ремоделировании лба и выдвижении надглазничного края на 1-1,5 см. Реконструктивные операции заключаются в коррекция вогнутостей или уплощений. Лечение гипертелоризма проводится после достижения ребенком 5 лет.

Причины

Этиология и патогенез брахицефалии однозначно не определены. Деформация может возникнуть внутриутробно или постнатально. Существует несколько теорий происхождения патологии. Одной из них является наследственная. Ее сторонники утверждают, что уплощение крыши черепа и широкая форма головы обусловлены аномалией гена, кодирующего процесс образования фибробластов. Брахицефалия является клиническим проявлением врожденных синдромов Апера, Крузона, Пфайффера и часто сочетается с пороками развития других органов и систем. Наследственная форма деформации черепа регистрируется у 20 % больных. В большинстве случаев данные, подтверждающие генетическую природу заболевания, отсутствуют. Недуг возникает спорадически без закономерного повторения в ряде поколений.

Синдром широкой головы развивается из-за долгого нахождения ребенка в одном положении и часто дополняется признаками плагиоцефалии — приплюснутым черепом и асимметричным лицом. При плохом уходе за новорожденным происходит не соответствующее возрасту заращение венечного шва, соединяющего лоб с теменем.

Непосредственные причины патологии:

Деформация черепа в пренатальном периоде обусловлена внутриутробными инфекциями, маловодием и многоплодной беременностью, крупным размером зародыша, переношенной беременностью, внутриматочными опухолями матери.
Причинами брахицефалии во время родов являются: ягодичное или тазовое предлежание, тяжелые роды, извлечения живого плода за головку с помощью вакуум-экстрактора, диспропорция головки плода и таза матери, неправильное стояние головки плода.
В результате длительного нахождения ребенка в одной и той же позе усиливается давление на кости еще несовершенного черепа. Он уплощается и деформируется. Долгий сон на спине без изменения положения тела приводит к брахицефалии, при которой затылок сплющивается.
У новорожденных детей голова имеет большой размер, их мышцы слабые, а позвонки недостаточно подвижные. Эти особенности строения и физиологии не позволяют самостоятельно поворачиваться в первые месяцы жизни. Риск развития патологии максимально высок у крупных и много спящих новорожденных малышей. Чаще страдает первый ребенок в семье из-за отсутствия достаточного опыта у родителей. Следующие дети также входят в группу риска, поскольку им уделяется меньше внимания.

Если у ребенка отсутствуют родственники с данной патологией, а деформация черепа сохраняется до 4-5 месяцев, значит причиной брахицефалии стало внутриутробное зарастание венечного шва. Для лечения подобной аномалии требуется оперативное вмешательство.

Симптомы

Основное проявление брахицефалии – атипичная форма головы ребенка. Этот признак выявляют пренатально во время УЗИ плода или сразу после появления младенца на свет.

Лица с брахицефалией имеют характерный внешний вид. Деформация черепа обнаруживается в раннем детском возрасте. Изменения затрагивают преимущественно мозговую часть черепа:

Голова приплюснута сверху и немного сбоку,
Увеличена высота темени,
Низкий и скошенный лоб выдвинут вперед и несколько расширен,
Череп у ребенка шире, чем у родителей,
Уши оттопырены,
Затылок сплющен,
Широкое расположение глаз,
Девиация носовой перегородки.

У больных кружится и болит голова, их тошнит и рвет. К субъективным признакам патологии присоединяются симптомы внутричерепной гипертензии: общее беспокойство, постоянный плач, плохой сон и аппетит, ухудшение самочувствия при перемене погоды, частые срыгивания, психомоторное возбуждение, отставание ребенка в развитии от своих сверстников, судороги.

Специалисты во время обследования обнаруживают:

Увеличение ширины черепа,
Снижение остроты зрения,
Выпячивание глазных яблок из орбит,
Страбизм,
Самопроизвольные быстрые колебания глаз из стороны в сторону,
Снижение реакции роговицы на раздражение,
Сухожильная гиперрефлексия,
Пирамидные симптомы,
Нарушение мелкой моторики и дрожание конечностей,
Снижение интеллекта.

При синдромальных формах брахицефалии клинические признаки более разнообразны и красочны. По мере роста и развития ребенка болезнь прогрессирует. У детей возникают полиморфные неврологические и соматические симптомы. Это связано с непропорциональным и замедленным увеличением черепа в объеме, не позволяющим головному мозгу нормально развиваться. Стойкая внутричерепная гипертензия постепенно нарушает питание коры головного мозга, что приводит к деградированию и утрате приобретенных навыков.

Диагностика

Ребенка с деформацией черепа осматривают специалисты в области неврологии, офтальмологии, нейрохирургии. Они измеряют окружность головы ребенка и сравнивают ее с возрастной нормой. Особое внимание врачи обращают на время закрытия большого родничка. Поскольку брахицефалия является заболеванием с генетической предрасположенностью, врачи собирают семейный анамнез и уточняют, когда именно родители обнаружили у ребенка аномальную форму головы.

Медико-генетическое консультирование – первый этап комплексного обследования при постановке диагноза. При подозрении на хромосомные аномалии проводится ДНК-тест. Если врач обнаружил на брахицефалическую форму головы у плода на УЗИ, исследование проводят еще во время беременности.
Определение неврологического статуса с помощью специальных тестов показано детям с 5 лет. Это обследование позволяет оценить способность ребенка правильно мыслить и воспринимать информацию, запоминать и воспроизводить ее, решать логические задачи, общаться и вести себя в социуме. Специалисты выявляют особенности эмоционального состояние и психомоторного развития, а также дефекты, вызванные брахицефалией.

Лечение

Больным с брахицефалией проводят консервативное или хирургическое лечение. Выбор лечебной тактики определяется степенью выраженности патологических изменений, возрастом ребенка и компенсаторными возможностями его организма.

В легких случаях хороший эффект оказывает позиционная коррекция, заключающаяся в частой смене положения малыша. Данный метод лечения позволяет справиться с патологией в 90-100 % случаев. Это легко объяснить пластичность черепа маленьких детей. Голова постепенно приобретает анатомическую форму.

Приемы репозиционирования:

Ребенок ежедневно должен лежать на животе 20-30 минут,
Необходимо перемещать подвесные игрушки в кроватке, на которые смотрит малыш, чтобы избежать односторонней компрессии черепа,
Следует носить ребенка на руках в разных позах, укачивать поочередно на правую и левую стороны,
Можно использовать валики и подушечки, чтобы ребенок не перемещался во сне, а спал в фиксированной позе.

В тяжелых случаях при наличии выраженной клинической симптоматики и тяжелом состоянии ребенка проводится дегидратационная терапия. Больным назначают диуретики «Лазикс», «Маннитол», солевые растворы, магнезию.

При полном заращении коронарного шва показано оперативное вмешательство — краниотомия. Хирургическая коррекция проводится на первом году жизни ребенка. Это время интенсивного развития мозговых тканей, которому может помешать деформированный череп. Целью операции является жизненно-необходимое увеличение объема черепной коробки. Вид оперативного вмешательства определяется формой патологии и наличием имеющихся заболеваний. В последние годы широко используются резорбируемые материалы, с помощью которых хирурги создают прочный каркас. Он удерживает объем и форму черепа в течение всего времени формирования собственной кости. При наличии синдромальных форм брахицефалии применяют дистракционные аппараты, работающие по принципу Илизарова. Косметический дефект устраняют позже – в 2-3 года. Болезни, присоединившиеся случайно и осложняющие течение брахицефалии, требуют лечения лекарственными препаратами.

Прогноз брахицефалии благоприятный, если больной получил рациональное лечение в первые 6-9 месяцев жизни. Ухудшить состояние ребенка могут острые инфекции и черепно-мозговые травмы.

Специфических мер, предупреждающих развитие брахицефалии, не существует. Супружеским парам, имеющим отягощенный наследственный анамнез, перед зачатием следует посетить генетика и сдать все необходимые анализы. Беременные женщины должны вовремя стать на учет, посещать женскую консультацию по требованию, вести здоровый образ и соблюдать все врачебные рекомендации. Рациональное питание, отказ от алкоголя и сигарет, исключение всех причин брахицефалии существенно снижает риск развития патологии.

Лечение брахицефалии хирургическое, заключающееся во фронтальной трепанации черепа, ремоделировании лба и выдвижении надглазничного края на 1-1,5 см. Реконструктивные операции заключаются в коррекция вогнутостей или уплощений. Лечение гипертелоризма проводится после достижения ребенком 5 лет.

http://pol5.ru/zabolevaniya/metopicheskij-shov.htmlhttp://www.golovaok.ru/2018/09/brahicefaliya.htmlhttp://med39.ru/article/pediatria/kraniosinotoz.htmlhttp://www.operabelno.ru/kraniosinostoz-ili-prezhdevremennoe-srashhenie-kostej-cherepa/http://321news.ru/brahicefaliia-chto-eto-prichiny-i-razvitie-proiavleniia-diagnoz-kak-lechit/

Давайте вместе будем делать материал еще популярнее, и после его прочтения сделаем репост в удобную для Вас социальную сеть