Неправильное сращение костей черепа + какие нормы, что можно сделать?

Содержание

Краниостеноз — преждевременное закрытие одного или всех черепных швов, ведущее к неправильному росту и деформации черепа. В настоящее время существует множество гипотез причин возникновения краниостеноза. В соответствии с одной из них преждевременное закрытие черепных швов может быть следствием микроцефалии. По другой — краниостенозом могут сопровождаться такие метаболические нарушения, как гипертиреоидизм и рахит. Неонатологи и педиатры рассматривают краниостеноз как самостоятельное врожденное нарушение роста черепа, сопровождающееся различными его деформациями и, в редких случаях, неврологическими расстройствами. В 10—20 % наблюдений имеет место наследственная форма заболевания. Краниостеноз может быть составной частью различных наследственных синдромов, сопровождающихся краниофациальными дизостозами (синдромы Крузона и Аперта). Но в большинстве случаев наследственная природа заболевания не подтверждается, и краниостеноз проявляется спорадически, без закономерного повторения в ряде поколений.

При краниостенозах КТ-графия показывает отсутствие одного или нескольких швов и компенсаторное расхождение противоположных швов. Аксиальные срезы через свод и основание черепа дают дополнительную информацию относительно характера деформации. Кроме того, КТ-графия может подтвердить факт вовлечения в процесс синостоза швов основания черепа, а также исключить сопутствующие патологические изменения головного мозга.

Диагностика. Как правило, основным проявлением краниостеноза является нетипичная форма головы ребёнка. Однако далеко не всегда изменение формы головы говорит о патологии. Во многих случаях так называемого синостоза имеет место позиционное уплощение. Если такое подозрение существует, следует рекомендовать родителям не укладывать головку ребенка на уплощенную область в течение 6–8 недель, после чего осмотреть его. Если уплощение позиционное, то должно наблюдаться некоторое улучшение; если это истинный краниосиностоз, то изменения не будет.

Истинный краниосиностоз подтверждается рядом обследований.

Пальпацией костных выступов над тем швом, который подозревается вовлеченным в синостоз (исключение: лямбдовидный синостоз).
Осторожным давлением большими пальцами, при котором не удается вызвать относительного движения костей по обеим сторонам шва.
Обзорными краниограммами, на которых можно увидеть:

– отсутствие нормальной прозрачности в центре шва. В некоторых случаях шов имеет нормальный рентгенологический вид (даже на КТ), возможно в результате локального формирования костных спикул;

– в случае повышенного внутричерепного давления могут наблюдаться локальные изменения костной структуры, диастазы швов и эрозия седла.

Компьютерной томографией, которая:

– демонстрирует контуры черепа;

– показывает утолщения и/или образование складок в области синостоза;

– показывает гидроцефалию, если она имеется;

– может показать увеличение лобного СА.

МРТ: обычно производят в тех случаях, когда есть сопутствующая интракраниальная патология. Это обследование часто далеко не столь информативно, как КТ.

Размеры черепа, такие как лобно-затылочная окружность, могут оставаться нормальными даже при наличии его явной деформации.

Форма черепа зависит от локализации синостозированного шва. Чаще всего поражается сагиттальный шов, приводя к развитию скафоцефалии. При этом формируется вытянутый в лобно-затылочном направлении и сдавленный с боков череп (рис.1). Значительный симметричный компенсаторный рост в области метопического шва ведет к формированию характерной лобной и затылочной выпуклостей. Окружность головы при скафоцефалии может опережать возрастную норму.

Да, так быстрее, чем искать, то что может быть симптомом 10-20 болезней.

40%

Обычно не обращаемся, убираем симптомы и все проходит само.

22.2%

Лечимся только сами, да плохо заниматься самолечением, но бывает это лучше и быстрее чем обратиться к врачу(запись, очереди, непонятные назначения), быстрее сам себе поможешь.

37.8%

Проголосовало: 545

Рис. 1. Вид черепа (а, б) при скафоцефалии (схема).

Лобная плагиоцефалия занимает второе место по частоте встречаемости. Чаще наблюдается у девочек. Для этой формы краниостеноза характерно преждевременное закрытие коронарного шва с одной стороны и, как правило, швов передней черепной ямки на той же стороне — сфенофронтального и фронтоэтмоидального. В результате этого развивается характерный тип деформации: уплощенность в лобной области, гипоплазия, а также более возвышенное положение супралатерального края глазницы на пораженной стороне. С противоположной стороны отмечается компенсаторное выбухание в лобно-теменной области. В запущенной стадии заболевания может иметь место асимметрия лица, за счет смещения корня носа и вертикальной пластинки решетчатой кости. КТ-графия головного мозга может выявить умеренное расширение желудочковой системы, как правило, без признаков внутричерепной гипертензии. Деформация проявляется с рождения, что облегчает раннюю диагностику заболевания.

Лобная плагиоцефалия при коронарном синостозе должна дифференцироваться от так называемой деформационной лобной плагиоцефалии, возникшей вследствие воздействия аномальных деформирующих сил. В последнем случае характерны уплощение лба, смещение вниз и назад уха, выдвижение вперед надбровной дуги на стороне поражения. Это состояние может быть следствием внутриматочной компрессии, чаще выправляется и редко требует оперативного лечения. Напротив, деформация при коронарном синостозе прогрессирует, что обусловливает необходимость раннего оперативного лечения.

При затылочной плагиоцефалии происходит одностороннее заращение лямбдовидного шва и, вследствие этого, компенсаторный рост в области противоположного – сагиттального шва. Это приводит к формированию выпуклости в височной области на стороне поражения со смещением ушной раковины кпереди и книзу.

Брахицефалия (рис. 2) в переводе с греческого означает «короткая голова» ( brachys—короткий, cephale – голова). Также как и лобная плагиоцефалия, характеризуется вовлечением в патологический процесс швов передней черепной ямки (с двух сторон) — сфенофронтального и фронтоэтмоидального. Череп имеет башенную форму. Брахицефалия редко наблюдается как самостоятельный вид патологии. Значительно чаще коронарный синостоз — составная часть других краниофациальных деформаций, таких как синдромы Аперта и Крузона.

Рис. 2. Вид черепа (а, б) при брахицефалии (схема).

Брахицефалия, как правило, устанавливается при рождении ребенка. Хотя при наличии семейной тенденции к брахицефальной форме черепа диагноз может быть упущен. Преимущественно болеют девочки. Как правило, имеются сопутствующие аномалии развития. Гипоплазия верхней челюсти при синдроме Крузона, а также синдактилия при синдроме Аперта облегчают постановку диагноза. Краниография помогает окончательно подтвердить диагноз. Затылочная часть головы как бы усечена, или сплющена, а лобный отдел – скошен. Как и при плагиоцефалии, причиной деформационной брахицефалии могут стать внешние воздействия (например, родовая травма) или постоянный сон ребенка только на спине, при котором затылочная часть головы деформируется, становясь короче и шире.

Тригоноцефалия возникает при закрытии метопического (лобного) шва, на месте которого образуется костный гребень, а компенсаторный рост в области непораженных коронарных, сагиттального и лямбдовидных швов приводит к формированию треугольного, или каплевидного черепа (рис. 3). Помимо костей свода черепа в патологический процесс вовлекаются швы основания черепа, при этом расстояние между глазницами уменьшается. С возрастом происходит усугубление деформации.

Рис. 3. Вид черепа(а, б) при тригоноцефалии (схема).

Преждевременное закрытие черепных швов может привести к грубой деформации средней части лицевого скелета. Как правило, не отмечается изменений со стороны нижней челюсти.

За исключением оксицефалии, которая считается поздней формой краниостеноза, все остальные формы могут быть диагностированы при рождении ребенка. При этом необходимо исключить наличие признаков внутричерепной гипертензии — очень редкого симптома при краниостенозе. Осмотр больного должен включать пальпацию в области швов свода черепа, а также большого и малого родничков. Детальный анализ характера краниофациальной деформации позволяет практически в 100 % случаев установить диагноз. Необходим также неврологический осмотр ребенка с целью исключения сопутствующего порока ЦНС.

Оксицефалия — поздняя форма коронарного синостоза. Нередко сопровождается снижением зрения и отставанием в психическом развитии. Диагноз устанавливают на основании краниограмм, указывающих на отсутствие коронарного шва и наличие «пальцевых вдавлений», преимущественно в лобной области. В редких случаях сохранена правильная форма черепа.

Деформация черепа при рождении еще не означает наличия краниостеноза у новорожденного. Во многих случаях деформация может быть связана с положением плода и применением щипцового пособия при родах. Самым информативным методом диагностики служит краниография в прямой и боковой проекциях. При деформациях черепа, возникающих из-за сдавления или позиционного формообразования, уплотнения по ходу швов не определяется, роднички открыты, и, кроме того, на краниограммах прослеживаются все швы свода черепа. Свод черепа имеет нормальную конфигурацию на боковых краниограммах, а орбиты — на прямых краниограммах.

Позиционное уплощение может быть вызвано несколькими причинами.

Пониженной активностью ребенка, когда младенец постоянно лежат на спине в одном положении, например в результате церебрального паралича, задержки умственного развития, недоношенности, других хронических заболеваний.
Ненормальной позой: врожденная кривошея, врожденные пороки шейного отдела позвоночника.
Вынужденным положением: начиная с 1992 г. существует тенденция класть младенцев спать на спине для уменьшения риска синдрома внезапной младенческой смерти.
Внутриутробной патологией: внутриутробное сдавление (например, при многоплодии или большом размере плода), аномалии матки.

Деформационная плагиоцефалия успешно лечится путем изменения положения ребенка в постели или при помощи специальных шлемов.

При лобной и затылочной плагиоцефалии чаще всего не требуется хирургического вмешательства, но необходимо постоянное наблюдение с целью исключения прогрессирования деформации. В большинстве случаев позиционную плагиоцефалию можно предотвратить (а иногда и исправить) путём постоянного изменения положения головы малыша, при котором уменьшается давление на затылок младенца. Для этого во время бодрствования под наблюдением выкладывать малыша на животик. Такое положение не только предотвращает появление плоских участков, но и способствует нормальному развитию костей черепа, а также шейных и плечевых мышц малыша, которые при этом становятся сильнее. Можно изменять расположение детской кроватки в комнате, чтобы малышу приходилось смотреть в разные стороны. На протяжении дня следует чаще проводить время с ребёнком, держа его вертикально на одном плече.

В более тяжелых случаях позиционной плагиоцефалии для успешного лечения используют специальный шлем. Успешность данного вида терапии достаточно высока, если его начать рано (около полугода).

В случае любых сомнений обратитесь за советом по поводу формы головы Вашего ребёнка к педиатру или нейрохирургу. Если диагноз «краниосиностоз» подтвержден и существуют серьезные основания для операции (повышение внутричерепного давления, отставание психомоторного развития ребенка), медлить нельзя. О прогрессировании заболевания могут свидетельствовать симптомы, свидетельствующие о повышении внутричерепного давления: головные боли, тошнота, рвота.

Варианты оперативного вмешательства зависят от характера краниостеноза. В последнее время хирургическая техника широко использует резорбируемые материалы, которые позволяют создать прочный каркас, удерживающий созданный оперативным путём объём и форму черепа в течение 6 месяцев – 1 года. Этого времени хватает для формирования собственной кости с последующей резорбцией этих материалов. В случае синдромальных форм краниостенозов, с недоразвитием средней зоны лица применяются дистракционные аппараты, принцип действия которых основан Илизаровым Г.А и позволяет менять форму лицевого скелета до нормы.

Продолжительность операции зависит от варианта оперативное краниостеноза, возраста ребёнка, наличия сопутствующих видов патологии (не делающей вмешательство противопоказанным) и аномалий развития других органов и систем и в среднем колеблется около 3 часов.

После операции ребёнок в течение суток переводится в общее отделение, где пребывает уже с мамой или папой. После снятия на 8-е сутки швов малыш выписывается домой.

– показывает утолщения и/или образование складок в области синостоза;

Перелом черепа – это повреждение костной структуры черепной коробки.

Обычно подобным травмам подвержены спортсмены, автогонщики, скалолазы и другие люди, ведущие активный образ жизни. Другая категория лиц, поступающих с переломами черепа – асоциальные элементы (алкоголики, наркоманы, бездомные), которые получают переломы черепа во время драк, несчастных случаев.

Как происходит перелом черепа

Переломы костей черепа возникают из-за ударов тупыми или острыми предметами, падений. Нередко травма возникает из-за несчастных случаев на производстве и в быту, во время ДТП, вооруженных нападений.

Насколько опасен перелом

Перелом черепа – один из самых опасных видов травм. Потеря целостности черепа грозит повреждением мозга. Травма может вызвать потерю сознания, кому, параличи и другие неврологические нарушения, в самых сложных случаях – смерть мозга. При такой ЧМТ может быть задет ствол мозга, в результате чего угнетаются рефлексы, дыхательная деятельность.

Классификация и виды переломов черепа

Переломы черепа делятся на несколько типов в зависимости от механизма воздействия и характера повреждений. По механизму они делятся на прямые и непрямые. Первые возникают при воздействии силы на место повреждения кости (например, при ударе тупым предметом).

Непрямой перелом происходит, когда сила удара переходит из одного отдела черепа к другому: например, при падении вниз, когда удар приходится на таз или ноги, происходит передача силы удара через ствол позвоночника к голове, в результате чего происходит перелом черепа.

По характеру перелома костей различают:

линейные переломы – наименее сложные, при которых наблюдается поверхностное повреждение в виде тонких линий;
вдавленные – опасный вид травмы, т.к. части кости проникают в мозг, вызывая его повреждение;
оскольчатые – частичное разрушение черепа, которое может повредить мозг, вызвав субдуральную гематому, ушиб или размозжение мозга;
дырчатые переломы – возникают в результате пулевых или осколочных ранений.

При предварительной диагностике ЧМТ всегда подозревается перелом костей черепа. Точный диагноз ставится на основании симптоматики.

Симптомы и признаки перелома

Симптомы различаются в зависимости от тяжести ЧМТ. Если имеет место повреждение мозга, то могут наблюдаться неврологические симптомы, расстройства сознания, кома.

Основные признаки и симптомы перелома:

сильная боль в месте удара;
гематома или рана на лицевой части или коже головы;
вдавленная поверхность кости на месте удара.

Это внешние признаки переломов, по которым врач может поставить предварительный диагноз. Кроме них могут наблюдаться различные неврологические и очаговые симптомы:

снижение или потеря чувствительности кожи рук и ног;
паралич верхних или нижних конечностей;
парезы, судороги, конвульсии;
отсутствие или неравномерная реакция зрачков;
снижение или отсутствие рефлексов;
непроизвольное мочеиспускание;
тошнота и рвота;
потеря сознания, кома, вегетативное состояние.

Обратите внимание! Нарушение целостности мозга нередко проявляется в виде истечения цереброспинального вещества из носа. Часто происходит кровоизлияние в клетчатку вокруг глаз (симптом очков).

Первая помощь при переломе черепа

При подозрении на перелом черепа требуется срочная госпитализация пострадавшего. Это важно в любом случае, особенно если больной находится в состоянии алкогольного опьянения (это затрудняет диагностику по неврологическим симптомам).

До приезда скорой помощи пострадавшего необходимо уложить на спину (в сознательном состоянии) или на бок (без сознания). Во втором случае это требуется, чтобы предотвратить попадание рвотных масс в легкие.

Голову желательно обездвижить, на рану необходимо наложить давящую повязку для остановки кровотечения.

Необходимо также проверить положение языка и проходимость дыхательных путей. При сильной боли пострадавшему дают обезболивающие препараты. Запрещено самостоятельно извлекать осколки костей из места перелома.

Это важно! Нередко при черепно-мозговых травмах, сопровождающихся переломом черепа, происходит скальпирование кожи головы. В ней содержится большое количество кровеносных сосудов, что вызывает сильное кровотечение и даже ведет к шоку и смерти. Поэтому нужно срочно доставить человека в больницу или оказать ему первую помощь.

Возможные осложнения, выживаемость

Осложнения и вероятность смерти зависит от тяжести травмы, а также правильных действий при оказании первой помощи.

Самые опасные переломы, которые обычно заканчиваются смертью или комой – огнестрельные и осколочные ранения головы. Не менее опасны вдавленные и осколочные переломы.

Обратите внимание! Летальность при переломах черепа составляет от 25% до 52% в зависимости от тяжести ЧМТ.

Диагностика

Диагностика перелома черепа производится на основании физикального и неврологического осмотра, опроса (если больной в сознании). Врач должен проверить рефлексы и двигательную возможность пострадавшего. Специалист проверяет реакцию зрачков, равномерность мимики, улыбки, пульс.

В стационаре производится аппаратное обследование головы:

компьютерная томография;
МРТ головного мозга;
рентгенография.

На основании полученных данных обследования назначается консервативное или хирургическое лечение.

Лечение переломов черепа

В зависимости от типа перелома лечение бывает консервативным и хирургическим.

Срочная операция проводится при сложных переломах – оскольчатых и вдавленных. Показания к операции – визуально видимое нарушение структуры черепа, а также излияние ликвора из носа. Действия хирурга заключаются в извлечении из мозга осколков костей, удалении поврежденной части мозгового вещества, инородных тел, сгустков крови.

Консервативное лечение показано при небольшой тяжести перелома без травмы мозга. Обычно линейные переломы не требуют вмешательства нейрохирурга. Пострадавшему назначается постельный режим, антибиотики и обезболивающие препараты.

Если имеет место сотрясение мозга, используются также ноотропные и сосудорасширяющие лекарства для восстановления мозгового кровообращения.

Реабилитационный период

Перелом костей черепа – тяжелая травма, которая дает множество негативных последствий. В 50% случаев оно заканчивается инвалидностью или частичной потерей трудоспособности.

Перечень негативных последствий ЧМТ включает:

параличи конечностей (полные, частичные, односторонние);
потеря или снижение чувствительности конечностей;
утрата или снижение слуха, зрения;
речевые расстройства (заикание, заторможенность речи);
хронические головные боли;
нарушение рефлексов, потеря контроля над мочеиспусканием/дефекацией;
развитие эпилепсии и тремора;
полная или частичная амнезия, снижение умственных способностей;
депрессия, психические расстройства.

Нет точных данных о длительности восстановительного периода после ЧМТ, т.к. каждый случай уникален. Например, в легких случаях линейного перелома, когда пострадавший потерял сознание, его держат в стационаре не менее 4 часов.

После отправки домой требуется наблюдение еще в течение 48 часов.

Кости черепа обычно срастаются самостоятельно.

Обратите внимание! При тяжелых переломах свода черепа с нарушением речевых, двигательных, когнитивных функций реабилитация может длиться несколько месяцев, но полное восстановление не гарантировано.

Медикаментозное лечение после переломов черепа заключается в использовании вазотропных и ноотропных препаратов, направленных на восстановление кровоснабжения головного мозга и предотвращение энцефалопатии.

Используются также обезболивающие препараты, антидепрессанты, нейролептики – их назначает нейрохирург или невропатолог в зависимости от последствий травмы.

В питании больного в период восстановления важную роль играют продукты, богатые витаминами группы В, которые важны для нормализации работы нервной системы. Богаты витаминами группы В такие продукты, как печень, орехи, яичный желток, молоко, рыба, цельнозерновой хлеб и другие.

Как правильно ухаживать за больным

В зависимости от тяжести перелома костей черепа и последствий ЧМТ больному может быть показан постельный режим, или наоборот – двигательная активность для восстановления участков головного мозга, ответственных за функцию движения – ЛФК, упражнения на мелкую моторику пальцев и т.п.

При консервативном лечении, если больной находится без сознания, требуется уход квалифицированной медицинской сестры, которая обеспечит профилактику развития осложнений: пневмонии, вторичного инфицирования легких, паротита, пролежней. Для этого требуется правильный уход за полостью рта, носа по несколько раз в день.

Для предупреждения появления пролежней важно проводить тщательный уход за кожей и использование противопролежневых матрасов, кругов из резины и т.д.

Профилактика и общие рекомендации

Профилактика осложнений после перелома костей черепа заключается в выполнении рекомендаций специалистов. Пострадавший не должен прерывать постельный режим до разрешения врача. Обычно пациентам после ЧМТ запрещены физические нагрузки в течение 6 месяцев.

Чтобы предотвратить травмы важно соблюдать правила личной безопасности: ношение защитных касок при травмоопасных видах деятельности. Соблюдение правил уличного движения и техники безопасности играют в предупреждении травм огромную роль.

Важно также обучение людей правильному оказанию первой помощи пострадавшим, от которой порой зависит не только здоровье, но и жизнь человека, получившего перелом черепа.

Краниосиностоз характеризуется преждевременным сращением одного или более черепных швов, что часто приводит к ненормальной форме головы. Это может быть результатом первичного неправильного окостенения (первичный краниосиностоз) или, что чаще встречается, нарушения роста головного мозга (вторичный краниосиностоз).

Заболевание зачастую возникает внутриутробно или в очень раннем возрасте. Оно поддается исключительно хирургическому лечению, хотя положительный исход возможен не во всех случаях.

Классификация краниосиностоза и причины его развития
Причины и последствия раннего краниосиностоза
Симптомы краниосиностоза и методы диагностики
Методики коррекции патологии, возможные осложнения и последствия

Классификация краниосиностоза и причины его развития

Нормальная оссификация свода черепа начинается в центральной области каждой кости черепной коробки и проходит наружу к черепным швам. Что показывает на норму?

Когда венечный шов отделяет две лобные кости от теменных костей.
Метопический шов отделяет лобные кости.
Сагиттальный шов отделяет две теменные кости.
Лямбдовидный шов отделяет затылочную кость от двух теменных костей.

Основным фактором, который сдерживает несвоевременное сращение костей черепа, считается продолжающийся рост мозга. Стоит подчеркнуть, что нормальный рост каждой черепной кости происходит перпендикулярно к каждому шву.

Простой краниосиностоз — это термин, используемый в ситуациях, когда только один шов сращивается преждевременно.
Термин комплексный, или соединительный краниосиностоз, используется для описания преждевременного сращения нескольких швов.
Когда дети, показывающие симптомы краниосиностоза, также страдают другими уродствами тела, это называется синдромальным краниосиностозом.

При преждевременном сращении одного или более швов рост черепа может быть ограничен перпендикулярными швами. Если несколько швов сращиваются в то время, когда мозг все еще меняется в размерах, внутричерепное давление может увеличиться. И это часто заканчивается рядом сложнейшей симптоматики, вплоть до летального исхода.

Разновидности первичного краниосиностоза (преждевременного сращения)

Скафоцефалия — стреловидный шов.
Передняя плагиоцефалия — первый венечный шов.
Брахицефалия — двусторонний венечный шов.
Задняя плагиоцефалия — раннее закрытие одного ламбдовидного шва.
Тригоноцефалия — преждевременное сращение метопического шва.

Чаще, чем при первичном типе, эта разновидность патологии может привести к раннему сращению швов по причине первичной недостаточности роста мозга. Поскольку рост мозга контролирует расстояние костных пластинок друг от друга, расстройство его роста является основной причиной преждевременного сращивания всех швов.

При этой разновидности патологии внутричерепное давление, как правило, нормальное, и тут редко бывает нужда в хирургии. Как правило, отсутствие роста мозга приводит к микроцефалии. Преждевременное закрытие шва, не создающее угрозу роста мозга, также не требует хирургического вмешательства.

Внутриматочные пространственные ограничения могут играть определенную роль в преждевременном сращении швов черепа плода. Это было продемонстрировано в наблюдениях при корональном краниосиностозе. Другие вторичные причины включают в себя системные расстройства, влияющие на костный метаболизм, такие как рахит и гиперкальциемия.

Причины и последствия раннего краниосиностоза

Несколько теорий были предложены для этиологии первичного краниосиностоза. Но наиболее широкое распространение получил вариант с этиологией первичного дефекта в мезенхимальных слоях костей черепа.

Вторичный краниосиностоз, как правило, развивается наряду с системными расстройствами

Это — эндокринные нарушения (гипертиреоз, гипофосфатемия, дефицит витамина D, почечная остеодистрофия, гиперкальциемия и рахит).
Гематологические заболевания, которые вызывают гиперплазию костного мозга, например, серповидно-клеточная болезнь, талассемия.
Низкие темпы роста головного мозга, в том числе микроцефалия и ее основные причины, например, гидроцефалия.

Причины синдромального краниосиностоза заключаются в генетических мутациях, ответственных за рецепторы факторов роста фибробластов второго и третьего класса.

Другие важные факторы, которые стоит учитывать при изучении этиологии заболевания

Дифференциация плагиоцефалии, что часто является результатом позиционного сращения (который не требует операции и достаточно часто встречается) от сращения лямбдовидного шва, является чрезвычайно важным аспектом.
Наличие нескольких сращений наводит на мысль черепно-лицевого синдрома, который часто требует диагностической экспертизы в педиатрической генетике.

Симптомы краниосиностоза и методы диагностики

Краниосиностоз во всех случаях характеризуется неправильной формой черепа, которая у ребенка определяется по типу краниосиностоза.

Жесткий костный хребет, хорошо пальпируемый по ходу патологичного шва.
Мягкое место (родничок) исчезает, голова ребенка меняет форму, чувствительность в этих областях, как правило, изменена.
Голова ребенка не растет пропорционально с остальной частью тела.
Повышенное внутричерепное давление.

В некоторых случаях, краниосиностоз не может быть заметен в течение нескольких месяцев после рождения.

Повышенное внутричерепное давление является частым признаком всех типов краниосиностозов, за исключением некоторых вторичных патологий. Когда только один шов сращивается преждевременно, повышенное внутричерепное давление встречается менее чем у 15 % детей. Тем не менее, при синдромальном краниосиностозе, где участвуют несколько швов, повышение давления может наблюдаться в 60 % случаев.

Если ребенок страдает легкой формой краниосиностоза, болезнь не может быть замечена, пока пациенты не начинают испытывать проблемы по причине увеличения внутричерепного давления. Это обычно происходит в возрасте от четырех до восьми лет.

Симптомы повышенного внутричерепного давления

Начинаются со стойких головных болей, как правило, ухудшающихся утром и в ночное время.
Проблем со зрением — двоением, помутнением зрения или нарушением цветного зрения.
Необъяснимого снижения умственных способностей ребенка.

Если ребенок жалуется на любой из вышеперечисленных симптомов, следует обратиться к педиатру как можно скорее. В большинстве случаев эти симптомы не будут вызваны повышенным внутричерепным давлением, но их нужно непременно изучить.

рвоту;
раздражительность;
вялость и отсутствие реакции;
опухшие глаза или трудности в наблюдении за движущимся объектом.
нарушения слуха;
затрудненное дыхание.

При внимательном рассмотрении черепа становится ясно, что его форма не всегда подтверждает диагноз краниосиностоза. В таких случаях применяют ряд методов визуального исследования, например, рентгенограмма черепа.

Рентгенография выполняется в нескольких проекциях — передней, задней, боковой и сверху. Преждевременно сращенные швы легко идентифицировать по отсутствию связных линий и наличию костных гребней по линии шва. Сами швы либо не видны, либо их локализация показывает доказательства склероза.

Черепная компьютерная томография с трехмерной проекцией, как правило, не требуется большинству младенцев. Метод иногда выполняется, когда операция рассматривается в качестве следующего шага лечения или если результаты рентгенограммы неоднозначны.

Методики коррекции патологии, возможные осложнения и последствия

В последние 30 лет в современной медицине сложилось более глубокое понимание патофизиологии и лечения краниосиностоза. В настоящее время хирургия, как правило, остается основным типом лечения для коррекции деформации черепа у детей со сращениями 1-2 швов, приводящих к уродливой форме головы. Для детей с микроцефалией, что часто наблюдается при умеренном краниосиностозе, хирургия обычно не требуется.

При составлении терапевтической схемы, специалисты обязательно учитывают ряд моментов.

У пациентов с микроцефалией должна быть изучена причина этого заболевания.
При первом обращении измеряется окружность головы в продольном направлении и в дальнейшем проводится наблюдение за изменениями. Врач должен убедиться в нормальном росте мозга у пациентов с первичным краниосиностозом.
Регулярно должны проводиться наблюдения за признаками и симптомами повышенного внутричерепного давления.
Если есть подозрение о повышенном внутричерепном давлении, то тут весьма уместно нейрохирургическое консультирование.
Для сохранения зрительных функций у пациентов с повышенным внутричерепным давлением следует провести дополнительные офтальмологические консультации.

Хирургическое лечение обычно планируется при повышенном внутричерепном давлении или для коррекции деформации черепа. Операция, как правило, выполняется в первый год жизни.

Условия для хирургического вмешательства

Если форма головы не изменяется в лучшую сторону в возрасте двух месяцев, то аномалия вряд ли изменится с возрастом. Раннее вмешательство показано, если дети могут стать кандидатами для проведения минимально инвазивной хирургии. Стоит отметить, что деформация более заметна в грудном периоде, и она может становиться менее очевидной с возрастом.
Когда ребенок растет, у него появляется больше волос, видимые проявления аномалии могут уменьшаться.
Показания для хирургической коррекции краниосиностоза зависят от возраста, общего состояния ребенка и количества преждевременно сращенных швов.
Хирургическое лечение черепной или черепно-лицевой деформации выполняется у детей в возрасте 3-6 месяцев, хотя среди хирургов варьируется разнообразие подходов.

Хирургическое вмешательство у младенцев может привести к относительно большим потерям объема крови. Соответственно, должны быть рассмотрены минимально инвазивные хирургические методы. Одним из перспективных является использование интраоперационной транексамовой кислоты. Пациентов с показаниями к хирургической коррекции краниосиностоза подвергали предварительной обработке эритропоэтином и транексамовой кислотой, что позволяло поддерживать более низкие объемы потери крови.

Другие особенности оперативного вмешательства

Хирургическое лечение у младенцев в возрасте старше 8 месяцев может быть связано с замедлением роста черепа.
Младенцы с диагностированным синдромальным краниосиностозом должны быть прооперированы как можно скорее.
Результаты операции лучше, если она выполняется у грудных детей возрастом младше 6 месяцев.
Пациентам с соответствующими дефектами лица, возможно, потребуется поэтапный подход — хирургическое лечение усилиями целой команды многопрофильных специалистов.
В некоторых случаях могут потребоваться формовочные шлемы, которые применяются в особо тяжелых случаях.

Череп состоит из четырех основных костей, когда случается перелом основания черепа, происходит нарушение одной или нескольких костей. Перелом основы черепа является очень серьезным черепно-мозговым повреждением, довольно часто со смертельным исходом пострадавшего. Процент смертности от перелома любой кости черепа, довольно большой, ведь зачастую повреждаются и структуры самого мозга.

Выживаемость после этой травмы зависит от того, как быстро пострадавшему оказали доврачебную помощь, госпитализировали и провели медицинское вмешательство. При переломах черепа у человека развивается обильная кровопотеря, которая может стать причиной летального исхода через несколько часов после того, как он получил повреждение. Если травмированному человеку удается выжить, то последствия перелома основания черепа не очень хорошие. Скорее всего, человека ожидает кома. Особенно серьезной травма считается у детей. Нахождение в коматозном состоянии у них приводит к нарушению важных жизненных функций, умственных способностей и к инвалидности на всю жизнь. Если же возникла только трещина черепа, и нет смещения костных отломков, то в оперативном вмешательстве нет нужды, и у пациента есть хороший шанс на полноценное восстановление.

Причины

Повреждение основания черепа очень часто встречается:

Во время падения;
От сильного удара головой о твердую поверхность;
В дорожно-транспортном происшествии;
От ударов непосредственно по голове.

У грудничков повреждения черепной коробки наблюдаются намного реже, в отличие от взрослых, так как ребёнок имеет подвижные кости черепа до момента, пока не срастутся роднички. При ударе головой, черепные кости малыша накладываются друг на друга и сжимаются.

Механизм травмы

Когда случается перелом основания черепа, образуется отверстие в кости, ограждающей мозг ото рта, среднего уха, глазниц, носа и его придаточных пазух. Подобные повреждения целостности костей относятся к типу проникающих ранений. Спинномозговая жидкость начинает течь из носа, рта или ушей. В мозг проникают микробы, обитающие во внешней среде, инфицируя внутричерепное содержимое.

Для повреждения свода и основания черепа довольно часто характерно повреждение отделов мозга, которые несут ответственность за подвижность глазных яблок, за обоняние, а также повреждение зрительного нервного отростка. Перелом свода черепа с его основанием, когда костные осколки повреждают мозг на глубоких участках, приводит к возникновению амнезии, обморокам и личностным расстройствам.

Виды повреждений

Перелом основания черепа случается одного из следующих видов:

Оскольчатый перелом основания. Кость раскалывается на несколько отломков, во время этого повреждается наружная оболочка мозга, серое вещество с кровеносными сосудами, вследствие чего на травмированном месте и в близлежащих тканях возникают темные кровоподтеки. Происходит ушиб мозга и его размозжение. Кость становится подвижной. Если при оскольчатой травме происходит нарушение места, в котором соединяются синусы, выживание пострадавшего равняется практически нулю.
Линейный перелом черепа. Этот вид травмы является самым легким, при таком повреждении костные отломки не смещаются и травма может быть принята за сотрясение мозга. Линии перелома срастаются самостоятельно без медицинской помощи. Однако линейный перелом затылочной кости может вызывать симптомы, требующие некоторого лечения.
Вдавленный перелом свода или основания. При подобном повреждении кость вдавливается в средину черепной коробки. Нередко при травме этого вида сдавливаются внутренние структуры, и повреждается наружная мозговая оболочка.
Дырчатый перелом основания или свода черепа. Такие травмы происходят посредством огнестрельных ранений и практически всегда грозят летальным исходом. Пуля проходит сквозь голову, причиняя разрушение мозга, несовместимое с жизнью.

При любом виде перелома черепа последствия могут иметь необратимый характер, но в некоторых случаях докторам удается добиться полного выздоровления пациента.

Клиническая картина

Симптомы перелома основания черепа и их выраженность зависят от того, в каком месте локализован разлом и насколько повреждены мозговые структуры. Сразу же при получении повреждения человек теряет сознание. Исходя из того, насколько тяжелый уровень повреждения, потерпевший может быть в состоянии обморока несколько минут или впасть в продолжительное коматозное состояние.

Общие симптомы перелома следующие:

головные боли с распирающим характером (возникает по причине отечности тканей мозга);
кровоподтеки в окружности глаз;
различный размер зрачков;
отсутствие реакции на свет у зрачков;
наличие рвоты;
появление назальной или ушной ликвореи (вытекание спинномозговой жидкости) и кровотечения;
недержание мочи;
сбой сердечного ритма;
перебои артериального давления (вверх и вниз);
возникновение спутанности сознания;
возбужденное или заторможенное поведение;
нарушение дыхательной системы и системы кровообращения (если сдавлен мозговой ствол).

Перелом основания черепа в разных его местах может иметь разные признаки.

Разлом во время повреждения этой области может иметь продольный, поперечный, диагональный вид или сочетаться с отрывом верхушки. При поперечном переломе парализуются нервные отростки лица, нарушается вестибулярный аппарат, происходит полная утрата вкуса и слуха.

Во время продольного разлома возникают нарушения в канале нерва лица и в ушах. Слух при этом теряется частично, возникает перфорация в барабанной перепонке, из ушей течет кровь и спинномозговая жидкость. За ушами и на висках возникает гематома. Кровотечение усиливается, если пострадавший пытается двигать головой.

Симптоматика, типичная для такого повреждения — вытекание крови и ликвора из носа. Спустя пару дней начинают образовываться синяки в области вокруг глаз. Если разламываются ячейки, из которых состоит решетчатая кость, появляются пузыри под кожей — проявление подкожной эмфиземы.

Кровотечение и ликворея из ушей во время такого повреждения развивается только с одной стороны по причине того, что в одном ухе перфорируется барабанная перепонка. Слух может снижаться, или полностью исчезать. Гематома возникает на виске и в заушной области. Повреждается лицевой нерв, происходит нарушение вкусовых ощущений.

Переломы свода в этой области приводят к гематомам за ушами. Нарушается функциональность лицевого и слухового нервного отростка. Перелом основания свода черепа в этой области приводит к тому, что нарушается работа органов, необходимых для жизни. Если разрываются или ущемляются каудальные нервы, у пострадавшего парализует мышцы ротовой полости, языка и гортани.

Первая помощь

Первая помощь при переломе черепа всегда начинается с вызова бригады скорой помощи, так как на счету каждая минута. Далее пострадавший укладывается на жесткую поверхность. Положение потерпевшего должно быть на спине, с небольшим поворотом вбок. Голова при этом фиксируется в неподвижном состоянии. Фиксироваться должна и область грудной клетки. Под спину пострадавшего подкладывается небольшой валик, не дающий ему перекатываться обратно. Это необходимо, чтобы рвотные массы не пошли в дыхательные пути пострадавшего.

На место повреждения кожи следует наложить повязку с антисептическим раствором, к которой прикладывается холодный компресс. Холод помогает немного унять возникшие болезненные ощущения и отечность, а также предотвратит возникновение очень большой гематомы. С потерпевшего аккуратно снимается, либо расстегивается тесная одежда, если присутствуют, то снимаются очки, украшения, зубные протезы. При болевом синдроме, который невозможно терпеть, следует прибегнуть к приему обезболивающего препарата, если потерпевший не потерял сознание.

Человеку без сознания, запрещается давать любые средства для перорального приема.

При наличии острой дыхательной недостаточности, необходимо сделать процедуру искусственного дыхания, а также ввести препараты для нормализации работы сердца — глюкоза и лазикс. Если возникает сильная кровопотеря и резко падает артериальное давление, то вместо лазикса внутривенно вводится полиглюкин. Если присутствует сильное мышечное возбуждение, необходимо внутримышечное введение супрастина.

Обезболивающие средства должны применяться осторожно, так как они могут усилить кровопотерю. Наркотические обезболивающие препараты вводить нельзя, так как они приводят к нарушению дыхательной функции. Действовать следует без паники, помня, что от оказания первой помощи зависит жизнь пострадавшего.

Лечение

Во время лечения доктора делают всё, чтобы не допустить развития гнойных процессов внутри черепа. Пациенту назначается антибактериальная терапия, санируется полость среднего уха и носоглотки с помощью антибактериальных препаратов. Терапия осуществляется консервативным путем или с помощью хирургического вмешательства, в зависимости от степени тяжести травмы.

Прогноз

Дальнейшая жизнь больного зависит от того, насколько тяжелой была травма, какие после нее были осложнения, и как подействовало лечение. При развитии инфекционных осложнений, например, при возникновении менингита или энцефалита, может произойти энцефалопатия, постоянная гипертензия, хронические мигрени и эпилепсия.

Почти всегда во время травмы происходит сильная кровопотеря, что иногда становится причиной смерти, либо же комы, исход которой также не является благоприятным. Если кровотечение не очень большое, то возможно возникновение внутримозговых гематом.

У грудничков повреждения черепной коробки наблюдаются намного реже, в отличие от взрослых, так как ребёнок имеет подвижные кости черепа до момента, пока не срастутся роднички. При ударе головой, черепные кости малыша накладываются друг на друга и сжимаются.

Краниосиностоз — серьезная врожденная аномалия

Причины формирования

Специалисты пока не могут точно ответить на вопрос, на фоне чего происходит развитие краниосиностоза. Достоверной является только одна причина — генная аномалия, при которой отмечается нарушение синтеза рецепторов к фактору роста фибробластов. Также выдвигаются теории о следующих состояниях, на фоне которых формируется данное нарушение:

наследственные заболевания;
нарушения гормонального фона во время беременности;
сдавливание костей головы стенками матки;
перинатальные травмы.

Фактически при данном заболевании происходит раннее срастание одного или нескольких швов черепа. Чаще всего эта патология влияет на сагиттальный шов. Если же поражаются несколько швов, это сопровождается повышением внутричерепного давления, отеком или полным отмиранием зрительного нерва. Таким образом, тяжесть состояния при данном заболевании индивидуальна.

Классификация

В зависимости от причины, которая привела к развитию заболевания, выделяют две формы:

изолированная;
сочетанная.

Изолированная форма характеризуется отсутствием сопутствующих заболеваний. Сочетанная, в свою очередь, развивается на фоне дисплазии костей лица или же синдрома Смита-Лемли-Опица.

В зависимости от количества швов, которые срослись раньше времени, существует моносиностоз, сопровождающийся срастанием одного шва. К примеру, преждевременным закрытием метопического. Также выделяют полисиностоз, когда заболеванием затронуто несколько швов, но не больше трех.

В том случае, если раньше времени закрылись абсолютно все швы, речь идет о пансиностозе. Данная форма заболевания встречается достаточно редко. В этом случае, помимо сагиттального, также повреждены и остальные швы — лямбдовидный, коронарный и метопический.

Проявления заболевания

Первые признаки патологии проявляются непосредственно после рождения. Так, у детей обычно наблюдаются следующие клинические проявления:

преждевременное закрытие родничка;
повышенный уровень внутричерепного давления;
искривленная голова;
симптом Грефе;
судорожный синдром.

В зависимости от затронутого шва, изменения также отличаются. Повреждение саггитального шва приводит к изменению переднезаднего размера черепа в сторону его увеличения. Часто сопровождается задержками в развитии.

Если же речь идет о лямбдовидном шве, проявления могут отсутствовать. Это связано с минимальными нарушениями в работе нервной системы и положительной динамикой патологии по мере роста. Диагноз в этом случае поставить очень сложно.

Раннее зарастание коронарного шва приводит к ряду изменений, а именно:

уплощение лобной кости;
искривление носовых костей;
косоглазие;
неправильный прикус;
деформация черепа в виде башни, если речь идет о двустороннем поражении.

Самая редкая и тяжелая форма, которой может проявляться краниосиностоз, — сочетанная с врожденными пороками развития. В этом случае отмечаются значительная дыхательная недостаточность, невозможность правильно есть, а также нарушение работы зрительного анализатора вплоть до слепоты. Если своевременно не была проведена операция, больные редко доживают до года.

Обследование

Помимо визуального осмотра, для постановки правильного диагноза может потребоваться проведение инструментальных исследований, а именно:

нейросонография;
МРТ или КТ головы;
рентген;
офтальмоскопия.

Большую популярность набирает исследование генов на наличие специфических аномалий. производится в гене MSX2, расположенном в 5 хромосоме. Для того чтобы уточнить тяжесть состояния и прогноз заболевания, может потребоваться консультация узких специалистов — окулиста и нейрохирурга.

Лечебные мероприятия

Проведение операции по коррекции имеющихся костных деформаций — единственный метод лечения заболевания. Рекомендуется проводить вмешательство до достижения ребенком возраста 7 месяцев. Это объясняется тем, что именно до этого возраста мозг развивается наиболее активно.

Объем вмешательства напрямую зависит от типа краниосиностоза, а также наличия сопутствующих патологий. В некоторых случаях лечение могут откладывать до более позднего возраста, если изменения костных структур не становятся причиной функциональных нарушений, а приводят исключительно к эстетическим неудобствам.

Последствия

Помимо эстетических неудобств, патология может привести к ряду проблем, а именно:

неправильное развитие позвоночника;
дисфункция суставов;
задержка физического и психического развития;
нарушение формирования челюстей;
приступы остановки дыхания;
слепота.

Чаще всего такие осложнения развиваются на фоне комбинированных форм краниосиностоза. Для того чтобы избежать таких серьезных последствий, необходимо своевременно произвести оперативное вмешательство.

Профилактика

Специфической профилактики по развитию данной патологии не существует. Так, беременным рекомендуется соблюдать следующие общие правила:

тщательное планирование беременности с консультацией генетика;
профилактические осмотры во время вынашивания плода;
исключить вредные привычки;
правильное питание;
достаточная физическая нагрузка;
коррекция уровня минералов и витаминов.

Соблюдение этих простых правил позволяет не только снизить риск развития скелетных патологий, но и других врожденных заболеваний, которые могут угрожать жизни плода.

Краниосиностоз — серьезное заболевание, единственным методом избавления от которого является оперативное вмешательство. Характеризуется простотой диагностики и серьезными осложнениями, вплоть до летального исхода, при отсутствии соответствующего лечения.

В зависимости от причины, которая привела к развитию заболевания, выделяют две формы:

Классификация краниосиностоза и причины его развития

Когда венечный шов отделяет две лобные кости от теменных костей.
Метопический шов отделяет лобные кости.
Сагиттальный шов отделяет две теменные кости.
Лямбдовидный шов отделяет затылочную кость от двух теменных костей.

Простой краниосиностоз — это термин, используемый в ситуациях, когда только один шов сращивается преждевременно.
Термин комплексный, или соединительный краниосиностоз, используется для описания преждевременного сращения нескольких швов.
Когда дети, показывающие симптомы краниосиностоза, также страдают другими уродствами тела, это называется синдромальным краниосиностозом.

Первичный краниосиностоз

Разновидности первичного краниосиностоза (преждевременного сращения)

Скафоцефалия — стреловидный шов.
Передняя плагиоцефалия — первый венечный шов.
Брахицефалия — двусторонний венечный шов.
Задняя плагиоцефалия — раннее закрытие одного ламбдовидного шва.
Тригоноцефалия — преждевременное сращение метопического шва.

Вторичный краниосиностоз

Причины и последствия раннего краниосиностоза

Вторичный краниосиностоз, как правило, развивается наряду с системными расстройствами

Это — эндокринные нарушения (гипертиреоз, гипофосфатемия, дефицит витамина D, почечная остеодистрофия, гиперкальциемия и рахит).
Гематологические заболевания, которые вызывают гиперплазию костного мозга, например, серповидно-клеточная болезнь, талассемия.
Низкие темпы роста головного мозга, в том числе микроцефалия и ее основные причины, например, гидроцефалия.

Другие важные факторы, которые стоит учитывать при изучении этиологии заболевания

Дифференциация плагиоцефалии, что часто является результатом позиционного сращения (который не требует операции и достаточно часто встречается) от сращения лямбдовидного шва, является чрезвычайно важным аспектом.
Наличие нескольких сращений наводит на мысль черепно-лицевого синдрома, который часто требует диагностической экспертизы в педиатрической генетике.

Симптомы краниосиностоза и методы диагностики

Жесткий костный хребет, хорошо пальпируемый по ходу патологичного шва.
Мягкое место (родничок) исчезает, голова ребенка меняет форму, чувствительность в этих областях, как правило, изменена.
Голова ребенка не растет пропорционально с остальной частью тела.
Повышенное внутричерепное давление.

В некоторых случаях, краниосиностоз не может быть заметен в течение нескольких месяцев после рождения.

Если ребенок страдает легкой формой краниосиностоза, болезнь не может быть замечена, пока пациенты не начинают испытывать проблемы по причине увеличения внутричерепного давления. Это обычно происходит в возрасте от четырех до восьми лет.

Симптомы повышенного внутричерепного давления

Начинаются со стойких головных болей, как правило, ухудшающихся утром и в ночное время.
Проблем со зрением — двоением, помутнением зрения или нарушением цветного зрения.
Необъяснимого снижения умственных способностей ребенка.

рвоту;
раздражительность;
вялость и отсутствие реакции;
опухшие глаза или трудности в наблюдении за движущимся объектом.
нарушения слуха;
затрудненное дыхание.

Методики коррекции патологии, возможные осложнения и последствия

При составлении терапевтической схемы, специалисты обязательно учитывают ряд моментов.

У пациентов с микроцефалией должна быть изучена причина этого заболевания.
При первом обращении измеряется окружность головы в продольном направлении и в дальнейшем проводится наблюдение за изменениями. Врач должен убедиться в нормальном росте мозга у пациентов с первичным краниосиностозом.
Регулярно должны проводиться наблюдения за признаками и симптомами повышенного внутричерепного давления.
Если есть подозрение о повышенном внутричерепном давлении, то тут весьма уместно нейрохирургическое консультирование.
Для сохранения зрительных функций у пациентов с повышенным внутричерепным давлением следует провести дополнительные офтальмологические консультации.

Условия для хирургического вмешательства

Если форма головы не изменяется в лучшую сторону в возрасте двух месяцев, то аномалия вряд ли изменится с возрастом. Раннее вмешательство показано, если дети могут стать кандидатами для проведения минимально инвазивной хирургии. Стоит отметить, что деформация более заметна в грудном периоде, и она может становиться менее очевидной с возрастом.
Когда ребенок растет, у него появляется больше волос, видимые проявления аномалии могут уменьшаться.
Показания для хирургической коррекции краниосиностоза зависят от возраста, общего состояния ребенка и количества преждевременно сращенных швов.
Хирургическое лечение черепной или черепно-лицевой деформации выполняется у детей в возрасте 3-6 месяцев, хотя среди хирургов варьируется разнообразие подходов.

Хирургическое вмешательство у младенцев может привести к относительно большим потерям объема крови. Соответственно, должны быть рассмотрены минимально инвазивные хирургические методы. Одним из перспективных является использование интраоперационной транексамовой кислоты. Пациентов с показаниями к хирургической коррекции краниосиностоза подвергали предварительной обработке эритропоэтином и транексамовой кислотой, что позволяло поддерживать более низкие объемы потери крови.

Другие особенности оперативного вмешательства

Хирургическое лечение у младенцев в возрасте старше 8 месяцев может быть связано с замедлением роста черепа.
Младенцы с диагностированным синдромальным краниосиностозом должны быть прооперированы как можно скорее.
Результаты операции лучше, если она выполняется у грудных детей возрастом младше 6 месяцев.
Пациентам с соответствующими дефектами лица, возможно, потребуется поэтапный подход — хирургическое лечение усилиями целой команды многопрофильных специалистов.
В некоторых случаях могут потребоваться формовочные шлемы, которые применяются в особо тяжелых случаях.

Краниосиностоз характеризуется преждевременным сращением одного или более черепных швов, что часто приводит к ненормальной форме головы. Это может быть результатом первичного неправильного окостенения (первичный краниосиностоз) или, что чаще встречается, нарушения роста головного мозга (вторичный краниосиностоз).

Краниосиностоз – это заболевание, основным симптомом которого является деформация мозгового отдела черепа, возникающая вследствие преждевременного зарастания костных швов. Клиника включает в себя деформации черепа, симптомы внутричерепной гипертензии, патологию зрительного нерва, отставание в психическом развитии. Редко заболевание сопровождается аномалиями костей лицевого черепа. Диагностика заключается в оценке степени зарастания черепных швов и определении костных дефектов путем физикального обследования, рентгенографии, КТ и МРТ. Основное лечение – ранняя хирургическая коррекция формы костей черепа.

Общие сведения

Краниосиностоз – это патологическое состояние в педиатрии, возникающее на фоне раннего зарастания черепных швов, характеризующееся деформацией черепной коробки и нарушением развития тканей головного мозга. В среднем распространенность разных форм заболевания в станах СНГ составляет 0,03-3,5% от всех новорожденных. Мужской пол более склонен к развитию данной патологии. Наиболее распространенный вариант – моносиностоз. Чаще всего наблюдается преждевременное зарастание сагиттального шва (скафоцефалия) – 50-65% от всех краниосиностозов. Самой редкой и прогностически неблагоприятной является синдромальная форма, при которой имеется высокий риск летального исхода на первом году жизни ребенка. При своевременной диагностике и адекватном лечении в первые 6-9 месяцев жизни дальнейшее развитие пациента проходит без отклонений.

Причины краниосиностоза

Точная этиология краниосиностоза не установлена. Согласно выдвинутым теориям, данное заболевание может развиваться в результате внутриутробного нарушения гормонального фона ребенка, перинатальных травм и сдавливания костей черепа в полости матки. Также данная патология возникает при наследственных патологиях – синдроме Апера, синдроме Крузона и синдроме Пфайффера. Доподлинно известна одна из ведущих причин развития краниосиностоза – аномалия гена, отвечающего за образование рецепторов фактора роста фибробластов (FGFR типы I, II и III).

Патогенетически краниосиностоз обусловлен преждевременным синостозированием одного или сразу нескольких черепных швов: коронарного, сагиттального, лямбдовидного или метопического. На фоне этого, согласно закону Вирхова, возникает компенсаторный рост костной ткани в перпендикулярном направлении, из-за чего формируется деформация черепа. Полисиностоз (а зачастую – и моносиностоз) часто сопровождается внутричерепной гипертензией, которая может проявляться неврологическими нарушениями вследствие сдавливания коры головного мозга, венозным застоем глазного дна, отеком диска зрительного нерва, а при длительном течении – полной атрофией зрительного нерва и потерей зрения.

Классификация краниосиностоза

Краниосиностоз, согласно этиологическим факторам, разделяют на две группы:

Синдромальный. В данном случае патология сочетается с другими врожденными пороками. Сюда относятся сцепленные с Х-хромосомой, моногенные, хромосомные и другие краниосиностозы. Например – комбинация синостоза с дисплазией костей лицевого черепа, синдром Смита-Лемли-Опица или рото-пальце-лицевой синдром.
Несиндромальный. Это изолированная форма, которая возникает самостоятельно и не имеет сопутствующих заболеваний.

В зависимости от количества заросших черепных швов выделяют:

Моносиностоз. Характеризуется поражением только 1 шва. В случае с коронарным и лямбдовидным швом зарастание может быть одно- или двухсторонним. Наиболее распространенная форма.
Полисиностоз. В патологический процесс втягиваются 2-3 шва.
Пансиностоз. При этой форме наблюдается сращивание всех костных швов черепа ребенка. Встречается крайне редко.

Симптомы краниосиностоза

Клинически краниосиностоз проявляется с момента рождения ребенка. Для всех форм характерны плагиоцефалия и раннее закрытие большого родничка (в норме это происходит в 12-18 месяцев). Только при полисиностозе или сопутствующей гидроцефалии он может оставаться открытым до 3-х летнего возраста. Также при краниосиностозах зачастую наблюдается повышение внутричерепного давления, которое может проявляться неврологическими нарушениями: беспокойством, интенсивным плачем, тошнотой и рвотой, нарушением сна, снижением аппетита, позитивным симптомом Грефе, судорогами.

Каждая из форм заболевания имеет характерные клинические особенности. Краниосиностоз стреловидного шва (скафоцефалия или ладьевидный череп) характеризуется увеличением переднезаднего размера головы ребенка при недостаточности ее ширины. Визуально определяется вытягивание черепа, «вдавливание» височных областей, «нависание» лба и затылочной части, сужение лица и приобретение им овальной формы. Пальпаторно над местом прохождения стреловидного шва выявляется костный гребень. В раннем возрасте возможна задержка психического развития.

Зарастание лямбдовидного шва чаще всего носит односторонний характер и проявляется уплощением затылочной области. Является трудно диагностируемой формой, поскольку плагиоцефалия практически незаметна под волосами, а неврологические нарушения минимальны. При взрослении пациента динамика заболевания практически отсутствует.

Коронарный или венечный краниосиностоз может быть как одно-, так и двухсторонним. Зарастание только одной половины шва сопровождается типичной деформацией черепа ребенка – уплощением лобной кости и верхней части глазницы с пораженной стороны. При этом противоположная половина компенсаторно «нависает». Со временем развиваются искривление носа в противоположную сторону, уплощение скулы, нарушение прикуса и косоглазие. Двухсторонний коронарный краниосиностоз проявляется широким, плоским и высоким лбом с уплощенными глазничными краями лобной кости, редко – башенной деформацией черепа (акроцефалией). Неврологические нарушения неспецифичны и аналогичны другим формам.

Нетопический краниосиностоз или тригоноцефалия характеризуется развитием треугольного лба с костным килем, проходящим от глабеллы до большого родничка. Также наблюдается гипотелоризм – смещение глазниц кзади с уменьшением межглазничного промежутка. Со временем происходит некоторое сглаживание костного гребня и нормализация формы лба. В половине случаев возникают нарушения зрения и отставание в психическом развитии.

Синдромальный краниосиностоз является самой редкой и тяжелой формой. Помимо плагиоцефалии отмечается дисплазия костей лицевой части черепа, из-за чего возникают дыхательная недостаточность, нарушение приема пищи и патология зрения. Характеризуется синостозом венечного шва и, как результатом – брахицефалической формой головы ребенка. Также возникают гипоплазии костей верхней челюсти, выпячивание глазных яблок из орбит, гипертелоризм. Часто наблюдается значительное расширение родничка и расхождение стреловидного шва. Без лечения у детей развивается выраженное отставание в психическом развитии, зачастую они погибают на протяжении первых 12 месяцев жизни от ОРВИ, осложнившихся пневмонией.

Диагностика краниосиностоза

Диагностика краниосиностоза базируется на физикальном осмотре и инструментальных методах исследования. Анамнез нередко малоинформативен, но его данные позволяют педиатру проследить динамику клинической симптоматики, если таковая имеет место. Важным моментом становится визуальный осмотр ребенка, который дает возможность обнаружить характерные деформации черепа, аномалии костей и т. д. Лабораторные анализы специфических изменений не выявляют и могут использоваться с целью определения генетической патологии или диагностики осложнений.

Обязательными являются инструментальные методы, позволяющие визуализировать костные деформации и оценить степень поражения тканей головного мозга. Сюда относятся нейросонография, рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Нейросонография используется с целью оценить состояние тканей головного мозга и размеры желудочков, выявить внутричерепную гипертензию. На рентгенограмме удается определить нарушения структуры костей, окостенение черепных швов, а при повышенном внутричерепном давлении – усиление пальцевых вдавлений. КТ и МРТ применяются для получения более информативных результатов. При подозрении на поражение зрительной системы проводится офтальмоскопия, позволяющая обнаружить поражение диска зрительного нерва. Рекомендованы консультации нейрохирурга и офтальмолога.

Дифференциальная диагностика краниосиностоза осуществляется с позиционной плагиоцефалией, родовой травмой новорожденных (кефалогематомой, подапоневротическим кровоизлиянием, переломом костей черепа), кистами головного мозга, рахитом и микроцефалией.

Лечение краниосиностоза

Основное лечение краниосиностоза – хирургическая коррекция костной деформации черепа. Оптимальное время для проведения оперативного вмешательства – первые 6-9 месяцев жизни ребенка. Данные сроки обусловлены тем, что в этом периоде наблюдается наиболее интенсивное развитие тканей головного мозга, которому может препятствовать деформация черепной коробки. Кроме того, кости черепа в этом возрасте быстро восстанавливают свою структуру без развития осложнений. Объем и техника операции зависят от формы краниосиностоза и сопутствующих патологий. В 2-3-х летнем возрасте коррекция проводится исключительно с целью ликвидировать косметический дефект. Помимо хирургического лечения осуществляется изменение рациона ребенка в соответствии с возрастными требованиями. При развитии интеркуррентных заболеваний показана медикаментозная терапия.

Прогноз и профилактика краниосиностоза

Прогноз для детей с краниосиностозом напрямую зависит от формы заболевания, своевременности диагностики и эффективности оперативного вмешательства. При качественном проведении лечебных мероприятий исход заболевания, как правило, благоприятный. Прогностически неблагоприятной принято считать синдромальную форму краниосиностоза.

Специфической профилактики для данной патологии не существует. Неспецифические меры подразумевают медико-генетическую консультацию семьи и планирование беременности, охрану здоровья женщины при вынашивании ребенка, рациональное питание, отказ от вредных привычек и исключение всех потенциальных этиологических факторов развития краниосиностоза.

В зависимости от количества заросших черепных швов выделяют:

http://cranio-ortez.ru/2020/06/05/kraniostenoz-prezhdevremennoe-zakrytie-odnogo-ili-vseh-cherepnyh-shvov-rebenka/http://o-skelete.ru/voprosy/kosti-svoda-cherepa-ne-srastayutsya.htmlhttp://m.baby.ru/wiki/diagnostika-i-lecenie-kraniosinostoza-u-detej/http://www.operabelno.ru/kraniosinostoz-ili-prezhdevremennoe-srashhenie-kostej-cherepa/http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/craniosynostosis

Давайте вместе будем делать материал еще популярнее, и после его прочтения сделаем репост в удобную для Вас социальную сеть