Слишком мягкая консистенция или отсутствие консолидации на уровне швов

Череп и лицо новорождённого ребёнка

Череп

Кости черепа новорожденного ребенка еще неполностью спаяны, а разделены бороздами, которые чувствуются при прощупывании, в особенности у недоношенных и у гидроцефаликов (с водянкой головного мозга).

Эти борозды называются «швами». На месте соединения черепных костей новорожденного остается небольшая зона без костного вещества, на уровне которой мозг покрыт только своими оболочками и затем непосредственно кожей. Эти участки называются родничками. При прощупывании черепа можно найти два родничка.

а) На месте соединения лобной кости с обоими теменными костями: большой или передний родничок, известный в народе под названием «мягкое темя». Передний родничок имеет обычно ромбовидную форму с диаметрами в 2 см (в обоих направлениях). Идя от переднего родничка назад можно прощупать сагитальный шов, а вперед — метопический шов, оба не закрыты при рождении.

От обоих боковых углов прощупывается коронарный (венечный) шов. Если передний родничок очень маленький (как пульпа пальца) или очень широкий (4-5 см), в обоих направлениях, он все же считается нормальным.

Большой родничок закрывается позже, обычно между 6 и 18 месяцем. Большой родничок получает еще большие размеры при гидроцефалии и при некоторых расстройствах окостенения. Если большой родничок находится под давлением (когда ребенок в покое) и выпячивается, можно предположить повышение внутричерепного давления (гидроцефалия, менингит).

Когда передний родничок новорожденного вдавлен (депримирован) и сочетается со снижением тургора, это является признаком переношенной беременности (супраматурация плода) или внутриутробной дистрофии. У грудного ребенка, депримирование родничка в сочетании со снижением тургора встречается в ситуациях со значительной потерей жидкости: поноса, рвот, теплового шока.

Когда новорожденный плачет, родничок немного выпячивается (нормальное явление!).

б) На месте соединения теменных костей с затылочной костью можно прощупать задний родничок, малый или треугольный родничок. Этот родничок меньше. Часто края этих костей настолько сближаются, что не оставляют между собой никакого пространства.

Кости

После того, как врач отметил размеры и состояние давления родничков, он определяет консистенцию и эластичность черепных костей. В нормальных условиях, черепные кости имеют к краям (иногда и в сводчатой зоне) более эластичную консистенцию. Слишком мягкая консистенция или отсутствие консолидации на уровне швов встречается чрезвычайно редко.

Деформирование черепа более выражено у новорожденных с более высоким весом. Обычно, череп имеет более или менее удлиненную форму; форма и удлиненность в той или иной зоне зависят от «предлежания» черепа при рождении. Эти деформации исчезают за довольно короткий период времени и не требуют лечения.

В течение родов, считающихся нормальными, могут происходить многочисленные мелкие механические расстройства на уровне черепа, в результате которых образуются различные деформации или травматические поражения, в большинстве своем банальные.

а) Моделировка черепа. Извлеченный посредством кесарева сечения новорожденный, до начала каких-либо схваток, рождается с круглой, совершенно симметричной головой. Дети, рождающиеся при головном предлежании («головой вперед») представляют всегда при рождении некоторую степень черепного моделяжа («конфигурационный череп»).

Кости черепа, а также и роднички довольно мягкие, чтобы позволять значительные симметричные или несимметричные накладывания. Самым обычным является накладывание одной теменной кости на другую, на уровне сагитального шва или теменных костей на лобную или затылочную.

Такие накладывания бывают часто и длятся от нескольких часов до нескольких дней, после чего роднички быстро принимают свою реальную форму и величину. Когда деформации особенно сильно выражены и сочетаются со сложным акушерским течением, они нуждаются в неврологическом наблюдении со стороны врача.

б) Наиболее частой деформацией черепа при головном предлежании является очень выраженная удлиненность черепного свода («долихоцефалия»), в виде «сахарной головки». Наоборот, в случае тазового предлежания, макушка головы (vertex) является уплощенной, а затылочная выпуклость сильно выдается. По-видимому эта деформация происходит главным образом благодаря внутриутробному положению, а не моделированию во время родов.

Когда голова новорожденного была долгое время наклонена на одно плечо, констатируется асимметричное положение челюсти (и даже носа). Как правило, эта реформация не имеет значения и исчезает за несколько недель или месяцев.

Изредка, сильное и продолжительное сдавливание головы на плечо влечет за собой паралич лицевого нерва.

в) Серозно-кровяная головная опухоль новорожденного (на коже головы) происходит в результате отека (инфильтрации серозной жидкостью кожи головы и подкожной ткани), сосудистой конгестии (прилива крови) и сопровождается иногда экхимозами (сначала черно-синего, а затем желтого цвета) и петехиями (маленькими геморрагическими пятнами).

Серозно-кровяная головная опухоль новорожденного возникает на уровне «предлежания», то есть на месте, которое подвергалось наибольшему давлению во время родов.

Если опухоль умеренная и состоит из простого отека, она исчезает за 24-48 часов. Если же она имеет вид контузии (геморрагической), эта опухоль рассасывается медленнее, за несколько дней. Когда она очень велика, то может сопровождаться сильной подкожной геморрагией, которая распространяется к шее (в случае затылочной опухоли).

г) Черепная гематома. Вследствие компрессии во время прохождения через тазово-генитальный канал или/и акушерских маневров может произойти разрыв кровяных сосудов надкостницы костей черепа, обусловливающий, образование черепной гематомы.

Эта опухоль расположена, как правило, на уровне теменных костей, реже на затылочной кости. Диагноз ставится с некоторым запозданием так как, с одной стороны, надкостничное кровоизлияние возрастает в течение первых суток, а с другой стороны, обнаружению этого жидкостного скопления мешает часто сопровождающая его в течение первых часов серозно-кровяная головная опухоль.

Флюктуирующая зона четко определена, имеет явно очерченные края на периферии, которые представляют зону оторвания надкостницы. Так, по существу, черепная гематома не может накладываться на черепной шов, в отличие от серозно-кровяной головной опухоли новорожденного.

Обнаружение такой черепной гематомы обязывает нас (врача и родителей) внимательно следить за размером и консистенцией опухоли, в особенности в течение первых недель жизни. Опухоль флюктуирует, но имеет менее твердую консистенцию, чем серозно-кровяную головную опухоль новорожденного.

Иногда обнаруживаются одновременно 2 или даже 3 черепные гематомы. Изредка черепная гематома сопровождается костными трещинами. Эволюция длится 6-12 недель до полного рассасывания скопления крови. Обычно она не требует никакого лечения: следует только ждать, пока она рассосется сама по себе. Хирургическое лечение, рекомендуемое некоторыми врачами, не лишено опасности (инфекция). Мы приводим ниже несколько патологических изменений формы головы, имеющие серьезное значение.

д) Микроцефалия (маленький череп). Периметр черепа меньше чем в норме.

е) Гидроцефалия (водянка головного мозга) характеризуется заметным увеличением лобно-теменной области, сильно увеличенной окружностью черепа, большими родничками, широко раскрытыми швами и акцентуированным надчерепным венозным рисунком. Гидроцефалия встречается при мозговых мальформациях, после внутриматочных инфекций или по неизвестной причине.

Лицо новорожденного ребенка лишено выражения и некоторые движения или сокращения мышц лица (гримасы) или рта нельзя считать «улыбками», как их определяют некоторые матери. Они являются:

• несистематизированными реакциями
• рефлексами, вызываемыми внутренними стимулами (голод, перистальтика)
• тактильными восприятиями
• прикосновением холодного пальца
• ощущением неудобства при уходе за ним (тугое пеленание, резкая манипуляция)
• сильным внешним шумом

Нервная система новорожденного ребенка

Детский родничок: размеры родничков у детей, сроки, когда зарастает родничок

Родители новорожденного, как правило, знают, что на головке у малыша есть родничок или, как часто его называют, мягкое темечко. Многие из них убеждены, что родничок у младенцев – это слабое и уязвимое место, которое лишний раз и трогать-то не следует. Действительно ли это так? Один ли родничок у новорожденных? Для чего он нужен? Давайте разберемся.

ОСОБЕННОСТИ СТРОЕНИЯ ЧЕРЕПА ПЛОДА И НОВОРОЖДЕННОГО

Роднички у новорожденного, а их несколько, смело можно назвать данными природой «приспособлениями» для облегчения процесса появления малыша на свет. Во время прохождения плода по родовым путям матери его головка может деформироваться (в хорошем смысле этого слова) и принимать соответствующие родовому каналу формы. Это облегчает роды и для ребенка, и для мамы.

Такое анатомическое «взаимопонимание» возможно благодаря особенностям строения черепа плода. Он состоит из тех же костей, что и череп взрослого человека. Но кости свода черепа младенца отличаются высокой эластичностью и соединены между собой своеобразными амортизаторами – неокостеневшими соединительнотканными участками.

• лобный или метопический шов – между лобными костями;
• венечный или коронарный шов – между теменными и лобными костями;
• стреловидный или сагиттальный шов – между теменными костями;
• затылочный или лямбдовидный шов – между затылочной и теменными костями;
• левый и правый чешуйчатые швы – между теменными и височными костями;

• передний или большой родничок – ромбовидная перепончатая пластинка, от углов которой отходят лобный и сагиттальный швы, левая и правая части венечного шва;
• задний или малый родничок у детей – треугольное углубление в месте пересечения затылочного и стреловидного швов;
• левый и правый клиновидные роднички – в местах соединения венечных и чешуйчатых швов;
• левый и правый сосцевидные роднички – в местах соединения лямбдовидного и чешуйчатых швов.

У здорового доношенного новорожденного из всех перечисленных перепончатых структур черепа остаются открытыми и определяются только большой родничок (передний) и в редких случаях задний маленький родничок. А все швы и остальные роднички закрыты. У недоношенных новорожденных могут оставаться частично открытыми некоторые швы между костями черепа и боковые роднички.

Соединительнотканная мембрана, формирующая родничок у детей, по своей плотности напоминает брезент. Поэтому нарушить целостность ее крайне сложно. Спокойно купайте малыша, если необходимо, пользуйтесь расческой, играйте с ребенком, делайте ему массаж и не бойтесь повредить родничок.

ФУНКЦИИ И РАЗМЕРЫ РОДНИЧКОВ

Передний детский родничок по форме напоминает ромб. Размеры родничка врач измеряет не по диагоналям ромба, а по линиям, соединяющим середины его противоположных сторон.

Размеры большого родничка у младенцев, родившихся в срок, варьируют от 2х2 см до 3х3 см. У недоношенных малышей не только родничок имеет бо́льшие размеры, но и остаются открытыми прилегающие к нему участки швов черепа.

На первом году жизни ребенка головной мозг достаточно быстро увеличивается в размерах. За счет эластичности и податливости родничка черепная коробка не препятствует росту мозга.

Кроме того, родничок у грудничка выполняет функцию терморегуляции. При повышении температуры тела ребенка через большой родничок происходит отдача лишнего тепла оболочками мозга, то есть они охлаждаются естественным путем. Поэтому лихорадящего малыша никогда не пеленайте с головой и не кутайте его головку в шапки и платки.

У доношенного малыша размеры родничка, расположенного сзади, при условии, что он закрыт не полностью, настолько малы, что в треугольное углубление едва помещается кончик пальца.

КОГДА ЗАРАСТАЕТ РОДНИЧОК

У здорового младенца, родившегося в срок, остается незакрытым только передний большой родничок. Но по мере роста костей черепа размеры его постепенно уменьшаются, и он закрывается.

Для возраста, по достижении которого полностью закрывается передний детский родничок, нормы строго не определены. У большинства новорожденных это происходит к 12, а иногда и к 18 месяцам. Но даже если родничок зарос, а годик ребенку не исполнился, беспокоиться не следует. У здорового малыша это может быть вариантом нормы, о чем вам непременно скажет педиатр.

Задний родничок обычно к моменту родов даже не определяется. Если вам удалось его найти, не тревожьтесь. Обычно бывает так: к тому времени, когда зарастает родничок передний, от заднего давно уже не остается и следа. Закрывается он к 1,5–2 месяцам.

РОДНИЧОК – СИГНАЛЬНЫЙ МАЯЧОК

Будучи родителями новорожденного младенца, вы должны наблюдать за состоянием детского родничка и обо всех изменениях рассказывать участковому педиатру. Если вы заметили, что у вашего малыша сильно пульсирует родничок, или вам кажется, что у него очень маленький родничок (нормы его размеров вы, допустим, знаете), не молчите, а поделитесь своими наблюдениями с доктором.

Для неонатологов и педиатров родничок у грудничка является своеобразным сигнальным маячком. Он первым реагирует на любое неблагополучие в голове новорожденного. По слишком раннему или очень позднему зарастанию родничка педиатр может заподозрить серьезное заболевание.

При краниостенозе рано зарастают швы между костями черепа, и закрываются роднички. Из-за этого деформируется голова, не может нормально расти головной мозг, повышается внутричерепное давление со всей вытекающей из этого симптоматикой.

Давление внутри черепной коробки может быть настолько высоким, что сросшиеся кости вновь начинают расходиться.

Если женщина, будучи беременной, употребляла в пищу много продуктов, содержащих кальций, (сыр, молоко, творог и др.) и увлекалась поливитаминными препаратами, родничок у ее ребенка может закрыться рано. А недостаток кальция в организме может стать причиной позднего зарастания родничка.

Если у доношенного малыша очень большой передний родничок и открыт задний родничок, его обследуют на предмет гидроцефалии (водянка головного мозга) и врожденного гипотиреоза (недостаточность щитовидной железы). Врачи исключают или подтверждают внутриутробную гипоксию, родовую травму и внутриутробные инфекции, при которых размеры родничка тоже могут быть выше средних.

Родничок у детей реагирует на увеличение внутричерепного давления (ВЧД) напряжением и выбуханием.

ВЧД у грудничков повышается при следующих заболеваниях и состояниях:

• врожденные заболевания (гидроцефалия и пр.);
• инфекции головного мозга (гнойный менингит и пр.);
• объемные образования в полости черепа (гематомы, опухоли и пр.);
• перинатальная энцефалопатия;
• тромбоз синусов и вен головного мозга при тяжелых инфекциях, болезнях крови и пр.

Важно: если выбухание родничка появилось сразу после получения ребенком травмы (головы и не только), немедленно обратитесь в медицинское учреждение или вызовите скорую помощь на дом.

Обязательно обращайте внимание не только на выбухающий, но и на запавший родничок, служащий индикатором степени обезвоживания организма. При кишечных инфекциях из-за рвоты и поноса, при нейроинфекциях вследствие многократной рвоты обезвоживание развивается очень быстро. Ребенку в такой ситуации требуется неотложная врачебная помощь.

Обратите внимание: при менингите родничок сначала выбухает из-за повышения ВЧД, а затем вследствие потери организмом малыша жидкости западает.

Если педиатр или невропатолог направляет вашего малыша на измерение внутричерепного давления, не отказывайтесь от этого исследования. Процедура абсолютно безопасна и безболезненна, но ее результаты достаточно информативны. Они помогут врачу поставить правильный диагноз и своевременно назначить малышу лечение, если оно потребуется.

КАК РОДНИЧОК ПОМОГАЕТ ДИАГНОСТИКЕ

Родничок у младенцев – это своеобразное «окно», через которое можно «заглянуть» внутрь черепа и головного мозга малыша.

Поэтому грудничкам с доступом через родничок выполняют некоторые диагностические и лечебные манипуляции, такие как:

• субдуральная пункция под местной анестезией;
• пункция желудочков мозга для измерения давления ликвора, изучения его состава и последующей вентрикулографии;
• беспункционное измерение ВЧД при помощи специальных тонометров;
• двухмерная эхоэнцефалография и сонография – УЗ-исследования;

• радиоизотопная сцинтиграфия.

Залужанская Елена, педиатр

4,895 просмотров всего, 24 просмотров сегодня

(76 голос., средний: 4,78 из 5) Загрузка.

Расхождение черепных швов

Расхождение черепных швов — это большие, аномальные промежутки в черепе ребенка. Череп состоит из шести костяных пластин, которые срастаются по мере взросления. Их края соединены между собой, они формируют швы.

Швы — это очень крепкая, гибкая ткань, соединяющая кости черепа. Срастаясь, два шва формируют мембрану, которая называется родничком. Швы дают защиту и позволяют расти мозгу ребенка. Если они расходятся, наряду с западением или выпиранием родничка, которое лучше всего заметно на макушке, может наблюдаться очевидное разделение пластин.

Если вы заметили расхождение швов, обратитесь за неотложной медицинской помощью, так как это может быть признаком состояния, представляющего угрозу для жизни.

Причины

Расхождение швов может быть обусловлено различными причинами. Типичная причина, которая не представляет угрозы для жизни — роды. Пластины черепа новорожденного могут находить друг на друга и образовывать выступ, но через несколько дней он исчезает, и череп принимает обычную форму. Другие причины более серьезны и требуют неотложной помощи. Рассмотрим основные причины расхождения швов.

Дефицит питательных веществ

К расхождению швов может привести недостаток определенных витаминов и минералов. При неправильном питании ребенок недополучает необходимые питательные вещества, поддерживающие здоровое состояние соединительных тканей и пластин черепа. Кроме того, обезвоживание (нехватка жидкости) может вызывать западение родничка, которое похоже на расхождение швов.

Травма

К расхождению швов и выпиранию родничка может привести травма, например в результате жестокого обращения с ребенком. При ударе головы возможно кровоизлияние в мозг или скопление крови на его поверхности — субдуральная гематома. Черепно-мозговая травма у младенца является неотложным состоянием и требует немедленной медицинской помощи.

Заболевания и нарушения

Некоторые заболевания и состояния, приводящие к повышению внутричерепного давления, повышают риск расхождения швов. С повышенным внутричерепным давлением связаны:

• менингит;
• гидроцефалия;
• опухоли головного мозга;
• врожденные инфекции;
• синдром Дауна;
• синдром Денди — Уокера.

Неотложные состояния

Если вы заметили разделение черепных пластин или выпирание родничка у ребенка, немедленно обратитесь к врачу. При отеке, воспалении или оттоке жидкости из области швов обратитесь за неотложной помощью. Существует много причин расхождения швов, которые представляют угрозу для жизни, поэтому для успешного исхода важно своевременное лечение.

Лечение

Расхождение швов — серьезное состояние, которое требует медицинского вмешательства, и домашних средств, которые помогли бы в этой ситуации, практически не существует.

Возможная помощь в домашних условиях

Роднички могут выпячиваться во время рвоты, а также когда ребенок лежит на спине или плачет. После того как ребенок успокоился, сел или прекратилась рвота, роднички возвращаются в естественное положение — легкий прогиб вовнутрь. Если родничок все же выпирает, обратитесь к врачу.

Чтобы врачу было легче определить состояние ребенка и симптомы, ведите записи о показателях его развития и историю болезни. Это будет важно, если первопричина — хроническое заболевание.

Диагноз

Чтобы оценить состояние ребенка, врач, вероятно, проведет физический осмотр. Он осмотрит череп ребенка и прощупает промежутки между пластинами, чтобы определить расстояние между швами, обследует роднички и вены на голове.

Чтобы оценить симптомы, врач рассмотрит анамнез. Он задаст вопросы об аппетите ребенка, уровне активности, продолжительности и динамике имеющихся симптомов и о других аспектах, связанных с физическим развитием ребенка.

Врач может обследовать структуру костей и внутреннюю часть головы с помощью различных диагностических тестов, таких как КТ, МРТ и УЗИ. Помимо этого, могут потребоваться анализы крови и спинномозговая пункция. Чтобы определить наличие проблем с глазами, проводят проверку зрения.

Последствия

Большинство причин расхождения швов очень серьезны и могут представлять угрозу для жизни. Для успешного лечения важно безотлагательно обратиться за медицинской помощью.

Профилактика

Гарантированного способа предотвратить расхождение швов черепа не существует, но можно предпринять определенные меры, чтобы снизить риск этого состояния.

• Вовремя ставьте ребенку прививки, которые защищают от определенных штаммов менингита.
• Старайтесь предотвратить контакт ребенка с людьми, которые болеют или недавно болели менингитом.
• Травму головы можно предотвратить, поместив амортизирующие подушки в кроватку ребенка, пользуясь автокреслом и устранив неустойчивые предметы из окружающей среды ребенка.
• Обеспечивайте необходимую суточную дозу питательных веществ и жидкости для ребенка в соответствии с рекомендациями врача.
• При возникновении необычных симптомов немедленно обращайтесь к врачу.

Голова новорожденного. Роднички ребенка

Голова новорожденного отличается от взрослой не только размерами, но и наличием родничков. Детальное изучение размеров головы новорожденного важно для акушерства, так как в большинстве случаев предлежание плода головное и самым сложным является рождение головы.

Природа создала женский таз таким образом, чтоб при раскрытии шейки матки, малыш мог продвигаться вперед. Для этого же природа наделила голову плода рядом таких особенностей, чтоб та могла сжаться, деформироваться при родах. Секрет состоит в щелевидных швах и родничках между костями черепа. Кости черепа плода легко гнуться и при необходимости заходят друг на друга.

Голова новорожденного, а точнее череп, состоит из двух лобных, двух теменных, двух височных и одной затылочной кости. Между ними есть так называемые швы. Стреловидный шов находится между теменными костями. Лобный шов находится между лобными костями. Венечный шов соединяет лобные кости с теменными. Ламбдовидный или затылочный шов соединяет затылочную кость с теменными.

На пересечении этих соединений располагаются роднички – часть головы, которая не защищена костью. Большой родничок соединяет лобный, венечный и стреловидный шов. Малый родничок соединяет стреловидный и затылочный шов.

Рисунок 1. Череп новорожденного (вид сверху):

• Ламбдовидный шов
• Стреловидный шов
• Венечный шов
• Лобный шов
• Малый родничок
• Большой родничок

Рисунок 2. Череп новорожденного (вид сбоку):

Окружность головы новорожденного составляет 34-35см. Большой родничок на детской голове имеет форму ромба, заживает (затягивается) он до двух лет. Размеры родничка в среднем составляют 2 см, но может быть чуть больше или меньше. Если есть вопросы по поводу ухода за родничком, то в роддоме следует задать их врачу-неонатологу.

Такие накладывания бывают часто и длятся от нескольких часов до нескольких дней, после чего роднички быстро принимают свою реальную форму и величину. Когда деформации особенно сильно выражены и сочетаются со сложным акушерским течением, они нуждаются в неврологическом наблюдении со стороны врача.

Краниосиностозом называют патологию заращивания швов черепной коробки, являющуюся причиной возникновения деформации нормальной формы головы. Метопический синостоз (тригоноцефалия) – самый редкий вид краниосиностоза, занимающий около 10-25% среди подобных заболеваний.

Метопический синостоз у ребенка в основном диагностируется еще в роддоме. Легкие формы могут быть выявлены при осмотре неонатологом или педиатром (в более позднем возрасте). Лечится тригоноцефалия при помощи оперативного вмешательства.

Классификация краниосиностоза и причины его развития

Нормальная оссификация свода черепа начинается в центральной области каждой кости черепной коробки и проходит наружу к черепным швам. Что показывает на норму?

• Когда венечный шов отделяет две лобные кости от теменных костей.
• Метопический шов отделяет лобные кости.
• Сагиттальный шов отделяет две теменные кости.
• Лямбдовидный шов отделяет затылочную кость от двух теменных костей.

Основным фактором, который сдерживает несвоевременное сращение костей черепа, считается продолжающийся рост мозга. Стоит подчеркнуть, что нормальный рост каждой черепной кости происходит перпендикулярно к каждому шву.

• Простой краниосиностоз — это термин, используемый в ситуациях, когда только один шов сращивается преждевременно.
• Термин комплексный, или соединительный краниосиностоз, используется для описания преждевременного сращения нескольких швов.
• Когда дети, показывающие симптомы краниосиностоза, также страдают другими уродствами тела, это называется синдромальным краниосиностозом.

Первичный краниосиностоз

При преждевременном сращении одного или более швов рост черепа может быть ограничен перпендикулярными швами. Если несколько швов сращиваются в то время, когда мозг все еще меняется в размерах, внутричерепное давление может увеличиться. И это часто заканчивается рядом сложнейшей симптоматики, вплоть до летального исхода.

Разновидности первичного краниосиностоза (преждевременного сращения)

• Скафоцефалия — стреловидный шов.
• Передняя плагиоцефалия — первый венечный шов.
• Брахицефалия — двусторонний венечный шов.
• Задняя плагиоцефалия — раннее закрытие одного ламбдовидного шва.
• Тригоноцефалия — преждевременное сращение метопического шва.

Вторичный краниосиностоз

Чаще, чем при первичном типе, эта разновидность патологии может привести к раннему сращению швов по причине первичной недостаточности роста мозга. Поскольку рост мозга контролирует расстояние костных пластинок друг от друга, расстройство его роста является основной причиной преждевременного сращивания всех швов.

При этой разновидности патологии внутричерепное давление, как правило, нормальное, и тут редко бывает нужда в хирургии. Как правило, отсутствие роста мозга приводит к микроцефалии. Преждевременное закрытие шва, не создающее угрозу роста мозга, также не требует хирургического вмешательства.

Внутриматочные пространственные ограничения могут играть определенную роль в преждевременном сращении швов черепа плода. Это было продемонстрировано в наблюдениях при корональном краниосиностозе. Другие вторичные причины включают в себя системные расстройства, влияющие на костный метаболизм, такие как рахит и гиперкальциемия.

Череп новорожденного ребенка состоит из шести отдельных костей: двух теменных, двух височных, затылочной и лобной. Между ними пролегают тонкие прослойки волокнистых эластичных тканей – черепные швы. Зоны, где соединяется несколько костей черепа, называются родничками или «мягкими местами».

Швы необходимы для того, чтобы во время прохождения по родовым путям кости черепа могли частично перекрыться. Благодаря этому облегчается процесс родов, и снижается риск повреждения головного мозга новорожденного. Закрытие родничков происходит в течение первого года жизни ребенка.

У 1 из 1000 детей обнаруживается внутриутробное или раннее заращивание черепных швов – краниостеноз. Патология чаще встречается у мальчиков. Выделяют три ее формы:

• моносиностоз (самый распространенный тип) – закрыт один шов – метопический, сагиттальный, коронарный или ламбдовидный;
• полиностоз – заращено более двух швов,
• пансиностоз – отсутствует более трех швов.

Краниостеноз у новорожденных может быть изолированной аномалией или являться частью синдрома (20% случаев) и сочетаться с другими пороками развития.

Причины и последствия раннего краниосиностоза

Несколько теорий были предложены для этиологии первичного краниосиностоза. Но наиболее широкое распространение получил вариант с этиологией первичного дефекта в мезенхимальных слоях костей черепа.

Вторичный краниосиностоз, как правило, развивается наряду с системными расстройствами

• Это — эндокринные нарушения (гипертиреоз, гипофосфатемия, дефицит витамина D, почечная остеодистрофия, гиперкальциемия и рахит).
• Гематологические заболевания, которые вызывают гиперплазию костного мозга, например, серповидно-клеточная болезнь, талассемия.
• Низкие темпы роста головного мозга, в том числе микроцефалия и ее основные причины, например, гидроцефалия.

Причины синдромального краниосиностоза заключаются в генетических мутациях, ответственных за рецепторы факторов роста фибробластов второго и третьего класса.

Другие важные факторы, которые стоит учитывать при изучении этиологии заболевания

• Дифференциация плагиоцефалии, что часто является результатом позиционного сращения (который не требует операции и достаточно часто встречается) от сращения лямбдовидного шва, является чрезвычайно важным аспектом.
• Наличие нескольких сращений наводит на мысль черепно-лицевого синдрома, который часто требует диагностической экспертизы в педиатрической генетике.

Прогноз

Последствия краниостеноза зависят от выраженности деформаций и количества пораженных швов. Изолированная форма патологии имеет благоприятный прогноз при условии хирургического вмешательства. Без операции краниостеноз у взрослых приводит к таким осложнениям, как:

• стойкое выраженное изменение формы черепа;
• головные боли;
• периодические судорожные припадки;
• косоглазие.

Синдромальный краниостеноз, как правило, сопряжен с инвалидностью.

Симптомы краниосиностоза и методы диагностики

Краниосиностоз во всех случаях характеризуется неправильной формой черепа, которая у ребенка определяется по типу краниосиностоза.

• Жесткий костный хребет, хорошо пальпируемый по ходу патологичного шва.
• Мягкое место (родничок) исчезает, голова ребенка меняет форму, чувствительность в этих областях, как правило, изменена.
• Голова ребенка не растет пропорционально с остальной частью тела.
• Повышенное внутричерепное давление.

В некоторых случаях, краниосиностоз не может быть заметен в течение нескольких месяцев после рождения.

Повышенное внутричерепное давление является частым признаком всех типов краниосиностозов, за исключением некоторых вторичных патологий. Когда только один шов сращивается преждевременно, повышенное внутричерепное давление встречается менее чем у 15 % детей. Тем не менее, при синдромальном краниосиностозе, где участвуют несколько швов, повышение давления может наблюдаться в 60 % случаев.

Если ребенок страдает легкой формой краниосиностоза, болезнь не может быть замечена, пока пациенты не начинают испытывать проблемы по причине увеличения внутричерепного давления. Это обычно происходит в возрасте от четырех до восьми лет.

Симптомы повышенного внутричерепного давления

• Начинаются со стойких головных болей, как правило, ухудшающихся утром и в ночное время.
• Проблем со зрением — двоением, помутнением зрения или нарушением цветного зрения.
• Необъяснимого снижения умственных способностей ребенка.

Если ребенок жалуется на любой из вышеперечисленных симптомов, следует обратиться к педиатру как можно скорее. В большинстве случаев эти симптомы не будут вызваны повышенным внутричерепным давлением, но их нужно непременно изучить.

При отсутствии лечения, другие симптомы повышенного внутричерепного давления могут включать в себя:

• рвоту;
• раздражительность;
• вялость и отсутствие реакции;
• опухшие глаза или трудности в наблюдении за движущимся объектом.
• нарушения слуха;
• затрудненное дыхание.

При внимательном рассмотрении черепа становится ясно, что его форма не всегда подтверждает диагноз краниосиностоза. В таких случаях применяют ряд методов визуального исследования, например, рентгенограмма черепа.

Рентгенография выполняется в нескольких проекциях — передней, задней, боковой и сверху. Преждевременно сращенные швы легко идентифицировать по отсутствию связных линий и наличию костных гребней по линии шва. Сами швы либо не видны, либо их локализация показывает доказательства склероза.

Черепная компьютерная томография с трехмерной проекцией, как правило, не требуется большинству младенцев. Метод иногда выполняется, когда операция рассматривается в качестве следующего шага лечения или если результаты рентгенограммы неоднозначны.

Осложнения краниостеноза

Операции помогут предотвратить осложнения, обычно сопровождающие краниосиностоз. Если не предпринимать никаких мер, в конечном итоге форма головы ребенка изменится необратимо.

Пока мозг ребенка растет, внутри черепа постоянно повышается давление, что впоследствии вызовет такие проблемы как слепота и отставание в умственном развитии.

Осложнения, которые могут возникнуть во время операции:

• потеря крови (возникает из-за повреждения венозных синусов)
• повреждение твердой мозговой оболочки, сопровождающаяся повреждением мозга
• аномалии костной ткани (разрушение кости или ее неадекватная регенерация)
• рецидив краниосиностоза и проявление новых деформаций.

Лечение

Лечение краниостеноза – хирургическое. Проводить операцию желательно на начальном этапе развития (до 3 лет). Цель операции – снизить внутричерепное давление, сделать коррекцию формы черепа и его размеров. Хирург для этого разделяет сросшиеся швы. После операции с течением времени рубец на головке ребенка скроется полностью под волосами и будет незаметен.

Эндоскопия. Этот метод применяют при условии, что ребенку не исполнилось 6 месяцев. Это способ щадящий, с наименьшим травмированием тканей.

Кроме этого, нужно будет посетить стоматолога. Это необходимо для профилактического осмотра ротовой полости ребенка.

При своевременно проведенной операции на черепе в раннем возрасте симптомы заболевания полностью купируются. Позднее оперативное вмешательство всегда ведет к развитию умственной отсталости, симптоматику снимает частично, обуславливая ранний летальный исход.

Характер клинической картины

Закрытие только одного шва обычно представляет собой проблему, связанную с дефектом скорее косметическим.

При сочетанном поражении клиническая картина гораздо ярче, в ней выступают значительная деформация черепа, характерная для каждого типа краниостеноза и неврологические симптомы (обусловлены повышением внутричерепного давления, что связано с непропорционально медленным ростом черепа, недостаточным для объема головного мозга):

• приступообразная головная боль;
• тошнота;
• рвота;
• усиление сухожильно-надкостничных рефлексов;
• рефлексы патологического характера;
• парез взора вверх;
• маятникообразные движения глазных яблок (нистагм);
• менингеальные знаки (ригидность мышц затылка и прочие);
• судорожные припадки.

Присутствуют глазные симптомы:

• двусторонний экзофтальм (пучеглазие);
• застойные изменения сетчатки;
• снижение или потеря зрения.

Психические нарушения вариабельны, может выступать заторможенность либо повышенная возбудимость, умственное развитие, как правило, замедленно.

Чем опасна патология?

Последствия краниосиностоза зависят от степени прогрессирования патологического процесса, своевременности проведенных процедур устранения недуга и индивидуальных особенностей детского организма.

При наличии такого отклонения в формировании костного скелета повышается риск появления судорожных состояний, регулярных головных болей и косоглазия у малыша.

Степень деформации черепной коробки зависит от количества преждевременно сросшихся швов и периода, во время которого произошел сбой. Устранить последствия краниосиностоза у детей после двух лет крайне затруднительно.

Последствиями краниосиностоза могут стать следующие состояния:

• нарушение функционирования мозга;
• патологии строения скелета;
• задержка интеллектуального развития, психического и физического развития;
• летальный исход (при синдромальной форме недуга);
• недоразвитие глазных впадин и челюсти;
• атрофия зрительного нерва и полная потеря зрения;
• офтальмологические патологии.

В чем причины развития детского церебрального паралича? Узнайте об этом из нашей статьи.

Причины синдромального краниосиностоза заключаются в генетических мутациях, ответственных за рецепторы факторов роста фибробластов второго и третьего класса.

Швы черепа у новорожденных детей — это неокостеневшие части скелета, которые состоят из остатков соединительной и перепончатой тканей. Роднички отличаются повышенной подвижностью, а также эластичностью, которая проявляется под воздействием компрессионного давления.

Мягкие швы черепной коробки способствуют безопасной деформации костей головы в процессе физиологического роста головного мозга, а также в момент прохождения ребенка по родовым путям матери. Наличие родничков у детей новорожденного возраста свидетельствует о полноценном развитии черепа.

Роднички новорожденного ребенка и их расположение

Швы черепа у ребенка новорожденного возраста — это остаточные признаки сохранения перепончатого скелета, который дает возможность сжимать кости головы младенца без риска повреждения тканей головного мозга, а также стенок кровеносных сосудов. В таблице ниже указаны виды родничков, а также их расположение в общей структуре черепной коробки.

Расположение швов черепа у новорожденных детей

Швы черепа у новорожденного ребенка располагаются симметрично по отношению друг к другу. Каждый из вышеперечисленных родничков имеет свои сроки срастания с преобразованием соединительной ткани в полноценные кости свода черепной коробки.

Функции мягкого темени

На разных стадиях жизнедеятельности организма новорожденного роднички его черепа выполняют следующие физиологические функции:

• смягчают статическое давление на черепную коробку, которое образуется в момент прохождения ребенка по родовым путям матери;
• обеспечивают эластичность тканей черепа для быстрого развития всех отделов головного мозга;
• минимизируют риск получения родовой травмы, повреждения кровеносных сосудов головы и стенок родового канала.

Основным предназначением мягкого темени является безопасное рождение ребенка с сохранением полноценных функций центральной нервной системы. При этом головной мозг новорожденного развивается в несколько раз быстрее, чем происходит формирование костной ткани. В связи с этим в полости черепной коробки младенца все время должен сохраняться достаточный объем свободного пространства.

Особенности строения черепа новорожденных

Швы черепа у новорожденного проходят определенные этапы своего формирования. На каждой стадии существования родничка возникают качественные изменения в структуре их тканей.

Хрящевая стадия

Хрящевая стадия формирования родничка характеризуется постепенной заменой перепончатых участков черепа на более плотную соединительную ткань в форме хрящей. Данные участки черепа отличаются еще достаточно мягкой структурой, но при этом их эластичность уже не является настолько выраженной.

В зависимости от вида родничка переход на хрящевую стадию формирования швов черепа может начаться на 2 или 6 мес. развития ребенка. Роднички с данной структурой нуждаются в бережном уходе, а новорожденному должна быть обеспечена полная безопасность с минимизацией риска повреждения все еще мягких костей черепа.

Хрящевая стадия развития родничков обеспечивает реализацию следующих процессов, охватывающих все структурные элементы черепной коробки:

• череп все еще достаточно эластичен, но при этом его швы более защищены от негативного воздействия факторов окружающей среды;
• происходит обрастание краев костей черепной коробки более плотной соединительной тканью;
• осуществляется подготовка перехода процесса формирования черепа на новую стадию с будущим смыканием его сводов.

Прохождение хрящевой стадии развития черепной коробки является обязательным условием полноценного формирования скелета новорожденного ребенка. На данном этапе роста младенцу должно быть обеспечено качественное питание молоком матери или смесями, содержащими высокий процент кальция, фосфора, протеинов.

Смещение костей

Функция смещения костей — это физиологическая особенность мягких родничков, наличие которых обеспечивает подвижность отдельных участков черепа под воздействием статической нагрузки. По мере развития черепной коробки и роста новорожденного ребенка происходит формирование его скелета.

Роднички постепенно обрастают хрящевой тканью, которая становится все менее эластичной. На данном этапе происходит методичное смещение костей черепа с преобразованием его анатомически правильной формы. Этот процесс продолжается на протяжении всего периода физического развития грудничка и охватывает все участки черепной коробки.

Постнатальный период

Постнатальная стадия закрытия родничков продолжается на протяжении всего периода грудного возраста и раннего детства. В данный промежуток времени швы черепа проходят все этапы своего развития от того момента, когда они состояли исключительно из перепончатой ткани, до их преобразования в состояние хряща с дальнейшим смещением и формированием полноценных стыков костей.

Постнатальная стадия охватывает весь период внеутробного физического развития новорожденного. На данном этапе формирования ребенка необходимо периодически проводить профилактические осмотры у врача-педиатра, чтобы своевременно обнаружить признаки патологических отклонений в процессе закрытия мягких родничков.

Завершающие этапы

Швы черепа у новорожденного проходят все стадии своего развития, а затем смыкаются с костной тканью черепной коробки. Это финальный этап формирования черепной коробки у детей, по завершению которого у ребенка сохраняются плотные швы нескольких видов.

Чешуйчастый шов

Чешуйчастый шов появляется на участке соединения нижней части теменной и височной кости, образуя плотную костную ткань, которая защищает головной мозг от негативного воздействия факторов внешней окружающей среды.

Венечный шов

Венечный шов появляется на стыке теменной и лобной костей. Данный участок черепной коробки считается наиболее уязвимым и подверженным травмированию во время падения или столкновения головы с твердыми и острыми предметами.

Сагиттальный шов

Сагиттальный шов обеспечивает физиологически правильное смыкание двух теменных костей, а также характеризуется достаточно высокой степенью прочности, что объясняется его небольшой протяженностью в общей структуре черепной коробки.

Ламбдовидный шов

Ламбдовидный шов — это один из видов соединения отдельных сегментов черепной коробки детей, который располагается на стыке теменной и затылочной кости. По мере взросления ребенка все виды швов его черепа постепенно теряют свою эластичность, окостеневают и отличаются повышенной структурной прочностью.

Гендерные признаки

Швы черепа у новорожденного ребенка мужского пола отличаются более быстрым срастанием с переходом на стадию формирования хрящевой ткани, а также дальнейшим смыканием с основной частью черепной коробки. У девочек данные процессы протекают гораздо медленнее.

Эта гендерная особенность более медленного развития костей черепа у детей разной половой принадлежности объясняется отличиями гормонального фона их организма.

В крови мальчиков присутствует меньшее количество эстрогена, который замедляет процесс окостенения швов черепа. У девочек период полного закрытия родничков в среднем замедляется на 1-2 мес., но бывают исключения, когда смыкание швов происходит также быстро, как у младенцев мужского пола.

Сроки закрытия и от чего они зависят

В таблице ниже представлены средние сроки закрытия родничков у детей новорожденного возраста на разных стадиях их физического развития.

Название родничка	Сроки полного срастания черепных швов от момента рождения младенца
Задний	В течение временного периода от 1 до 2 мес.
Клиновидный	Полное смыкание швов данной части черепа наблюдается спустя 6 мес. после рождения ребенка.
Передний	Передний родничок затягивается через 9-18 мес. в зависимости от особенностей индивидуального развития новорожденного.
Сосцевидный	Черепной шов данного вида зарастает не раньше, чем спустя 6-18 мес. от рождения младенца.

Сроки полного закрытия мягких черепных швов зависят от следующих факторов, которые оказывают непосредственное влияние на процесс формирования костей черепной коробки новорожденного, а также других участков его скелета:

• качество питания (у детей, которые употребляют в пищу исключительно грудное молоко матери, зарастание родничков происходит в 2 раза быстрее, чем у младенцев на вскармливании искусственными смесями);
• наследственная предрасположенность к более быстрому или медленному смыканию швов черепа;
• генетические аномалии внутриутробного и постнатального развития, когда полноценное формирование черепной коробки невозможно в связи с плохой наследственностью;
• рождение ребенка раньше положенного срока (в данном случае время зарастания родничка смещается в связи с ранним началом внеутробного развития младенца);
• нарушение обменных процессов в организме, при которых отсутствует полноценное усвоение и распределение питательных веществ по тканям скелета;
• хронический дефицит витамина D;
• сопутствующие заболевания пищеварительной системы, которые характеризуются неполным усвоением грудного молока матери;
• слишком интенсивный рост новорожденного ребенка (быстрое физическое развитие младенца на постнатальной стадии может привести к раннему закрытию родничка, что также не всегда является отклонением от нормы).

Для того, чтобы исключить фактор аномального развития черепной коробки у детей новорожденного возраста, необходимо регулярно посещать врача-педиатра, который осуществляет осмотр состояния родничков черепной коробки. При этом учитывается фактор присутствия индивидуальных особенностей организма каждого ребенка.

Нужно ли волноваться, если родничок не зарастает в срок или он слишком большой?

Черепные швы, которые на протяжении длительного периода времени остаются мягкими, несмотря на все физиологические сроки их смыкания, не срастаются, требуют диагностического обследования.

В данном случае не исключается наличие аномалии внеутробного развития скелета ребенка. Новорожденные дети с подобной симптоматикой должны быть осмотрены врачом-педиатром, который осуществляет наблюдение за ростом их организма.

Длительное не зарастание родничка может быть индивидуальной особенностью организма ребенка, либо же указывает на наличие следующих заболеваний:

• нарушение физиологических процессов окостенения швов черепа;
• врожденная водянка тканей головного мозга;
• повышенное внутричерепное давление, наличие которого препятствует анатомически правильному формированию костей черепа.

Слишком большие размеры родничков, либо же сохранение мягкого темени на протяжении длительного периода времени свойственно детям, которые родились недоношенными, а также имеют генетические нарушения физического развития.

Раннее закрытие родничка или его размеры меньше нормы

Раннее закрытие родничка у новорожденного ребенка не является признаками патологии. Существует ошибочное мнение, что в связи с быстрым срастанием черепных швов нарушится процесс развития тканей головного мозга.

Даже после закрытия родничка мягкие части черепа все еще содержат в своей структуре достаточное количество хрящевой ткани, что обеспечивает высокую степень эластичности лобной, затылочной, теменной и височной костей. В данном случае отсутствует угроза физическому и умственному развитию новорожденного ребенка.

Согласно данным медицинской статистики в области педиатрии, у 1% новорожденных детей полное срастание швов черепа происходит в возрасте 3 мес. Это свидетельствует о том, что в организме младенца присутствует достаточное количество кальция, фосфора, витамина D и других питательных веществ, необходимых для быстрого и активного роста.

Резкое уменьшение размеров родничков с появлением сопутствующей симптоматики в виде косоглазия, судорог, отсутствия реакции на внешние раздражители, потери сознания, свидетельствует о прогрессирующей патологии. В данном случае ребенок должен быть осмотрен специалистом.

Что означает, когда родничок у новорожденного пульсирует?

Повышенная пульсация эпителиальных тканей, расположенных непосредственно в области нахождения родничка, свидетельствует о том, что рядом с данной частью головы проходят крупные сосуды, осуществляющие кровеносное питание головного мозга. Подобная симптоматика достаточно часто пугает молодых родителей, которые воспринимают слишком выраженный пульс в качестве признаков патологии.

Повышенная пульсация магистральных сосудов возможна в следующих случаях:

• в помещении, где ребенок проводит большую часть своего времени, слишком жарко и душно;
• младенец проявлял повышенную активность, много двигался, что привело к более частому сокращению сердечной мышцы, а значит и повышению артериального давления;
• ребенок слишком тепло одет;
• новорожденный находится в состоянии повышенного психоэмоционального возбуждения из-за того, что у него режутся зубы, он хочет спать, есть, либо же просто показывает свое недовольство происходящими вокруг него событиями.

Рекомендуется понаблюдать за активностью кровеносных сосудов родничка в тот момент, когда ребенок находится в состоянии полного физического спокойствия. Если в данный момент признаки слишком активного пульса отсутствуют, то нет серьезного повода для беспокойства.

Выбухающий родничок

Вздутый и слишком увеличенный родничок, который возвышается над общими контурами черепной коробки, является основным признаком высокого внутричерепного давления или острого воспалительного процесса.

Это всегда симптом патологического состояния тканей, расположенных внутри черепной коробки младенца. В таблице ниже перечислены основные заболевания детей новорожденного возраста при которых наблюдается набухание родничка.

Характеристика патологического процесса

Ребенок с признаками выпуклого и объемного родничка должен быть немедленно показан врачу-педиатру. В противном случае возможно развитие тяжелых осложнений, а также наступление летального исхода.

Впавший родничок

Наличие запавшего родничка является основным признаком того, что ребенок на протяжении продолжительного периода времени недоедает, а также в его организм не поступает достаточного количества жидкости.

Как следует ухаживать за родничком?

Поверхность эпителиальных тканей головы в области расположения родничка должна ежедневно омываться теплой водой и косметическими средствами для ухода за чувствительной детской кожей. Во время купания младенца необходимо следить за тем, чтобы не допускалось травмирование мягкого темени.

Ванная, в которой ребенок принимает водные процедуры, должна быть выполнена из гипоаллергенного пластика, а в непосредственной близости к грудничку нельзя размещать предметы с острыми краями.

Во время расчесывания волос младенца нельзя оказывать сдавливание еще не сформировавшихся костей черепной коробки. Когда ребенок спит, то его необходимо периодически переворачивать с бока на бок, чтобы предотвратить одностороннюю деформацию мягкого темени.

Черепные швы у новорожденных детей — это места соединения основных костей головы, которые обеспечивают сохранность и защиту тканей головного мозга от негативного воздействия факторов окружающей среды. В течение 9-18 мес. роднички черепа представляют собой мягкие участки эпителиальных тканей, которые легко травмируются в результате даже незначительного удара или сильного сдавливания.

По мере взросления младенца происходит закрытие мягких сегментов черепа с постепенным окостенением эластичных хрящей. Основной функцией родничков является обеспечение менее травмоопасных родов, а также опережающее развитие головного мозга.

Все что нужно знать про родничок у новорожденных:

• качество питания (у детей, которые употребляют в пищу исключительно грудное молоко матери, зарастание родничков происходит в 2 раза быстрее, чем у младенцев на вскармливании искусственными смесями);
• наследственная предрасположенность к более быстрому или медленному смыканию швов черепа;
• генетические аномалии внутриутробного и постнатального развития, когда полноценное формирование черепной коробки невозможно в связи с плохой наследственностью;
• рождение ребенка раньше положенного срока (в данном случае время зарастания родничка смещается в связи с ранним началом внеутробного развития младенца);
• нарушение обменных процессов в организме, при которых отсутствует полноценное усвоение и распределение питательных веществ по тканям скелета;
• хронический дефицит витамина D;
• сопутствующие заболевания пищеварительной системы, которые характеризуются неполным усвоением грудного молока матери;
• слишком интенсивный рост новорожденного ребенка (быстрое физическое развитие младенца на постнатальной стадии может привести к раннему закрытию родничка, что также не всегда является отклонением от нормы).

Кости черепа новорожденного ребенка еще неполностью спаяны, а разделены бороздами, которые чувствуются при прощупывании, в особенности у недоношенных и у гидроцефаликов (с водянкой головного мозга).

Эти борозды называются «швами». На месте соединения черепных костей новорожденного остается небольшая зона без костного вещества, на уровне которой мозг покрыт только своими оболочками и затем непосредственно кожей. Эти участки называются родничками. При прощупывании черепа можно найти два родничка.

а) На месте соединения лобной кости с обоими теменными костями: большой или передний родничок, известный в народе под названием «мягкое темя». Передний родничок имеет обычно ромбовидную форму с диаметрами в 2 см (в обоих направлениях). Идя от переднего родничка назад можно прощупать сагитальный шов, а вперед — метопический шов, оба не закрыты при рождении.

От обоих боковых углов прощупывается коронарный (венечный) шов. Если передний родничок очень маленький (как пульпа пальца) или очень широкий (4-5 см), в обоих направлениях, он все же считается нормальным.

Большой родничок закрывается позже, обычно между 6 и 18 месяцем. Большой родничок получает еще большие размеры при гидроцефалии и при некоторых расстройствах окостенения. Если большой родничок находится под давлением (когда ребенок в покое) и выпячивается, можно предположить повышение внутричерепного давления (гидроцефалия, менингит).

Когда передний родничок новорожденного вдавлен (депримирован) и сочетается со снижением тургора, это является признаком переношенной беременности (супраматурация плода) или внутриутробной дистрофии. У грудного ребенка, депримирование родничка в сочетании со снижением тургора встречается в ситуациях со значительной потерей жидкости: поноса, рвот, теплового шока.

Когда новорожденный плачет, родничок немного выпячивается (нормальное явление!).

б) На месте соединения теменных костей с затылочной костью можно прощупать задний родничок, малый или треугольный родничок. Этот родничок меньше. Часто края этих костей настолько сближаются, что не оставляют между собой никакого пространства.

Кости

После того, как врач отметил размеры и состояние давления родничков, он определяет консистенцию и эластичность черепных костей. В нормальных условиях, черепные кости имеют к краям (иногда и в сводчатой зоне) более эластичную консистенцию. Слишком мягкая консистенция или отсутствие консолидации на уровне швов встречается чрезвычайно редко.

Деформирование черепа более выражено у новорожденных с более высоким весом. Обычно, череп имеет более или менее удлиненную форму; форма и удлиненность в той или иной зоне зависят от «предлежания» черепа при рождении. Эти деформации исчезают за довольно короткий период времени и не требуют лечения.

В течение родов, считающихся нормальными, могут происходить многочисленные мелкие механические расстройства на уровне черепа, в результате которых образуются различные деформации или травматические поражения, в большинстве своем банальные.

а) Моделировка черепа. Извлеченный посредством кесарева сечения новорожденный, до начала каких-либо схваток, рождается с круглой, совершенно симметричной головой. Дети, рождающиеся при головном предлежании («головой вперед») представляют всегда при рождении некоторую степень черепного моделяжа («конфигурационный череп»).

Кости черепа, а также и роднички довольно мягкие, чтобы позволять значительные симметричные или несимметричные накладывания. Самым обычным является накладывание одной теменной кости на другую, на уровне сагитального шва или теменных костей на лобную или затылочную.

Такие накладывания бывают часто и длятся от нескольких часов до нескольких дней, после чего роднички быстро принимают свою реальную форму и величину. Когда деформации особенно сильно выражены и сочетаются со сложным акушерским течением, они нуждаются в неврологическом наблюдении со стороны врача.

б) Наиболее частой деформацией черепа при головном предлежании является очень выраженная удлиненность черепного свода («долихоцефалия»), в виде «сахарной головки». Наоборот, в случае тазового предлежания, макушка головы (vertex) является уплощенной, а затылочная выпуклость сильно выдается. По-видимому эта деформация происходит главным образом благодаря внутриутробному положению, а не моделированию во время родов.

Когда голова новорожденного была долгое время наклонена на одно плечо, констатируется асимметричное положение челюсти (и даже носа). Как правило, эта реформация не имеет значения и исчезает за несколько недель или месяцев.

Изредка, сильное и продолжительное сдавливание головы на плечо влечет за собой паралич лицевого нерва.

в) Серозно-кровяная головная опухоль новорожденного (на коже головы) происходит в результате отека (инфильтрации серозной жидкостью кожи головы и подкожной ткани), сосудистой конгестии (прилива крови) и сопровождается иногда экхимозами (сначала черно-синего, а затем желтого цвета) и петехиями (маленькими геморрагическими пятнами).

Серозно-кровяная головная опухоль новорожденного возникает на уровне «предлежания», то есть на месте, которое подвергалось наибольшему давлению во время родов.

Если опухоль умеренная и состоит из простого отека, она исчезает за 24-48 часов. Если же она имеет вид контузии (геморрагической), эта опухоль рассасывается медленнее, за несколько дней. Когда она очень велика, то может сопровождаться сильной подкожной геморрагией, которая распространяется к шее (в случае затылочной опухоли).

г) Черепная гематома. Вследствие компрессии во время прохождения через тазово-генитальный канал или/и акушерских маневров может произойти разрыв кровяных сосудов надкостницы костей черепа, обусловливающий, образование черепной гематомы.

Эта опухоль расположена, как правило, на уровне теменных костей, реже на затылочной кости. Диагноз ставится с некоторым запозданием так как, с одной стороны, надкостничное кровоизлияние возрастает в течение первых суток, а с другой стороны, обнаружению этого жидкостного скопления мешает часто сопровождающая его в течение первых часов серозно-кровяная головная опухоль.

Флюктуирующая зона четко определена, имеет явно очерченные края на периферии, которые представляют зону оторвания надкостницы. Так, по существу, черепная гематома не может накладываться на черепной шов, в отличие от серозно-кровяной головной опухоли новорожденного.

Обнаружение такой черепной гематомы обязывает нас (врача и родителей) внимательно следить за размером и консистенцией опухоли, в особенности в течение первых недель жизни. Опухоль флюктуирует, но имеет менее твердую консистенцию, чем серозно-кровяную головную опухоль новорожденного.

Иногда обнаруживаются одновременно 2 или даже 3 черепные гематомы. Изредка черепная гематома сопровождается костными трещинами. Эволюция длится 6-12 недель до полного рассасывания скопления крови. Обычно она не требует никакого лечения: следует только ждать, пока она рассосется сама по себе. Хирургическое лечение, рекомендуемое некоторыми врачами, не лишено опасности (инфекция). Мы приводим ниже несколько патологических изменений формы головы, имеющие серьезное значение.

д) Микроцефалия (маленький череп). Периметр черепа меньше чем в норме.

е) Гидроцефалия (водянка головного мозга) характеризуется заметным увеличением лобно-теменной области, сильно увеличенной окружностью черепа, большими родничками, широко раскрытыми швами и акцентуированным надчерепным венозным рисунком. Гидроцефалия встречается при мозговых мальформациях, после внутриматочных инфекций или по неизвестной причине.

Лицо новорожденного ребенка лишено выражения и некоторые движения или сокращения мышц лица (гримасы) или рта нельзя считать «улыбками», как их определяют некоторые матери. Они являются:

• несистематизированными реакциями
• рефлексами, вызываемыми внутренними стимулами (голод, перистальтика)
• тактильными восприятиями
• прикосновением холодного пальца
• ощущением неудобства при уходе за ним (тугое пеленание, резкая манипуляция)
• сильным внешним шумом

Определяющая роль в формировании и последующем развитии черепа принадлежит мозгу, зубам, жевательным мышцам и органам чувств. В процессе роста голова подвергается существенным изменениям. В ходе развития проявляются возрастные, половые и индивидуальные особенности черепа . Рассмотрим некоторые из них.

Новорожденные

Череп младенца имеет специфическую структуру. Пространства между костными элементами заполняет соединительная ткань. У новорожденных полностью отсутствуют швы черепа. Анатомия этой части тела представляет особый интерес. На участках соединения нескольких костей присутствует 6 родничков. Их покрывают соединительнотканные пластинки. Выделяют два непарных (задний и передний) и два парных (сосцевидный, клиновидный) родничка. Самым крупным считается лобный. Он имеет ромбовидную форму. Располагается он в месте сближения левой и правой лобной и обеих теменных костей. За счет родничков очень эластичен. Когда головка плода проходит по родовым путям, края крыши накладываются друг на друга черепицеобразно. За счет этого она уменьшается. К двум годам, как правило, образуются швы черепа. Анатомия раньше изучалась довольно оригинально. Медики Средневековья прикладывали горячее железо к области родничков при заболеваниях глаз и мозга. После образования рубца врачи вызывали нагноение разными раздражающими средствами. Так они считали, что открывают путь для накапливающихся вредных веществ. В конфигурации швов медики пытались разглядеть символы, буквы. Врачи считали, что в них была заложена информация о судьбе пациента.

Особенности строения черепа

Эта часть тела у новорожденного отличается небольшим размером лицевых костей. Еще одной специфической чертой являются упомянутые выше роднички. В черепе новорожденного отмечаются следы всех 3-х незавершившихся стадий окостенения. Роднички — остатки перепончатого периода. Их наличие имеет практическое значение. Они позволяют костям крыши смещаться. Передний родничок расположен по срединной линии на участке соединения 4-х швов: 2-х половин венечного, лобного и сагиттального. Он зарастает на втором году жизни. Задний родничок имеет треугольную форму. Он располагается между двумя впереди и чешуей кости затылка сзади. Он зарастает на втором месяце. В боковых родничках различают клиновидный и сосцевидный. Первый находится на участке схождения теменной, лобной, чешуи височной и большого крыла клиновидной костей. Зарастает на втором-третьем месяце. Сосцевидный родничок расположен между теменной костью, основанием пирамиды в височной и чешуей затылочной.

Хрящевая стадия

На этом этапе отмечаются следующие возрастные особенности черепа. Между отдельными, не слившимися элементами костей основания обнаруживаются хрящевые прослойки. Воздухоносные пазухи еще не развиты. Из-за слабости мускулатуры разные мышечные гребни, бугры и линии слабо выражены. По этой же причине, связанной, кроме того, с отсутствием жевательной функции, недоразвиты челюсти. практически нет. Нижняя челюсть при этом состоит из 2-х несросшихся половин. Из-за этого лицо мало выходит вперед относительно черепа. Оно составляет только 1/8 часть. При этом у взрослого соотношение лица и черепа — 1/4.

Смещение костей

Черепа после рождения проявляются в активном расширении полостей — носовой, мозговой, ротовой и носоглотки. Это приводит к смещению костей, окружающих их, по направлению векторов роста. Перемещение сопровождается увеличением протяженности и толщины. При краевом и поверхностном росте начинает изменяться кривизна костей.

Постнатальный период

На этой стадии проявляются в неравномерном росте лицевого и мозгового отделов. Линейный размеры последнего увеличиваются в 0.5, а первого — в 3 раза. Объем мозгового отдела в первые полгода удваивается, а к 2-м годам — утраивается. С 7 лет рост замедляется, в пубертатном периоде снова ускоряется. К 16-18 годам прекращается развитие свода. Основание увеличивается в длину до 18-20 лет и заканчивается, когда закрывается клиновидно-затылочный синхондроз. Рост лицевого отдела более продолжителен и равномерен. Активнее всего растут кости около рта. Возрастные особенности черепа в процессе роста проявляются в срастании частей костей, разделенных у новорожденных, дифференцировке в структуре, пневматизации. Рельеф внутренней и наружной поверхностей становится более очерченным. В раннем возрасте на швах образуются ровные края, к 20 годам образуются зубчатые соединения.

Завершающие этапы

К сорока годам начинается облитерация швов. Она охватывает все или большинство соединений. В преклонном и старческом возрасте отмечается остеопороз черепных костей. Начинается истончение пластинок компактного вещества. В ряде случаев наблюдается утолщение костей. Атрофия в челюстей становится более выраженной в лицевом отделе в связи с потерей зубов. Это обуславливает увеличение угла нижней челюсти. В результате подбородок выходит вперед.

Гендерные признаки

Существует несколько критериев, по которым отличается мужской череп от женского. К таким признакам относят степень выраженности шероховатостей и бугристостей на участках прикрепления мышц, развитости и затылочного наружного бугра, выступления верхней челюсти и пр. Мужской череп более развит в сравнении с женским. Его очертания более угловаты за счет выраженности шероховатостей и бугристостей на участках прикрепления жевательных, височных, затылочных и шейных мышц. Лобные и теменные бугры больше развиты у женщин, у мужчин — надпереносье и надбровные дуги. у последних тяжелее и больше нижняя челюсть. В области нижнего края и углов внутренней части подбородка отчетливо выражена бугристость. Это обуславливается прикреплением двубрюшных, жевательных и крыловидных мышц. В зависимости от гендерной принадлежности различается и форма черепа человека. У мужчин отмечается скошенный лоб, который переходит в округлое темя. Нередко наблюдается возвышенность по направлению стреловидного шва. Лоб женщин более вертикален. Он переходит в плоское темя. У мужчин глазницы более низкие. Как правило, они имеют прямоугольную форму. Их верхний край утолщен. У женщин глазницы расположены выше. Они приближены к овальной либо круглой форме с верхними более острыми и тонкими краями. На женском черепе альвеолярный отросток в нередко выступает вперед. Носолобный угол у мужчин выражен в большинстве случаев отчетливо. На женском черепе лобная кость к носовым переходит более плавно.

Дополнительно

Форма черепа человека не оказывает влияния на умственные способности. По результатам многочисленных исследований антропологов можно заключить, что нет каких-либо оснований считать, что у какой-либо расы преобладают размеры мозгового отдела. У бушменов, пигмеев и некоторых других племен размеры головы несколько меньше, чем у других людей. Это объясняется их небольшим ростом. Часто уменьшение величины головы может являться результатом плохого питания на протяжении веков и влиянием прочих неблагоприятных факторов.

А.В. Лопатин, С.А. Ясонов, отделение челюстно-лицевой хирургии, ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава

Практически любой врач курса общей анатомии помнит о существовании специфических форм черепа, таких, как скафоцефалический (вытянутый в передне-заднем направлении) и брахицефалический (увеличенный в ширину). Но редко кто вспоминает о том, что необычная форма черепа у ребенка во многих случаях является признаком преждевременного заращения черепных швов.

Конечно, все доктора знакомы с термином краниостеноз – преждевременное заращение швов черепа, приводящее к неспецифическому повреждению головного мозга вследствие недостаточного расширения полости черепа в период наиболее активного роста мозга. Когда возникает вопрос о том, как лечат краниостеноз немногие вспоминают о возможности хирургического иссечения преждевременно заросших швов и лишь единицы знают о существовании метода двухлоскутной краниотомии.

Между тем, по международной статистике, преждевременное закрытие одного из швов черепа (изолированный краниосиностоз) возникает примерной у одного из 1000 детей. Интересно отметить, что такая же частота характерна и у детей, имеющих расщелину губы. При этом ни у кого не вызывает трудностей диагностика расщелин губы, потому что таких пациентов, несомненно, видел каждый врач. Тогда как почти никто из врачей общей практики не может припомнить, видел ли он когда-нибудь ребенка с преждевременным заращением швов черепа.

Краниосиностоз – преждевременное заращение одного или нескольких швов черепа, приводящее к формированию характерной деформации головы. Таким образом, уже в родильном доме ребенок с подозрением на краниосиностоз может быть выделен из общей массы новорожденных и направлен на дообследование. На практике, к сожалению, на этом этапе все деформации черепа, обнаруженные у детей, расцениваются врачами как особенности послеродовой конфигурации головы и им не уделяется должного внимания. В период новорожденности форме черепа также не придается большого значения. Обычный ответ педиатра на обеспокоенность родителей: «…Ничего страшного, хорошо прибавляет в весе, ушла желтуха, а голова такая оттого, что лежит на боку. Вот начнет ходить, и все исчезнет».

Психомоторное развитие детей проходит с отставанием, деформации черепа самопроизвольно не исчезают, некоторые деформации становятся менее заметными, скрываясь под волосами, другие ошибочно расцениваются врачами как иные заболевания, а третьи отступают на второй план при наличии более очевидных нарушений функции органов и систем. Зачастую малышей с краниосиностозами консультируют генетики, и нередко правильно устанавливается группа заболеваний и даже предполагается непосредственный генетический синдром. Несмотря на это, единицы таких пациентов поступают в специализированные клиники для проведения лечения. Подавляющее большинство детей, не получивших лечения, имеют сниженный интеллект и становятся инвалидами. Из-за необычной формы черепа нарушаются пропорции лица, и к периоду полового созревания у таких детей чаще, чем у других, возникают трудности в социальном общении и даже возможны суицидальные попытки.

Родители постепенно перестают обращать внимание на легкие деформации черепа, а при наличии выраженной у ребенка деформации лица детские хирурги разъясняют им, что исправление косметических дефектов проводится только в 16 лет.

Исходя из сказанного, можно заключить, что в нашей стране практически полностью отсутствует квалифицированная помощь детям с преждевременным заращением одного или нескольких швов черепа. При этом во всем мире на протяжении последних сорока лет лечению детей с врожденными деформациями черепа уделяется очень большое внимание, а разработанные методики оперативного лечения позволяют устранить компрессию мозга и значительно улучшить внешний вид детей с краниосиностозами уже в трех-шестимесячном возрасте. Основной причиной такого пробела является отсутствие доступной информации относительно особенностей диагностики и лечения врожденных деформаций черепа у детей. Для того чтобы немного исправить существующее положение, предлагаем рассмотреть самые общие вопросы диагностики и лечения краниосиностозов.

Основными швами свода черепа являются сагиттальный, коронарный, лямбдовидный и метопический (рис. 1). При преждевременном заращении костного шва происходит компенсаторный рост костей перпендикулярно к его оси (закон Вирхова). В результате появляется характерная деформация. Опишем наиболее часто встречающиеся формы краниосиностозов.

Сагиттальный краниосиностоз

Преждевременное заращение сагиттального шва приводит к увеличению передне-заднего размера черепа с нависающими лобной и затылочной областями и к уменьшению его ширины с формированием узкого овального лица (рис. 2). Такой вид деформации называют скафоцефалией, или ладьевидным черепом. Это наиболее частое заболевание среди общего числа изолированных синостозов (50-60%). Характерная форма черепа видна уже с рождения. При осмотре головы сверху заметно втяжение теменных областей, это дает ощущение циркулярной перетяжки свода черепа на уровне или чуть кзади от ушных раковин. Четко определяется большой родничок, причем его размеры не отличаются от нормы. Характерным считается наличие костного гребня, пальпируемого в проекции сагиттального шва.

: а – ребенок до и б – после устранения скафоцефалии.

Метопический краниосиностоз

Самым редким представителем группы изолированных краниосиностозов является метопический краниосиностоз, или тригоноцефалия, составляющая 5-10% от общего их количества. Несмотря на это, данное заболевание, пожалуй, чаще всего распознается как врожденная деформация черепа из-за характерной клинической картины.

При раннем замыкании метопического шва происходит формирование треугольной деформации лба с образованием костного киля, идущего от надпереносья до большого родничка. При взгляде на такой череп сверху видна четкая треугольная деформация с вершиной в области надпереносья. При этом верхние и латеральные края орбит смещаются кзади, что дает ощущение разворота плоскости орбит кнаружи и уменьшения межорбитального расстояния (гипотелоризм). Деформация лба настолько необычна, что дети с тригоноцефалией часто обследуются у генетиков и наблюдаются как носители наследственных синдромов, сопровождаемых снижением интеллекта. Действительно, тригоноцефалия рассматривается как неотъемлемая часть таких синдромов, как Opitz, Oro-facio-digital syndrom, и некоторых других. Верно и то, что многие синдромальные заболевания приводят к задержке интеллектуального развития, но частота их настолько низка, а клиническая картина настолько характерна, что не стоит всех детей, имеющих лишь метопический синостоз, причислять к группе риска по развитию умственной неполноценности.

Односторонний коронарный краниосиностоз

Коронарный шов расположен перпендикулярно срединной оси черепа и состоит из двух равноценных половин. Так что при преждевременном заращении одной из его половин формируется типичная асимметричная деформация, именуемая плагиоцефалией. Вид ребенка с плагиоцефалией характеризуется уплощением верхнеорбитального края орбиты и лобной кости на стороне поражения с компенсаторным нависанием противоположной половины лба (малыш как будто хмурится одной стороной лица). С возрастом более отчетливо начинает проявляться ипсилатеральное уплощение скуловой области и искривление носа в ту же сторону. В школьном возрасте присоединяется деформация прикуса, связанная с увеличением высоты верхней челюсти и как следствие – смещением нижней челюсти на стороне преждевременно закрывшегося шва. В тяжелых случаях имеется даже компенсаторное выбухание затылочной области со стороны синостоза. Нарушения со стороны органа зрения представлены чаще всего односторонним косоглазием. Плагиоцефалия чаще других расценивается как особенности послеродовой конфигурации головы. Но в отличие от последней она не исчезает в первые недели жизни, а, наоборот, с возрастом прогрессирует.

Таким образом, огромную роль в правильной постановке диагноза играет именно форма черепа.

Из инструментальных методов диагностики наилучшим является проведение компьютерной томографии с трехмерным ремоделированием изображения костей свода черепа и лица. Это обследование помогает выявить сопутствующую патологию головного мозга, подтвердить наличие синостоза в случае изолированного повреждения и установить все заинтересованные швы в случае полисиностоза.

Самым активным периодом роста головного мозга считается возраст до двух лет. Таким образом, с функциональной точки зрения предотвратить краниостеноз можно ранним хирургическим лечением. Оптимальным возрастом для проведения операции по поводу краниосиностоза можно считать период с 3 до 9 месяцев. Преимуществами лечения в данном возрасте можно считать:

• легкость манипулирования с тонкими и мягкими костями черепа;
• облегчение окончательного ремоделирования формы черепа быстро растущим мозгом;
• более полное и быстрое заживление остаточных костных дефектов.

Если лечение выполняется после пяти лет, сомнительно, что оно приведет к значительному улучшению функции головного мозга. В большей степени операция будет направлена на устранение деформации головы.

Основной особенностью современного хирургического лечения является не только увеличение объема черепа, но и исправление его формы и сочетанной деформации лица в ходе одной операции.

Еще раз обращаем внимание читателей на то, что лучше перестраховаться и направить ребенка с деформацией черепа к специалисту, чем пропустить патологию. Отделение челюстно-лицевой хирургии Российской детской клинической больницы накопило большой опыт в диагностике и лечении этих состояний у детей. Маленькие пациенты поступают в отделение изо всех регионов России. Для того чтобы попасть на прием к специалисту, необходимо обратиться в консультативное отделение больницы. Желательно иметь направление регионального управления здравоохранения. В случае если ребенку действительно нужна хирургическая помощь, намечается план обследования и выдается путевка на госпитализацию, в которой указана дата поступления в стационар и перечень всех необходимых документов. Срок пребывания в клинике составляет в среднем 34 недели. Дети могут находиться в отделении с одним из родителей. Все дети после проведенного лечения до 18-летнего возраста находятся под наблюдением врачей отделения 1 .

Обобщая вышеизложенное, еще раз отметим: в нашей стране имеется обширный пласт больных, которые в силу низкой информированности медиков о современных возможностях диагностики и лечения краниосиностозов не получают адекватной помощи. Между тем диагностика таких состояний достаточно проста и возможна уже на ранних этапах. Своевременная квалифицированная помощь детям с краниосиностозами позволяет уже в первые месяцы жизни устранить не только функциональный дефицит, но и исправить сопутствующую косметическую деформацию.

Андрей Вячеславович Лопатин, зав. отделением челюстно-лицевой хирургии ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава, профессор, д-р мед. наук

Сергей Александрович Ясонов, врач отделения челюстно-лицевой хирургии ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава

1 Более подробную информацию можно получить на сайте: www.cfsmed.ru

Череп новорожденного ребенка состоит из шести отдельных костей, соединенных тонкими эластичными прослойками волокнистой ткани. В медицинской практике их называют черепными швами или родничками.

Необходимы такие участки для того, чтобы во время родового процесса кости частично перекрывались. Такой нюанс позволяет исключить травмы головного мозга новорожденного.

Роднички исчезают у ребенка в течение первого года жизни. Преждевременное сращивание мягких тканей называется краниосиностоз (краниостеноз) и является серьезной патологией .

Понятие и характеристика

Краниостеноз у ребенка — фото:

Краниосиностоз представляет собой патологию, при которой происходит ранее закрытие или полное отсутствие черепных швов у детей. Данное состояние приводит к внутри черепной гипертензии, значительной деформации черепа и ограничению его объема.

Патология может быть первичной или вторичной. В первом случае заболевание развивается на фоне неправильного формирования костного скелета и окостенения черепа, во втором — важную роль играет нарушение процесса роста головного мозга.

Особенности заболевания :

• патология начинает прогрессировать на этапе внутриутробного развития плода;
• в редких случаях заболевание проявляется у новорожденных детей в первые месяцы жизни;
• если при рождении или в первые месяцы жизни патология не была выявлена, то в старшем возрасте риск ее развития исключается.

Причины возникновения

Основой патологического процесса является нарушение формирования костного скелета плода.

Причины развития такого состояния в медицинской практике до конца не изучены , но специалисты выделяют несколько факторов, которые повышают риск краниосиностоза у новорожденных.

В большинстве случаев патология сочетается с другими пороками в развитии ребенка.

Причинами возникновения патологии являются следующие факторы:

• наследственные патологии (например, синдром Крузона);
• последствия гормонального дисбаланса;
• серьезные эндокринные патологии;
• положение плода, при котором происходит сдавливание его черепа маткой;
• преждевременное синостозирование одного или нескольких черепных швов;
• злоупотребление вредными привычками во время беременности;
• бесконтрольный прием сильнодействующих медикаментов в период вынашивания плода;
• неправильное положение плода во время беременности;
• замедленный рост головного мозга;
• перинатальные травмы;
• гематологические заболевания;
• генетические аномалии;
• воздействие внутриутробных инфекций.

Каковы признаки синдрома Дауна у новорожденного? узнайте прямо сейчас.

Классификация: виды и формы

В медицинской практике классификация краниосиностоза осуществляется в нескольких направлениях. Патология может быть синдромальной и несиндромальной. В первом случае заболевание сопровождается другими пороками, во втором — развивается самостоятельно.

В зависимости от количества сросшихся швов краниосиностоз подразделяется на пансиностоз (сращивание всех швов черепа), моносиностоз (сращивание одного шва) и полисиностоз (сращивание нескольких швов).

Моносиностоз подразделяется на отдельные виды:

• лямбдовидный односторонний или двусторонний краниосиностоз (преждевременное сращивание лямбдовидного шва);
• изолированныйметопический краниосиностоз (зарастание метопического шва);
• коронарный односторонний или двусторонний краниосиностоз (сращивание коронарного шва);
• изолированный сагиттальный краниосиностоз (преждевременное зарастание сагиттального шва).

Симптомы и признаки

Симптоматика краниосиностоза напрямую зависит от стадии прогрессирования патологического процесса и количества закрытых швов. Важную роль играет период формирования плода, во время которого проявилась данная патология.

Если швы начали закрываться в первые месяцы беременности, то симптомы будут более выражены.

Внешние признаки краниосиностоза проявляются сразу после рождения ребенка и хорошо заметны визуально .

Симптомами патологии являются следующие факторы:

Диагностика

Начинается диагностика краниосиностоза у ребенка с визуального осмотра. Врач прощупывает роднички, выявляется отклонения от нормы и собирает полный анамнез. Параметры черепа малыша измеряются с помощью специальной ленты .

На основании собранных данных специалист назначается дополнительные анализы, процедуры и консультации с профильными врачами. Обследование новорожденного должно проводиться комплексно и включать в себя выявление возможных дополнительных патологий .

Диагностика краниосиностоза включает в себя следующие процедуры:

• МРТ и КТ головного мозга;
• ангиография;
• неврологическое обследование;
• физикальное обследование;
• УЗДГ сосудов шеи и головы;
• нейросонография;
• консультация офтальмолога;
• офтальмоскопия;
• рентген головного мозга.

Методы лечения

При лечении краниосиностоза в медицинской практике используется два основных метода — хирургическое вмешательство и эндоскопия .

Радикальные способы исправления недуга являются самыми эффективными.

Эндоскопия проводится только до шестимесячного возраста ребенка и при наличии минимальных осложнений патологического процесса. Решение об использовании конкретной методики лечения краниосиностоза принимает врач на основании комплексного обследования малыша.

Терапевтическая схема

Терапевтическое лечение краниосиностоза включает в себя несколько этапов. После осмотра ребенка врач определяет степень развития недуга и выявляет наличие осложнений патологического процесса.

Для проведения оперативного вмешательства существуют определенные противопоказания.

Например, период обострения вирусного заболевания, болезни, связанные с составом крови или наличие у малыша высокой температуры. После обследования выбирается конкретная разновидность хирургического вмешательства .

Схема лечения краниосиностоза:

Хирургическое

Хирургическое вмешательство является главным и самым эффективным способом устранения краниосиностоза.

Целью данной процедуры является придание черепу правильной формы за счет рассечения преждевременно сросшихся швов.

В некоторых случаях специалисты используют дистракционные аппараты для ремоделирования костей.

• Рекомендуется проводить процедуру до семи месяцев (в первый год жизни ребенка происходит активный рост головного мозга).
• Раннее хирургическое вмешательство позволяет повысить регресс всех имеющихся патологических состояний у ребенка.
• Своевременно проведенная операция в значительной степени повышает вероятность благоприятных прогнозов для малыша.

По лечению гидроцефалии у ребенка вы найдете на нашем сайте.

Прогнозы

Краниосиностоз у детей — фото до и после:

Прогнозы при краниосиностозе зависят от формы имеющегося заболевания. Практически полностью устранить последствия недуга можно только своевременно предпринятыми мерами лечения.

В некоторых случаях осложнения приводят к летальному исходу ребенка в первый год жизни.

Малыши сначала заражаются ОРВИ, а затем на фоне простудного заболевания у них прогрессирует пневмония. Неблагоприятный прогноз наблюдается только при синдромальной форме краниосиностоза.

Нюансы прогнозов при патологии:

• Чем раньше проводится хирургическое вмешательство, тем ниже будет риск осложнений.
• Эндоскопия сопровождается меньшей кровопотерей для ребенка (процедура имеет возрастные ограничения).
• Если проводить операцию после достижения ребенком трех лет, то риск развития осложнений будет максимальным.

Специфических мер профилактики краниосиностоза у детей не существует .

К неспецифическим профилактическим действиям относятся внимательное отношение женщины к собственному здоровью и периоду беременности, регулярные осмотры у гинеколога, а также своевременное предупреждение риска развития внутриутробных инфекций.

Если у ребенка диагностирован краниосиностоз, то лечение недуга необходимо проводить в кратчайшие сроки.

О прогнозах при краниосиностозе у детей вы можете узнать из видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

• Атрофия кисти
• Атрофия предплечья
• Гипертрофия локтевого сустава
• Деформация черепа
• Короткая шея
• Нарушение психического развития
• Невозможность движения плечом
• Ограничение движений кистью
• Ограничение подвижности шеи
• Отставание в умственном развитии
• Снижение работоспособности

Синостоз – является процессом сращения некоторых частей кости или двух, расположенных между собой, костей. Существует множество разновидностей подобного состояния. Примечательно то, что некоторые из них не имеют под собой патологической основы.

Причин возникновения подобного расстройства довольно много и все они будут отличаться в зависимости от разновидности патологии. В некоторых случаях предрасполагающие факторы носят совершенно безобидный характер.

Болезнь имеет характерную внешнюю симптоматику, выраженную в слиянии нескольких костей или других видах деформации. Выявить патологию опытный специалист сможет уже во время первого осмотра, однако для определения формы недуга потребуется несколько инструментальных обследований и консультирование специалистов из разных сфер медицины.

Схема терапии будет напрямую зависеть от этиологического фактора и формы протекания недуга.

Международная классификация болезней не выделяет единственного значения для подобного расстройства. Из этого следует, что код по МКБ-10 будет отличаться в зависимости от разновидности патологии.

Этиология

В настоящее время клиницистам не известен механизм развития и причины возникновения врождённой формы недуга у ребёнка. Однако врачи утверждают, что основную роль играет наследственный фактор. Это говорит о том, что если у кого-то из родителей диагностирована подобная патология, то вероятность рождения больного ребёнка варьируется от 50 до 100%.

Большое количество патологических случаев возникновения синостоза связано с внутриутробными аномалиями строения скелета. Но в некоторых случаях такой процесс может быть вторичным, т. е. приобретённым.

• широкий спектр травм, связанный нарушением целостности костной ткани, а также хряща или надкостницы;
• наличие в истории болезни такого недуга, как ;
• протекание дегенеративно-дистрофических процессов с локализацией в позвоночнике;
• такие недуги, как и ;
• нарушение функционирования эндокринной системы.

Из этого следует, что синостозы могут быть как самостоятельной болезнью, так и развиваться на фоне отсутствия своевременной терапии других недугов. Помимо этого, некоторые виды патологии могут сочетаться с другими аномалиями.

В некоторых случаях синостоз у детей и взрослых может быть следствием хирургического вмешательства. Иногда болезнь не имеет патологической основы, а является вполне нормальным явлением, например, сращение костей таза.

Крайне редко источники болезни выяснить не удаётся.

Классификация

В зависимости от основной причины возникновения синостоз делится на:

• врождённый – обуславливается внутриутробными аномалиями строения, а именно такими состояниями, как гипоплазия или аплазия соединительной ткани между срощенными костями. В таких случаях зачастую диагностируют лучелоктевой синостоз, реже слиянию подвергаются черепные швы;
• приобретённый – зачастую является следствием заболеваний, поражающих кости;
• физиологический – не имеет под собой патологической основы и возникает во время взросления организма. В норме синостоз формируется в юношеском возрасте, однако под влиянием некоторых болезней такой процесс может ускориться или, наоборот, замедлиться. К подобным недугам стоит отнести гипергонадизм, евнухоидизм и синдром Кашина-Бека;
• патологический ;
• искусственный – создаётся во время хирургического вмешательства. Это необходимо для ликвидации обширных структурных дефектов костей, а также для предупреждения возникновения ложных суставов. Наиболее часто такую разновидность синостоза создают между берцовыми костями;
• посттравматический – исходя из названия, формируется на фоне нарушения целостности кости, что произошло на фоне травмы. В подавляющем большинстве ситуаций деформируются кости голени, предплечья и соседние позвонки.

По месту локализации слияние костей имеет несколько видов, например:

Симптоматика

Клинические признаки синостозов будут отличаться в зависимости от того, к какой разновидности принадлежит недуг. Например, синостоз костей предплечья или радиоульнарный тип болезни выражается в следующих признаках:

• атрофии кисти и предплечья, что очень редко может сочетаться с таким состоянием, как гипертрофия локтевого сустава;
• невозможности осуществления движений плечом, что чревато понижением работоспособности и наличием ярко выраженных проблем с самообслуживанием;
• ограничение движения кистью.

Коронарный синостоз выражается в:

Симптомы поражения позвонков синостозом:

• укорочённая шея;
• ограниченная подвижность верхних областей позвоночника;
• ухудшение роста волос или их полное отсутствие в области затылка;
• расщепление позвоночника;
• снижение чувствительности кожи;
• повышенное расположение лопаточной зоны;
• присутствие крыловидных складок в лопаточной области.

Помимо этого, такой тип болезни нередко сопровождается , аномалиями развития органов половой системы, пальцев рук и ног, рёбер и почек, дыхательной системы и лица.

Для любой разновидности болезни характерен ноющего характера. Локализацией болевых ощущений будет являться зона деформации кости.

Диагностика

Несмотря на то что синостозы имеют ярко выраженную симптоматику, для установления окончательного диагноза потребуется осуществление аппаратных обследований.

Однако в любом случае должна быть проведена первичная диагностика, которая направлена на работу клинициста с пациентом. Среди таких мер стоит выделить:

• изучение истории болезни и жизненного анамнеза больного – для выявления природы патологии;
• тщательный физикальный осмотр – направленный как на выявление основного дефекта, так и сопутствующей симптоматики;
• детальный опрос пациента – необходимость его состоит в том, чтобы врач получил полную информацию о характере протекания болезни.

Диагностирование синостоза не подразумевает осуществление лабораторных исследований крови, мочи и каловых масс пациента, поскольку такие анализы не представляют диагностическую ценность.

Инструментальные методики установления окончательного диагноза подразумевают проведение:

Подобную диагностику может выполнить ортопед или травматолог, но в дополнение понадобятся консультации специалистов из других областей медицины, в частности, кардиологии, эндокринологии, неврологии и хирургии.

Лечение

Схема терапии напрямую зависит от разновидности протекания болезни.

Синостоз костей предплечья и лучелоктевой тип заболевания лечат при помощи:

• корригирующих гипсовых повязок;
• лечебного массажа повреждённой руки;
• обеспечения предплечью положения супинации;
• хирургического удаление синостоза, но только после десятимесячной консервативной терапии.

Лечение синостоза черепа подразумевает только хирургическое вмешательство, которое проводится в первые годы жизни пациента.

Деформация позвонков и копчика устраняется путём использования:

• физиотерапевтических процедур;
• лечебного массажа;
• анальгетиков.

Вопрос об операции решается в индивидуальном порядке для каждого пациента.

В терапии синостоза рёбер преобладают общеукрепляющие методики, но при ярко выраженной деформации показано врачебное вмешательство. При диагностировании метопического синостоза единственным способом лечения является хирургическая процедура.

Профилактика и прогноз

Специфических профилактических мероприятий, направленных на предупреждение синостоза, не существует. К общим правилам лишь стоит отнести:

• правильное ведение беременности;
• раннее обнаружение и лечение патологий, которые могут привести к развитию основного недуга;
• консультирование с генетиком, перед тем как пара решит завести ребёнка
• регулярное прохождение полного медицинского обследования.

Несмотря на то что болезнь трудно поддаётся лечению она, имеет благоприятный прогноз. После хирургического вмешательства и при интенсивных занятиях лечебной физкультурой в послеоперационном периоде можно достичь 100% восстановления функционирования поражённой патологией области. Тем не менее несвоевременная терапия может повлечь за собой инвалидизацию пациента.

В любом случае исход зависит от степени поражения и деформации костей.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Исходя из сказанного, можно заключить, что в нашей стране практически полностью отсутствует квалифицированная помощь детям с преждевременным заращением одного или нескольких швов черепа. При этом во всем мире на протяжении последних сорока лет лечению детей с врожденными деформациями черепа уделяется очень большое внимание, а разработанные методики оперативного лечения позволяют устранить компрессию мозга и значительно улучшить внешний вид детей с краниосиностозами уже в трех-шестимесячном возрасте. Основной причиной такого пробела является отсутствие доступной информации относительно особенностей диагностики и лечения врожденных деформаций черепа у детей. Для того чтобы немного исправить существующее положение, предлагаем рассмотреть самые общие вопросы диагностики и лечения краниосиностозов.

Кости черепа новорожденного ребенка еще неполностью спаяны, а разделены бороздами, которые чувствуются при прощупывании, в особенности у недоношенных и у гидроцефаликов (с водянкой головного мозга).

Эти борозды называются «швами». На месте соединения черепных костей новорожденного остается небольшая зона без костного вещества, на уровне которой мозг покрыт только своими оболочками и затем непосредственно кожей. Эти участки называются родничками. При прощупывании черепа можно найти два родничка.

а) На месте соединения лобной кости с обоими теменными костями: большой или передний родничок, известный в народе под названием «мягкое темя». Передний родничок имеет обычно ромбовидную форму с диаметрами в 2 см (в обоих направлениях). Идя от переднего родничка назад можно прощупать сагитальный шов, а вперед — метопический шов, оба не закрыты при рождении.

От обоих боковых углов прощупывается коронарный (венечный) шов. Если передний родничок очень маленький (как пульпа пальца) или очень широкий (4-5 см), в обоих направлениях, он все же считается нормальным.

Большой родничок закрывается позже, обычно между 6 и 18 месяцем. Большой родничок получает еще большие размеры при гидроцефалии и при некоторых расстройствах окостенения. Если большой родничок находится под давлением (когда ребенок в покое) и выпячивается, можно предположить повышение внутричерепного давления (гидроцефалия, менингит).

Когда передний родничок новорожденного вдавлен (депримирован) и сочетается со снижением тургора, это является признаком переношенной беременности (супраматурация плода) или внутриутробной дистрофии. У грудного ребенка, депримирование родничка в сочетании со снижением тургора встречается в ситуациях со значительной потерей жидкости: поноса, рвот, теплового шока.

Когда новорожденный плачет, родничок немного выпячивается (нормальное явление!).

б) На месте соединения теменных костей с затылочной костью можно прощупать задний родничок, малый или треугольный родничок. Этот родничок меньше. Часто края этих костей настолько сближаются, что не оставляют между собой никакого пространства.

Кости

После того, как врач отметил размеры и состояние давления родничков, он определяет консистенцию и эластичность черепных костей. В нормальных условиях, черепные кости имеют к краям (иногда и в сводчатой зоне) более эластичную консистенцию. Слишком мягкая консистенция или отсутствие консолидации на уровне швов встречается чрезвычайно редко.

Деформирование черепа более выражено у новорожденных с более высоким весом. Обычно, череп имеет более или менее удлиненную форму; форма и удлиненность в той или иной зоне зависят от «предлежания» черепа при рождении. Эти деформации исчезают за довольно короткий период времени и не требуют лечения.

В течение родов, считающихся нормальными, могут происходить многочисленные мелкие механические расстройства на уровне черепа, в результате которых образуются различные деформации или травматические поражения, в большинстве своем банальные.

а) Моделировка черепа. Извлеченный посредством кесарева сечения новорожденный, до начала каких-либо схваток, рождается с круглой, совершенно симметричной головой. Дети, рождающиеся при головном предлежании («головой вперед») представляют всегда при рождении некоторую степень черепного моделяжа («конфигурационный череп»).

Кости черепа, а также и роднички довольно мягкие, чтобы позволять значительные симметричные или несимметричные накладывания. Самым обычным является накладывание одной теменной кости на другую, на уровне сагитального шва или теменных костей на лобную или затылочную.

Такие накладывания бывают часто и длятся от нескольких часов до нескольких дней, после чего роднички быстро принимают свою реальную форму и величину. Когда деформации особенно сильно выражены и сочетаются со сложным акушерским течением, они нуждаются в неврологическом наблюдении со стороны врача.

б) Наиболее частой деформацией черепа при головном предлежании является очень выраженная удлиненность черепного свода («долихоцефалия»), в виде «сахарной головки». Наоборот, в случае тазового предлежания, макушка головы (vertex) является уплощенной, а затылочная выпуклость сильно выдается. По-видимому эта деформация происходит главным образом благодаря внутриутробному положению, а не моделированию во время родов.

Когда голова новорожденного была долгое время наклонена на одно плечо, констатируется асимметричное положение челюсти (и даже носа). Как правило, эта реформация не имеет значения и исчезает за несколько недель или месяцев.

Изредка, сильное и продолжительное сдавливание головы на плечо влечет за собой паралич лицевого нерва.

в) Серозно-кровяная головная опухоль новорожденного (на коже головы) происходит в результате отека (инфильтрации серозной жидкостью кожи головы и подкожной ткани), сосудистой конгестии (прилива крови) и сопровождается иногда экхимозами (сначала черно-синего, а затем желтого цвета) и петехиями (маленькими геморрагическими пятнами).

Серозно-кровяная головная опухоль новорожденного возникает на уровне «предлежания», то есть на месте, которое подвергалось наибольшему давлению во время родов.

Если опухоль умеренная и состоит из простого отека, она исчезает за 24-48 часов. Если же она имеет вид контузии (геморрагической), эта опухоль рассасывается медленнее, за несколько дней. Когда она очень велика, то может сопровождаться сильной подкожной геморрагией, которая распространяется к шее (в случае затылочной опухоли).

г) Черепная гематома. Вследствие компрессии во время прохождения через тазово-генитальный канал или/и акушерских маневров может произойти разрыв кровяных сосудов надкостницы костей черепа, обусловливающий, образование черепной гематомы.

Эта опухоль расположена, как правило, на уровне теменных костей, реже на затылочной кости. Диагноз ставится с некоторым запозданием так как, с одной стороны, надкостничное кровоизлияние возрастает в течение первых суток, а с другой стороны, обнаружению этого жидкостного скопления мешает часто сопровождающая его в течение первых часов серозно-кровяная головная опухоль.

Флюктуирующая зона четко определена, имеет явно очерченные края на периферии, которые представляют зону оторвания надкостницы. Так, по существу, черепная гематома не может накладываться на черепной шов, в отличие от серозно-кровяной головной опухоли новорожденного.

Обнаружение такой черепной гематомы обязывает нас (врача и родителей) внимательно следить за размером и консистенцией опухоли, в особенности в течение первых недель жизни. Опухоль флюктуирует, но имеет менее твердую консистенцию, чем серозно-кровяную головную опухоль новорожденного.

Иногда обнаруживаются одновременно 2 или даже 3 черепные гематомы. Изредка черепная гематома сопровождается костными трещинами. Эволюция длится 6-12 недель до полного рассасывания скопления крови. Обычно она не требует никакого лечения: следует только ждать, пока она рассосется сама по себе. Хирургическое лечение, рекомендуемое некоторыми врачами, не лишено опасности (инфекция). Мы приводим ниже несколько патологических изменений формы головы, имеющие серьезное значение.

д) Микроцефалия (маленький череп). Периметр черепа меньше чем в норме.

е) Гидроцефалия (водянка головного мозга) характеризуется заметным увеличением лобно-теменной области, сильно увеличенной окружностью черепа, большими родничками, широко раскрытыми швами и акцентуированным надчерепным венозным рисунком. Гидроцефалия встречается при мозговых мальформациях, после внутриматочных инфекций или по неизвестной причине.

Лицо новорожденного ребенка лишено выражения и некоторые движения или сокращения мышц лица (гримасы) или рта нельзя считать «улыбками», как их определяют некоторые матери. Они являются:

• несистематизированными реакциями
• рефлексами, вызываемыми внутренними стимулами (голод, перистальтика)
• тактильными восприятиями
• прикосновением холодного пальца
• ощущением неудобства при уходе за ним (тугое пеленание, резкая манипуляция)
• сильным внешним шумом

Краниосиностоз характеризуется преждевременным сращением одного или более черепных швов, что часто приводит к ненормальной форме головы. Это может быть результатом первичного неправильного окостенения (первичный краниосиностоз) или, что чаще встречается, нарушения роста головного мозга (вторичный краниосиностоз).

Заболевание зачастую возникает внутриутробно или в очень раннем возрасте. Оно поддается исключительно хирургическому лечению, хотя положительный исход возможен не во всех случаях.

Классификация краниосиностоза и причины его развития

Нормальная оссификация свода черепа начинается в центральной области каждой кости черепной коробки и проходит наружу к черепным швам. Что показывает на норму?

• Когда венечный шов отделяет две лобные кости от теменных костей.
• Метопический шов отделяет лобные кости.
• Сагиттальный шов отделяет две теменные кости.
• Лямбдовидный шов отделяет затылочную кость от двух теменных костей.

Основным фактором, который сдерживает несвоевременное сращение костей черепа, считается продолжающийся рост мозга. Стоит подчеркнуть, что нормальный рост каждой черепной кости происходит перпендикулярно к каждому шву.

• Простой краниосиностоз — это термин, используемый в ситуациях, когда только один шов сращивается преждевременно.
• Термин комплексный, или соединительный краниосиностоз, используется для описания преждевременного сращения нескольких швов.
• Когда дети, показывающие симптомы краниосиностоза, также страдают другими уродствами тела, это называется синдромальным краниосиностозом.

Первичный краниосиностоз

При преждевременном сращении одного или более швов рост черепа может быть ограничен перпендикулярными швами. Если несколько швов сращиваются в то время, когда мозг все еще меняется в размерах, внутричерепное давление может увеличиться. И это часто заканчивается рядом сложнейшей симптоматики, вплоть до летального исхода.

Разновидности первичного краниосиностоза (преждевременного сращения)

• Скафоцефалия — стреловидный шов.
• Передняя плагиоцефалия — первый венечный шов.
• Брахицефалия — двусторонний венечный шов.
• Задняя плагиоцефалия — раннее закрытие одного ламбдовидного шва.
• Тригоноцефалия — преждевременное сращение метопического шва.

Вторичный краниосиностоз

Чаще, чем при первичном типе, эта разновидность патологии может привести к раннему сращению швов по причине первичной недостаточности роста мозга. Поскольку рост мозга контролирует расстояние костных пластинок друг от друга, расстройство его роста является основной причиной преждевременного сращивания всех швов.

При этой разновидности патологии внутричерепное давление, как правило, нормальное, и тут редко бывает нужда в хирургии. Как правило, отсутствие роста мозга приводит к микроцефалии. Преждевременное закрытие шва, не создающее угрозу роста мозга, также не требует хирургического вмешательства.

Внутриматочные пространственные ограничения могут играть определенную роль в преждевременном сращении швов черепа плода. Это было продемонстрировано в наблюдениях при корональном краниосиностозе. Другие вторичные причины включают в себя системные расстройства, влияющие на костный метаболизм, такие как рахит и гиперкальциемия.

Причины и последствия раннего краниосиностоза

Несколько теорий были предложены для этиологии первичного краниосиностоза. Но наиболее широкое распространение получил вариант с этиологией первичного дефекта в мезенхимальных слоях костей черепа.

Вторичный краниосиностоз, как правило, развивается наряду с системными расстройствами

• Это — эндокринные нарушения (гипертиреоз, гипофосфатемия, дефицит витамина D, почечная остеодистрофия, гиперкальциемия и рахит).
• Гематологические заболевания, которые вызывают гиперплазию костного мозга, например, серповидно-клеточная болезнь, талассемия.
• Низкие темпы роста головного мозга, в том числе микроцефалия и ее основные причины, например, гидроцефалия.

Причины синдромального краниосиностоза заключаются в генетических мутациях, ответственных за рецепторы факторов роста фибробластов второго и третьего класса.

Другие важные факторы, которые стоит учитывать при изучении этиологии заболевания

• Дифференциация плагиоцефалии, что часто является результатом позиционного сращения (который не требует операции и достаточно часто встречается) от сращения лямбдовидного шва, является чрезвычайно важным аспектом.
• Наличие нескольких сращений наводит на мысль черепно-лицевого синдрома, который часто требует диагностической экспертизы в педиатрической генетике.

Симптомы краниосиностоза и методы диагностики

Краниосиностоз во всех случаях характеризуется неправильной формой черепа, которая у ребенка определяется по типу краниосиностоза.

• Жесткий костный хребет, хорошо пальпируемый по ходу патологичного шва.
• Мягкое место (родничок) исчезает, голова ребенка меняет форму, чувствительность в этих областях, как правило, изменена.
• Голова ребенка не растет пропорционально с остальной частью тела.
• Повышенное внутричерепное давление.

В некоторых случаях, краниосиностоз не может быть заметен в течение нескольких месяцев после рождения.

Повышенное внутричерепное давление является частым признаком всех типов краниосиностозов, за исключением некоторых вторичных патологий. Когда только один шов сращивается преждевременно, повышенное внутричерепное давление встречается менее чем у 15 % детей. Тем не менее, при синдромальном краниосиностозе, где участвуют несколько швов, повышение давления может наблюдаться в 60 % случаев.

Если ребенок страдает легкой формой краниосиностоза, болезнь не может быть замечена, пока пациенты не начинают испытывать проблемы по причине увеличения внутричерепного давления. Это обычно происходит в возрасте от четырех до восьми лет.

Симптомы повышенного внутричерепного давления

• Начинаются со стойких головных болей, как правило, ухудшающихся утром и в ночное время.
• Проблем со зрением — двоением, помутнением зрения или нарушением цветного зрения.
• Необъяснимого снижения умственных способностей ребенка.

Если ребенок жалуется на любой из вышеперечисленных симптомов, следует обратиться к педиатру как можно скорее. В большинстве случаев эти симптомы не будут вызваны повышенным внутричерепным давлением, но их нужно непременно изучить.

При отсутствии лечения, другие симптомы повышенного внутричерепного давления могут включать в себя:

• рвоту;
• раздражительность;
• вялость и отсутствие реакции;
• опухшие глаза или трудности в наблюдении за движущимся объектом.
• нарушения слуха;
• затрудненное дыхание.

При внимательном рассмотрении черепа становится ясно, что его форма не всегда подтверждает диагноз краниосиностоза. В таких случаях применяют ряд методов визуального исследования, например, рентгенограмма черепа.

Рентгенография выполняется в нескольких проекциях — передней, задней, боковой и сверху. Преждевременно сращенные швы легко идентифицировать по отсутствию связных линий и наличию костных гребней по линии шва. Сами швы либо не видны, либо их локализация показывает доказательства склероза.

Черепная компьютерная томография с трехмерной проекцией, как правило, не требуется большинству младенцев. Метод иногда выполняется, когда операция рассматривается в качестве следующего шага лечения или если результаты рентгенограммы неоднозначны.

Методики коррекции патологии, возможные осложнения и последствия

В последние 30 лет в современной медицине сложилось более глубокое понимание патофизиологии и лечения краниосиностоза. В настоящее время хирургия, как правило, остается основным типом лечения для коррекции деформации черепа у детей со сращениями 1-2 швов, приводящих к уродливой форме головы. Для детей с микроцефалией, что часто наблюдается при умеренном краниосиностозе, хирургия обычно не требуется.

При составлении терапевтической схемы, специалисты обязательно учитывают ряд моментов.

• У пациентов с микроцефалией должна быть изучена причина этого заболевания .
• При первом обращении измеряется окружность головы в продольном направлении и в дальнейшем проводится наблюдение за изменениями . Врач должен убедиться в нормальном росте мозга у пациентов с первичным краниосиностозом.
• Регулярно должны проводиться наблюдения за признаками и симптомами повышенного внутричерепного давления .
• Если есть подозрение о повышенном внутричерепном давлении, то тут весьма уместно нейрохирургическое консультирование .
• Для сохранения зрительных функций у пациентов с повышенным внутричерепным давлением следует провести дополнительные офтальмологические консультации .

Хирургическое лечение обычно планируется при повышенном внутричерепном давлении или для коррекции деформации черепа. Операция, как правило, выполняется в первый год жизни.

Условия для хирургического вмешательства

• Если форма головы не изменяется в лучшую сторону в возрасте двух месяцев, то аномалия вряд ли изменится с возрастом. Раннее вмешательство показано, если дети могут стать кандидатами для проведения минимально инвазивной хирургии. Стоит отметить, что деформация более заметна в грудном периоде, и она может становиться менее очевидной с возрастом.
• Когда ребенок растет, у него появляется больше волос, видимые проявления аномалии могут уменьшаться.
• Показания для хирургической коррекции краниосиностоза зависят от возраста, общего состояния ребенка и количества преждевременно сращенных швов.
• Хирургическое лечение черепной или черепно-лицевой деформации выполняется у детей в возрасте 3-6 месяцев, хотя среди хирургов варьируется разнообразие подходов.

Хирургическое вмешательство у младенцев может привести к относительно большим потерям объема крови. Соответственно, должны быть рассмотрены минимально инвазивные хирургические методы. Одним из перспективных является использование интраоперационной транексамовой кислоты. Пациентов с показаниями к хирургической коррекции краниосиностоза подвергали предварительной обработке эритропоэтином и транексамовой кислотой, что позволяло поддерживать более низкие объемы потери крови.

Другие особенности оперативного вмешательства

• Хирургическое лечение у младенцев в возрасте старше 8 месяцев может быть связано с замедлением роста черепа.
• Младенцы с диагностированным синдромальным краниосиностозом должны быть прооперированы как можно скорее.
• Результаты операции лучше, если она выполняется у грудных детей возрастом младше 6 месяцев.

Краниостеноз — это раннее слияние черепных швов. Провоцирует аномальную форму головы и лица, иногда осложняется нарушениями зрения, подавлением функций головного мозга, замедлением процессов умственного и физического развития, роста.

Объем мозга у новорожденных удваивается с рождения до 6 месяцев, с этого момента до 2 лет увеличивается еще на 100 %. Деформация становится очевидной в период зарастания родничка, иногда сильные или умеренные аномалии заметны у ребенка при рождении.

Классификация	Как отличить?
Оксицефалия	Череп у младенца удлиняется, в верхней части заостряется, напоминает форму башни по типу пирамиды. Болезнь развивается, если швы между затылочными, теменными, височными долями зарастают раньше физиологической нормы, а также из-за компенсаторного роста костей (перпендикулярно к оси рано синостозированного шва)
Скафоцефалия	Напоминает судно ладью. Редко выбухание черепа происходит неравномерно и он неодинаково велик в сравнении лобной и затылочной долей. Аномалия происходит при раннем срастании сагиттального шва
Плагиоцефалия	Скошенность черепа с левой, правой или затылочной стороны. В народе патологию называют «сплюснутой головой». Возможно развитие такого заболевания еще внутриутробно (деформационная плагиоцефалия) или из-за постоянного одинакового положения малыша в первые месяцы жизни, когда кости еще мягкие (позиционная плагиоцефалия)
Батроцефалия	Уплощение черепа, выражающееся выступом теменной и затылочной долей черепа. Происходит при раннем заращении ламбовидного шва
Платицефалия	Плоская, приплюснутая голова. В результате данной патологии страдает развитие, замедляется рост мозга. Голова становится плоской при раннем закрытии венечного шва
Тригоноцефалия	Голова напоминает треугольник из-за выступающих частей свода черепа перед ушами, ближе к темени. Возникает, если метопический (лобный) шов закрывается слишком рано
Лептоцефалия	Узкая голова
Черепно-лицевой дизостоз	Раннее заращение нескольких швов черепа, всегда проявляющееся схожими симптомами. Округлый череп, немного меньшего размера, чем положено. Кости его свода несколько истончены. Заметны довольно крупные вдавления костей. Есть небольшое выпячивание по обе стороны родничка. Основание черепа короче, чем по физиологической норме, посажено достаточно глубоко. Турецкое седло удлиняется в вертикальном направлении. Заметно сильное пучеглазие с расхождением глазных яблок в стороны. Часто имеются нарушения зрения вследствие атрофии зрительных нервов
Акроцефалосиндактилия	Череп в форме башни с плоским затылком и выступающими лобными долями. Из сопутствующих нарушений: измененная форма ушей, переносье в форме вогнутой дуги, гипертелоризм (слишком большое расстояние между двумя парными органами в данном случае лица), экзофтальм (выпученные глаза, иногда со смещением в стороны), лунообразное лицо
Микроцефалия (пансиностоз)	Преждевременное зарастание или отсутствие всех швов черепа. Характеризуется маленьким объемом черепа

Формы краниостеноза:

• Компенсированная. Симптомы заключаются лишь в изменении формы головы. Повышения внутричерепного давления, как симптома краниосиностоза, не обнаруживается. Если появляется незначительная декомпенсация, то человек испытывает головные боли.
• Декомпенсированная. Возможно хронически повышенное внутричерепное давление. Иногда развивается венозная энцефалопатия или ишемия мозга. При сильной декомпенсации наблюдается приступообразная головная боль, тошнота, рвота, атрофия зрительных нервов вследствие изменений на глазном дне, вызванных застоем. Могут поражаться другие нервы, что выявляется нарушениями рефлексов.

Контуры черепа в зависимости от преждевременного закрытия определенного шва:

• Сагиттальный. Узкий череп, чрезвычайно выпукляется спереди или сзади.
• . Сокращение расстояния между глазницами, лоб выделяется вперед. Череп имеет контуры треугольника.
• Венечный (коронарный) с одной стороны. Неодинаковый череп с правой и левой стороны. Углубляется внутрь с бока преждевременного зарастания, а с другого значительно выпукляется. Уши и глаза при данной патологии также имеют различное, асимметричное положение.
• Венечный с двух сторон.Узкий череп с обоих сторон. Заметное увеличение высоты головы и расширение в лицевом отделе.
• Ламбовидный. Асимметричная форма головы сопровождается ее ромбообразными контурами. Если раннее заращение произошло только с одной стороны, форма затылка также меняется: становится плоской, вдавленной.

Сочетание с другими пороками развития

Возможные причины краниостеноза у новорожденных

Часто краниостеноз у младенца можно предположить еще на эмбриональной стадии развития, когда происходит закладка костей черепа. Швы могут закрываться как при беременности матери, так уже и после рождения ребенка.

Учеными высказывается мнение о том, что краниосиностоз является лишь видимым симптомом сложной врожденной патологии, охватывающей нарушения сосудистой системы головы. При исследованиях у значительной части больных детей выявлялись аномалии в работе вен и артерий, находящихся как внутри, так и снаружи черепа. Присутствуют нарушения мозгового кровообращения различной степени тяжести.

Существует 2 формы сосудистых проблем при краниостенозе:

• венозный застой с постепенным повышением внутричерепного давления;
• ишемия мозга, вызывающаяся патологией магистральных артерий.

Симптомы

• Изменения формы черепа различной степени выраженности и тяжести.
• Повышение внутричерепного давления, обычно в приступообразной форме.
• Застой в сосудах головного мозга.
• Нарушения венозного кровообращения головного мозга.
• Тошнота, рвотные позывы.
• Боль в голове (многие дети абсолютно на нее не жалуются).
• Ложные симптомы менингита.
• Психологические отклонения (заторможенность мышления, движений и рефлексов, раздражительность, ухудшение памяти).
• Судороги (непроизвольные мышечные сокращения).
• Диссоциация сухожильных рефлексов, выражающаяся в уменьшении одних и увеличении других.
• Экзофтальм (выпученность глаз, иногда в противоположные стороны).
• Нистагм (колебательные движения зрачков, происходящие вне зависимости от человека).
• Задержка или угнетение умственного развития, интеллекта происходят крайне редко.

На ранних стадиях заболевания симптомы ограничиваются сужением швов и небольшим остеосклерозом (уплотнением) их краев, нередко небольшого фрагмента.

При прогрессировании признаков краниостеноза у младенца швы окончательно окостеневают, что отмечается утолщением ткани, могут появиться костные гребни. Основание черепа деформируется, чему сопутствует укорочение и сильная выраженность черепных ямок. Крыша (верхняя стенка) орбит опускается, что и предопределяет выпученность глаз.

Признаки заболевания наиболее выражены, если сращение костей черепа произошло во внутриутробной фазе развития. Соответственно, меньше они обозначены, если болезнь начала развиваться уже после рождения ребенка.

Диагностика

Прооперировать патологию могут врачи таких профилей:

• Нейрохирург.
• Челюстно-лицевой хирург.

Лечение без хирургического вмешательства

• При скошенности задней части черепа ребенок укладывается на спину так, чтобы он соприкасался с поверхностью недеформированной стороной головы.
• Положение младенца во сне организовывается в изменчивых формах. Можно ложить его к разным изголовьям, а также незначительно менять точки соприкосновения черепа и головы с матрасом.
• Чтобы младенец постоянно не смотрел в определенную сторону, меняется положение люльки, регулярно передвигая ее на 180°.
• Игрушки, погремушки, другие интересные вещи, обращающие на себя внимание ребенка, часто меняются местами.
• Требуется максимальное сокращение времени пребывания малыша в автокресле, рюкзаке, слинге, так как его голова длительный срок находится в одном и том же положении.
• Переносить и кормить малыша нужно при укладке головы на разные предплечья попеременно.

Как проходит лечение (операция и восстановление) глазами родителей

Для уточнения диагноза краниосиностоза делаются базовые обследования: КТ (наиболее важно для определения контуров костной ткани), МРТ , при необходимости дополнительные. В Москве для ребенка до года возможно проведение КТ в НИИ педиатрии, РДКБ, Морозовской ДКБ.

Компьютерную томографию можно сделать малышу только в спокойном состоянии, для младенца это возможно во время сна. Время обследования желательно выбрать на сон (мирное состояние) ребенка или заранее предупредить работников о необходимости укачивания. Делать наркоз для диагностических мероприятий нецелесообразно.

Для возможности введения наркоза перед операцией (или обследованием) требуются:

• Общий анализ крови (ОАК).
• Анализ мочи (ОАМ).
• Выписка педиатра о здоровом эпидемиологическом окружении.
• Справка от невролога об отсутствии противопоказаний к наркозу.

Время операции от 2 до 6 часов, обычно около 3 часов. Продолжительность напрямую зависит от сложности операции (должна заранее оговариваться с родителями), возраста пациента, наличия сопутствующих патологий. Особенных приготовлений перед хирургическим вмешательством не производится.

На фото заметны выраженные патологии черепа. После операции и прохождения восстановительного периода нарушения редко исправляются полностью, однако цель считается достигнутой, если убирается 85-95 % деформации.

Результаты операции

Стоимость операции

Операция для иностранцев (в России) стоит от 160000 рублей. Также в стоимость лечения входит самостоятельная покупка титановых (требуется снятие) или саморассасывающихся пластин, оценивающихся в 400000-500000 рублей. Для имеющих гражданство Российской Федерации оформляются квоты. Стоимость коррекционного шлема около 15000 рублей.

Состояние и поведение ребенка

Многих родителей шокирует сильный отек головы, однако с медицинской точки зрения в нем нет ничего удивительного. К нему нужно быть готовым. После операции голова ребенка увеличивается несильно, но через 8-10 часов становится похожей на шар. Обычно затекают глаза, но у многих с возможностью открываться. Также отмечается масштабная повязка, закрывающая большую часть головы.

Чтобы не было сильных неудобств с открыванием глаз, нужно наблюдать за положением малыша в кровати. Нежелательно, чтобы он переворачивался на бок или на живот. За состоянием ребенка должен постоянно следить врач. К моменту выписки из больницы (через 8-10 дней) отек полностью или почти полностью сходит. После выписки могут сохраниться отеки (мешки) под глазами. Такое явление довольно часто встречается, обычно оно не сопряжено с патологиями и проходит самостоятельно через несколько недель или даже месяцев.

Малыши чувствуют боль после операции, которую купируют анальгетики. Иногда стандартных средств недостаточно, время их действия сокращается, тогда следует вызывать анастезиолога для введения достаточной дозы средства. Терпеть боль детям вредно, особенно с психологической точки зрения.

Повышается внутричерепное давление. Внешне можно заметить отсутствие сна, беспокойство. Младенец будет засыпать только на несколько часов. Предварительно потребуется долго укладывать, развлекать его игрушками, разговорами, покачиванием. После мнимого засыпания могут последовать этапы бодрствования. Такая картина значительно обостряется в ночное время. По прошествии 7-10 дней состояние ребенка нормализуется. Обычно значительное улучшение отмечается при переезде из больницы домой.

Многие дети почти ничего не едят после операции. Малышам требуется молоко, которым в первые дни обычно кормит медсестра из соски (мать может давать предварительно сцеженное). Тяжелая пища (для более старших детей) не показана, может быть рвотный рефлекс.

Шрам просматривается очень четко в первые дни. Остается красным и широким еще 3-4 месяца. Постепенно рассасывается, интенсивность цвета снижается, местами бледнеет. После того как волосы сильно вырастут, они закроют разрез. Чтобы шрам бледнел быстрее, можно пользоваться специальными детскими кремами. Перед их применением обязательно советуются с врачом. В первое время желательно носить шапочки.

Ребенок может жаловаться на головные боли. Они иногда сохраняются на долгие годы. Это последствия оперативного вмешательства. Как при любом шве или после перелома, возможна болевая реакция на изменения погоды, другие обстоятельства.

Если не возникает непредвиденных осложнений, ребенка выписывают из отделения уже через полторы недели.

После приезда домой маленькие дети быстро забывают об операции. Их поведение и манеры не отличаются от дооперационного времени. Шов обычно мажут зеленкой. Он выглядит заметным, однако постепенно родители к нему привыкают, а затем он начинает бледнеть. В первые дни после снятия швов возможно обнаружение остатков нитей (выходят на поверхность). Придется повторно посетить больницу, вынимаются они очень быстро и безболезненно. Родители могут заметить усиленную пульсацию на местах костных окон, со временем это отличие сгладится.

После оперативного вмешательства для придания правильной формы черепу и защиты головы от травм используется специальный защитный шлем (не путать с ортопедическим). Многие дети жалуются на неудобства: он сделан из синтетического материала, голова потеет, поэтому предмет применяется не всегда. Следует исключить все возможные причины травм, в частности, острые предметы, скользкие, неудобные для ходьбы участки (дома, во дворе, на даче/природе).

• Сохранять бодрый настрой.
• Брить ребенка желательно до операции дома, так как многих детей пугают незнакомые люди, сбривающие волосы без присутствия родителей.
• Перед операцией заготовляется (заранее сдается) кровь ребенка или кого-то из родственников для переливания, чтобы отбросить лишние поводы для беспокойства.
• Необходимо развлекать ребенка, играть с ним, кормить, проявлять терпение. Придется проводить с ним много времени.
• Некоторые дети не могут привыкнуть к больнице. Даже при регрессе основных последствий оперативного вмешательства они могут вести себя беспокойно. Часто имеют место проблемы со сном. Желательно привлечь к уходу за младенцем других родственников (на небольшое время) для полноценного отдыха мамы.
• Отлично помогает в уходе за малышом дружба с медсестрами. Следует доброжелательно к ним относиться, тогда и они идут на встречу.
• С собой берется одежда, которую не нужно одевать через голову. Она увеличивается в размерах. Повязка мешает одеванию. Всю одежду через голову придется разрезать для расширения горловины.
• Позитивный настрой имеет огромное значение. Чтобы его поддерживать, следует предварительно удостовериться в профессионализме лечащего врача, наладить с ним контакт.

Что нужно делать после выздоровления?

После выписки из больницы и констатировании факта выздоровления первое контрольное обследование делается через 3 месяца или полгода. Проводится КТ (компьютерная томография), затем осмотр и консультация врача хирурга.

Часто у детей с краниостенозом сохраняются признаки кривошеи. Для исправления дефекта требуются курсы массажа. Обычно эффект от них сохраняется на 2 месяца, а затем снова видны различия в мышцах шеи с разных сторон. Патология требует длительного лечения, очень желательны дополнительные занятия ребенка спортом, активный отдых и игры.

Операция

Хирургические методы коррекции патологий зарастания черепных швов:

• Фрагментация по Кингу проводится на костях свода черепа. Они рассекаются на отдельные участки. Делается при развитии симптомов венозной энцефалопатии.
• Операция Багдасара-Арсени — кости свода черепа частично срезаются не более, чем на 1-2 см. Разрезы делаются по ходу черепных швов.
• Операция Арендта — в целях расширения объема черепа рассекается лобная кость.
• Операция на магистральных (главных) сосудах головы делается при ишемии мозга, которая выявляется посредством ангиографии.
• Скафоцефалия лечится увеличением БПР (бипариетального размера) и сокращением ЛЗР (размера контуров черепа с передней и задней стороны). Такие меры обеспечивают правильный рост мозга.

Большинство методик проведения операции предполагает разрезы мягких тканей, что сопровождается обильными кровотечениями, к которым особенно чувствителен детский организм. Относительной мерой безопасности является постепенный разрез тканей на небольшой протяженности. Рассечение дальнейших участков происходит после остановки кровотечения с помощью различных средств.

Как делают операцию при краниостенозе и его разновидностях?

Линейная краниотомия. Делается в младенчестве. Мягкие ткани разрезаются вдоль заросшего шва. Параллельно производят частичную резекцию кости, участок по ширине не превышает 2 см. Над верхним сагиттальным синусом кость не разрезается, так как есть опасность его травмирования. Чтобы краниостеноз не повторился снова, края разрезанных костей обкладываются синтетическим материалом. Также удаляется (соскабливается) надкостница на удаленности 0,5-1 см от краев разрезанных костей.

Циркулярная краниотомия. Проводится для больных краниостенозом при гипертензии детей более старшего возраста. Необходим круговой разрез тканей, начинающийся с волосистой границы лба и направляющийся к затылку. Над местами прохождения височных артерий мягкие ткани не рассекаются. Часть кости, подлежащая резекции, занимает не более 1,5 см. В зависимости от сложности патологии лечение может выполняться в 1 или 2 этапа. Если требуется проведение операции в 2 подхода, то в первый раз выполняют переднюю циркулярную краниотомию, а через полмесяца заднюю. В некоторых случаях требуется дополнение вмешательства поперечной трепанацией свода черепа.

Фрагментация свода черепа. Нужна в редких случаях, если все черепные швы заросли раньше времени. Возможно проведение в 1 или 2 этапа. При единичном вмешательстве разрезаются мягкие ткани с обеих сторон на лобно-затылочные доли с отведением в стороны. Фрезевые отверстия накладываются на открытые костные фрагменты, для соединения которых кости распиливают проволочной пилой. Таким образом формируются костные фрагменты, расходящиеся из-за повышенного давления. При проведении операции в 2 этапа все манипуляции проводятся сначала на одной стороне черепа, а через несколько недель на другой. Для младенцев данный вид операции почти не применяется из-за сильной травматичности.

Лоскутная двусторонняя краниотомия. Делается больным с сильной декомпенсацией при краниостенозе. Разрезать мягкие ткани начинают от основания лба, далее продолжают до ламбовидного шва, параллельно ему доходят до ушной раковины. После отведения лоскута мягких тканей к основанию делают фрезевые отверстия, соединяющиеся с помощью скусывания костной ткани на 1,5-2 см. Костный лоскут формируется и разделяется на две части по теменному бугру. Чтобы избежать слишком значительного смещения костей и поперечного увеличения черепа, хирурги оставляют мостики костной ткани, обычно шириной более 1 см. Через несколько недель те же действия проводят на другой стороне. При этом над сагиттальным синусом обязательно предусматривается нетронутая полоса в 2 см.

Сшивают череп как шелковыми нитками, так и рассасывающимися. Детям постарше или малышам с сильными отклонениями формы черепа от нормы требуются специальные пластины или скобы.

Детям, не достигшим полугода, может проводиться упрощенная операция с помощью эндоскопа (как при удалении полипов из носа), характеризующаяся меньшей травматичностью (меньше шрамы) и более быстрым восстановительным периодом. Требуется дальнейшая корректировка формы черепа ортопедическим шлемом. Максимальный возраст для эндоскопии 9-10 месяцев.

Повторная операция

Обычно повторное раннее зарастание черепных швов замечают сами родители. Может появиться шишка или обозначиться расширение головы в определенном направлении. В некоторых случаях требуется сильное расширение костных окон во избежание еще одного сращения (в раннем возрасте есть такой риск).

При правильном проведении и предварительных оптимистичных прогнозах повторная операция — последняя перед полным выздоровлением. Обычно разрезы делаются по местам предыдущих. Повторные швы заживают также хорошо, как и первые. Рубец становится шире, однако прическа из достаточно отросших волос должна его полностью маскировать.

Противопоказания

• компенсированная форма краниостеноза (относительное противопоказание);
• нет признаков гипертензии (нет надобности), операция нужна только для достижения косметического эффекта;
• сочетание заболевания с другими врожденными аномалиями развития организма (в особенности связанными с нарушениями работы сердца, гипохромной анемией, отличительной чертой которой является пониженный гемоглобин).

Осложнения

• Массивная кровопотеря.
• Разрыв венозных синусов. Возможен при резекции заросшего шва над синусом. Кровотечение не слишком значительное, но довольно длительное.
• Гемодинамические нарушения. Сбои в системе движения крови по сосудам.
• Геморрагический шок. Симптомы массивной кровопотери.
• Коагулопатии. Нарушения свертываемости крови.
• Воздушная эмболия. Возможность окклюзии (закупорки) сосуда воздухом. Кровоснабжение может нарушиться местно.
• При повреждении твердой мозговой оболочки начинается ликворея (вытекание прозрачной слизи, как при насморке). Может присоединиться инфекция.
• Инфицирование при вскрытии лобных синусов, пазух носа. Младенцам до года инфицирование через лобные пазухи не грозит, так как они у них не развиты.

Отсроченные:

• Аномалии костной ткани.
• Плохая, незапланированная регенерация кости на месте проведения резекции.
• У детей старше года череп медленнее регенерируется, чем у младенцев.
• Дефекты черепа более 2 см у детей старше года исправляются методом расщепления костей свода черепа, что увеличивает риск осложнений в связи с изменениями большого количества костной ткани.
• Рецидив краниостеноза.
• Обозначение новых костных патологий после операции.

Что будет, если не делать операцию?

Родителям необходимо продумать:

• особенности социальной адаптации их ребенка;
• возможное появление комплексов при четких проявлениях нестандартной формы черепа.

Если принимается решение не делать операцию, то серьезных последствий такого решения ожидать не стоит, однако для исключения патологий, которые могут развиться в процессе взросления, следует посещать лечащего врача раз в полгода.

Если внутричерепное кровообращение нарушается приступообразно, потребуется формирование и соблюдение режима дня, трудовой деятельности, основанного на исключении перегрузок. Врач назначает терапию, направленную на нормализацию кровообращения.

При больших или сильных фрагментах декомпенсации, ухудшении зрения с угрозой его потери, оперативное вмешательство становится необходимым для нормальной жизни ребенка. Оно помогает ликвидировать или уменьшить негативные симптомы. Узнать о неприятных симптомах родители могут не в раннем возрасте их детей, а немного позднее.

Несвоевременная операция может нанести значительную психологическую травму повзрослевшему ребенку. В некоторых случаях при позднем принятии мер (обычно врачи предупреждают об этом еще в раннем возрасте, если наблюдаются какие-либо нарушения) невозможно полностью ликвидировать все негативные последствия неправильной формы черепа.

Важно знать! Если нарушения в строении черепа не резко выражены, его форма может самостоятельно выправиться к 6-7 годам или по достижению подросткового возраста. Существует масса примеров детей с неоперированным краниостенозом, который не проявляет себя никак, кроме косметических дефектов, а иногда и с последующим их выправлением.

Многие ортопеды в поликлиниках считают, что такие особенности развития черепа проходят самостоятельно (речь идет о легких, средних случаях). Иногда это правда, однако возможно и сохранение дефекта на всю жизнь.

Формы краниостеноза и возможность самостоятельного исправления:

• Брахицефалия. Вероятна нормализация, но только при постоянном укладывании ребенка на выпуклую сторону (обычно дети пытаются лечь так, как они привыкли или им удобно).
• Скафоцефалия и плагиоцефалия почти никогда сами не проходят или исправление незначительно. Бывают случаи самоизлечения, но они крайне редки. Специалисты рекомендуют коррекционный шлем или операцию.
• Деформации по диагонали очень редко выравниваются без операции, даже при использовании шлема.

Возможные последствия или сопутствующие симптомы краниостеноза:

• Мышечная кривошея — деформированные мышцы шеи, прогнозирующие неправильное положение головы. Происходит из-за укорочения определенной мышцы.
• Срастание костей черепа раньше физиологической нормы.
• Черепно-лицевая дисморфия — множественные деформации черепа и лица. Затрагивает челюсти, уши, нос, глаза, кожу и другие органы.
• Асимметрия лица — сильно различающиеся по размеру и форме правая и левая части лица.
• Отличающееся расположение ушей.
• Нарушения двигательной сферы.

Ортопедический коррекционный шлем

Часто прописывается для закрепления результатов операции. Предназначен для исправления таких дефектов, как плагиоцефалия (вдавление внутрь швов со стороны затылка, плоская задняя часть головы или боковая скошенность черепа с одной стороны), позиционная брахицефалия (симметричное уплощение швов затылка) и других аномалий. Нередко рекомендуется для закрепления результата после операции.

Изготавливается из резорбируемых материалов, обычно это давно и положительно применяемый в хирургии АБС-пластик. Весит шлем-каска около 100 г. Он очень прочный, довольно жесткий. Уход за ним легкий, загрязнения легко отмываются.

Обычно детей шлем не раздражает. Хоть срок ношения у него довольно длительный, сильных нареканий не возникает. Необходимо объяснить малышу: в чем польза данной терапии, указывать на положительные результаты, вместе радоваться им.

Чтобы результаты его ношения стали ощутимы, в большинстве случаев время использования шлема не менее полугода, однако редко он прописывается более чем на год. Иногда нет возможности обойтись одной моделью шлема. Приходится делать заказ у мастера 2-3 раза. После достижения эффекта от первого шлема приходят за вторым и так далее.

Заказывать коррекционный шлем нужно только у квалифицированного специалиста, желательно с положительными отзывами от пациентов после краниостеноза. Нередко лечащий врач сам рекомендует мастера. Производится шлем только после длительного осмотра (часто с неоднократными примерками) на основе рентгенологических снимков черепа. Ответственный подход необходим для достижения максимального эстетического результата, а также исключения нанесения вреда ребенку.

Коррекционный шлем назначается для ношения после операции в виде терапии, но в некоторых случаях (плагиоцефалия, родовая травма) или при отказе от операции возможно его применение без предварительного хирургического становления нормального объема и формы черепа.

При максимально положительном результате ношения шлема все дефекты крайне редко (и только в раннем возрасте) исправляются на 100%. Обычно стремятся к также отличному результату в 80-90% нормализации искривлений.

Негативные стороны использования шлема:

• Носить шлем до достижения заметного эффекта потребуется не менее 3-6 месяцев.
• Появление несильных раздражений на коже характерно для подавляющего большинства детей (при условии соблюдения правил гигиены).
• Повышенная потливость кожи (шлем делается из синтетических материалов). Необходимо регулярно снимать его, мыть (обтирать) голову, давать высохнуть внутренней части каски.
• Ребенок может испытывать боль при носке, так как контуры шлема тяжело гнутся (необходимо для исправления неровностей черепа).
• Иногда дети не хотят носить шлем при краниостенозе, поэтому с данной терапевтической мерой могут быть связаны капризы (многие дети все же спокойно относятся к каске на голове).
• Ребенка тяжело носить на руках, особенно при укачивании, долгих прогулках (желательно заранее подготовить ручную коляску).
• Застежки (липучки) могут держаться несильно, при длительной эксплуатации портятся (нужно приехать к изготовителю для замены, при аккуратном использовании крепления долго исправно служат).

Прогноз

Определяющая роль в формировании и последующем развитии черепа принадлежит мозгу, зубам, жевательным мышцам и органам чувств. В процессе роста голова подвергается существенным изменениям. В ходе развития проявляются возрастные, половые и индивидуальные особенности черепа . Рассмотрим некоторые из них.

Новорожденные

Череп младенца имеет специфическую структуру. Пространства между костными элементами заполняет соединительная ткань. У новорожденных полностью отсутствуют швы черепа. Анатомия этой части тела представляет особый интерес. На участках соединения нескольких костей присутствует 6 родничков. Их покрывают соединительнотканные пластинки. Выделяют два непарных (задний и передний) и два парных (сосцевидный, клиновидный) родничка. Самым крупным считается лобный. Он имеет ромбовидную форму. Располагается он в месте сближения левой и правой лобной и обеих теменных костей. За счет родничков очень эластичен. Когда головка плода проходит по родовым путям, края крыши накладываются друг на друга черепицеобразно. За счет этого она уменьшается. К двум годам, как правило, образуются швы черепа. Анатомия раньше изучалась довольно оригинально. Медики Средневековья прикладывали горячее железо к области родничков при заболеваниях глаз и мозга. После образования рубца врачи вызывали нагноение разными раздражающими средствами. Так они считали, что открывают путь для накапливающихся вредных веществ. В конфигурации швов медики пытались разглядеть символы, буквы. Врачи считали, что в них была заложена информация о судьбе пациента.

Особенности строения черепа

Эта часть тела у новорожденного отличается небольшим размером лицевых костей. Еще одной специфической чертой являются упомянутые выше роднички. В черепе новорожденного отмечаются следы всех 3-х незавершившихся стадий окостенения. Роднички — остатки перепончатого периода. Их наличие имеет практическое значение. Они позволяют костям крыши смещаться. Передний родничок расположен по срединной линии на участке соединения 4-х швов: 2-х половин венечного, лобного и сагиттального. Он зарастает на втором году жизни. Задний родничок имеет треугольную форму. Он располагается между двумя впереди и чешуей кости затылка сзади. Он зарастает на втором месяце. В боковых родничках различают клиновидный и сосцевидный. Первый находится на участке схождения теменной, лобной, чешуи височной и большого крыла клиновидной костей. Зарастает на втором-третьем месяце. Сосцевидный родничок расположен между теменной костью, основанием пирамиды в височной и чешуей затылочной.

Хрящевая стадия

На этом этапе отмечаются следующие возрастные особенности черепа. Между отдельными, не слившимися элементами костей основания обнаруживаются хрящевые прослойки. Воздухоносные пазухи еще не развиты. Из-за слабости мускулатуры разные мышечные гребни, бугры и линии слабо выражены. По этой же причине, связанной, кроме того, с отсутствием жевательной функции, недоразвиты челюсти. практически нет. Нижняя челюсть при этом состоит из 2-х несросшихся половин. Из-за этого лицо мало выходит вперед относительно черепа. Оно составляет только 1/8 часть. При этом у взрослого соотношение лица и черепа — 1/4.

Смещение костей

Черепа после рождения проявляются в активном расширении полостей — носовой, мозговой, ротовой и носоглотки. Это приводит к смещению костей, окружающих их, по направлению векторов роста. Перемещение сопровождается увеличением протяженности и толщины. При краевом и поверхностном росте начинает изменяться кривизна костей.

Постнатальный период

На этой стадии проявляются в неравномерном росте лицевого и мозгового отделов. Линейный размеры последнего увеличиваются в 0.5, а первого — в 3 раза. Объем мозгового отдела в первые полгода удваивается, а к 2-м годам — утраивается. С 7 лет рост замедляется, в пубертатном периоде снова ускоряется. К 16-18 годам прекращается развитие свода. Основание увеличивается в длину до 18-20 лет и заканчивается, когда закрывается клиновидно-затылочный синхондроз. Рост лицевого отдела более продолжителен и равномерен. Активнее всего растут кости около рта. Возрастные особенности черепа в процессе роста проявляются в срастании частей костей, разделенных у новорожденных, дифференцировке в структуре, пневматизации. Рельеф внутренней и наружной поверхностей становится более очерченным. В раннем возрасте на швах образуются ровные края, к 20 годам образуются зубчатые соединения.

Завершающие этапы

К сорока годам начинается облитерация швов. Она охватывает все или большинство соединений. В преклонном и старческом возрасте отмечается остеопороз черепных костей. Начинается истончение пластинок компактного вещества. В ряде случаев наблюдается утолщение костей. Атрофия в челюстей становится более выраженной в лицевом отделе в связи с потерей зубов. Это обуславливает увеличение угла нижней челюсти. В результате подбородок выходит вперед.

Гендерные признаки

Существует несколько критериев, по которым отличается мужской череп от женского. К таким признакам относят степень выраженности шероховатостей и бугристостей на участках прикрепления мышц, развитости и затылочного наружного бугра, выступления верхней челюсти и пр. Мужской череп более развит в сравнении с женским. Его очертания более угловаты за счет выраженности шероховатостей и бугристостей на участках прикрепления жевательных, височных, затылочных и шейных мышц. Лобные и теменные бугры больше развиты у женщин, у мужчин — надпереносье и надбровные дуги. у последних тяжелее и больше нижняя челюсть. В области нижнего края и углов внутренней части подбородка отчетливо выражена бугристость. Это обуславливается прикреплением двубрюшных, жевательных и крыловидных мышц. В зависимости от гендерной принадлежности различается и форма черепа человека. У мужчин отмечается скошенный лоб, который переходит в округлое темя. Нередко наблюдается возвышенность по направлению стреловидного шва. Лоб женщин более вертикален. Он переходит в плоское темя. У мужчин глазницы более низкие. Как правило, они имеют прямоугольную форму. Их верхний край утолщен. У женщин глазницы расположены выше. Они приближены к овальной либо круглой форме с верхними более острыми и тонкими краями. На женском черепе альвеолярный отросток в нередко выступает вперед. Носолобный угол у мужчин выражен в большинстве случаев отчетливо. На женском черепе лобная кость к носовым переходит более плавно.

Дополнительно

Форма черепа человека не оказывает влияния на умственные способности. По результатам многочисленных исследований антропологов можно заключить, что нет каких-либо оснований считать, что у какой-либо расы преобладают размеры мозгового отдела. У бушменов, пигмеев и некоторых других племен размеры головы несколько меньше, чем у других людей. Это объясняется их небольшим ростом. Часто уменьшение величины головы может являться результатом плохого питания на протяжении веков и влиянием прочих неблагоприятных факторов.

А.В. Лопатин, С.А. Ясонов, отделение челюстно-лицевой хирургии, ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава

Практически любой врач курса общей анатомии помнит о существовании специфических форм черепа, таких, как скафоцефалический (вытянутый в передне-заднем направлении) и брахицефалический (увеличенный в ширину). Но редко кто вспоминает о том, что необычная форма черепа у ребенка во многих случаях является признаком преждевременного заращения черепных швов.

Конечно, все доктора знакомы с термином краниостеноз – преждевременное заращение швов черепа, приводящее к неспецифическому повреждению головного мозга вследствие недостаточного расширения полости черепа в период наиболее активного роста мозга. Когда возникает вопрос о том, как лечат краниостеноз немногие вспоминают о возможности хирургического иссечения преждевременно заросших швов и лишь единицы знают о существовании метода двухлоскутной краниотомии.

Между тем, по международной статистике, преждевременное закрытие одного из швов черепа (изолированный краниосиностоз) возникает примерной у одного из 1000 детей. Интересно отметить, что такая же частота характерна и у детей, имеющих расщелину губы. При этом ни у кого не вызывает трудностей диагностика расщелин губы, потому что таких пациентов, несомненно, видел каждый врач. Тогда как почти никто из врачей общей практики не может припомнить, видел ли он когда-нибудь ребенка с преждевременным заращением швов черепа.

Краниосиностоз – преждевременное заращение одного или нескольких швов черепа, приводящее к формированию характерной деформации головы. Таким образом, уже в родильном доме ребенок с подозрением на краниосиностоз может быть выделен из общей массы новорожденных и направлен на дообследование. На практике, к сожалению, на этом этапе все деформации черепа, обнаруженные у детей, расцениваются врачами как особенности послеродовой конфигурации головы и им не уделяется должного внимания. В период новорожденности форме черепа также не придается большого значения. Обычный ответ педиатра на обеспокоенность родителей: «…Ничего страшного, хорошо прибавляет в весе, ушла желтуха, а голова такая оттого, что лежит на боку. Вот начнет ходить, и все исчезнет».

Психомоторное развитие детей проходит с отставанием, деформации черепа самопроизвольно не исчезают, некоторые деформации становятся менее заметными, скрываясь под волосами, другие ошибочно расцениваются врачами как иные заболевания, а третьи отступают на второй план при наличии более очевидных нарушений функции органов и систем. Зачастую малышей с краниосиностозами консультируют генетики, и нередко правильно устанавливается группа заболеваний и даже предполагается непосредственный генетический синдром. Несмотря на это, единицы таких пациентов поступают в специализированные клиники для проведения лечения. Подавляющее большинство детей, не получивших лечения, имеют сниженный интеллект и становятся инвалидами. Из-за необычной формы черепа нарушаются пропорции лица, и к периоду полового созревания у таких детей чаще, чем у других, возникают трудности в социальном общении и даже возможны суицидальные попытки.

Родители постепенно перестают обращать внимание на легкие деформации черепа, а при наличии выраженной у ребенка деформации лица детские хирурги разъясняют им, что исправление косметических дефектов проводится только в 16 лет.

Исходя из сказанного, можно заключить, что в нашей стране практически полностью отсутствует квалифицированная помощь детям с преждевременным заращением одного или нескольких швов черепа. При этом во всем мире на протяжении последних сорока лет лечению детей с врожденными деформациями черепа уделяется очень большое внимание, а разработанные методики оперативного лечения позволяют устранить компрессию мозга и значительно улучшить внешний вид детей с краниосиностозами уже в трех-шестимесячном возрасте. Основной причиной такого пробела является отсутствие доступной информации относительно особенностей диагностики и лечения врожденных деформаций черепа у детей. Для того чтобы немного исправить существующее положение, предлагаем рассмотреть самые общие вопросы диагностики и лечения краниосиностозов.

Основными швами свода черепа являются сагиттальный, коронарный, лямбдовидный и метопический (рис. 1). При преждевременном заращении костного шва происходит компенсаторный рост костей перпендикулярно к его оси (закон Вирхова). В результате появляется характерная деформация. Опишем наиболее часто встречающиеся формы краниосиностозов.

Сагиттальный краниосиностоз

Преждевременное заращение сагиттального шва приводит к увеличению передне-заднего размера черепа с нависающими лобной и затылочной областями и к уменьшению его ширины с формированием узкого овального лица (рис. 2). Такой вид деформации называют скафоцефалией, или ладьевидным черепом. Это наиболее частое заболевание среди общего числа изолированных синостозов (50-60%). Характерная форма черепа видна уже с рождения. При осмотре головы сверху заметно втяжение теменных областей, это дает ощущение циркулярной перетяжки свода черепа на уровне или чуть кзади от ушных раковин. Четко определяется большой родничок, причем его размеры не отличаются от нормы. Характерным считается наличие костного гребня, пальпируемого в проекции сагиттального шва.

: а – ребенок до и б – после устранения скафоцефалии.

Метопический краниосиностоз

Самым редким представителем группы изолированных краниосиностозов является метопический краниосиностоз, или тригоноцефалия, составляющая 5-10% от общего их количества. Несмотря на это, данное заболевание, пожалуй, чаще всего распознается как врожденная деформация черепа из-за характерной клинической картины.

При раннем замыкании метопического шва происходит формирование треугольной деформации лба с образованием костного киля, идущего от надпереносья до большого родничка. При взгляде на такой череп сверху видна четкая треугольная деформация с вершиной в области надпереносья. При этом верхние и латеральные края орбит смещаются кзади, что дает ощущение разворота плоскости орбит кнаружи и уменьшения межорбитального расстояния (гипотелоризм). Деформация лба настолько необычна, что дети с тригоноцефалией часто обследуются у генетиков и наблюдаются как носители наследственных синдромов, сопровождаемых снижением интеллекта. Действительно, тригоноцефалия рассматривается как неотъемлемая часть таких синдромов, как Opitz, Oro-facio-digital syndrom, и некоторых других. Верно и то, что многие синдромальные заболевания приводят к задержке интеллектуального развития, но частота их настолько низка, а клиническая картина настолько характерна, что не стоит всех детей, имеющих лишь метопический синостоз, причислять к группе риска по развитию умственной неполноценности.

Односторонний коронарный краниосиностоз

Коронарный шов расположен перпендикулярно срединной оси черепа и состоит из двух равноценных половин. Так что при преждевременном заращении одной из его половин формируется типичная асимметричная деформация, именуемая плагиоцефалией. Вид ребенка с плагиоцефалией характеризуется уплощением верхнеорбитального края орбиты и лобной кости на стороне поражения с компенсаторным нависанием противоположной половины лба (малыш как будто хмурится одной стороной лица). С возрастом более отчетливо начинает проявляться ипсилатеральное уплощение скуловой области и искривление носа в ту же сторону. В школьном возрасте присоединяется деформация прикуса, связанная с увеличением высоты верхней челюсти и как следствие – смещением нижней челюсти на стороне преждевременно закрывшегося шва. В тяжелых случаях имеется даже компенсаторное выбухание затылочной области со стороны синостоза. Нарушения со стороны органа зрения представлены чаще всего односторонним косоглазием. Плагиоцефалия чаще других расценивается как особенности послеродовой конфигурации головы. Но в отличие от последней она не исчезает в первые недели жизни, а, наоборот, с возрастом прогрессирует.

Таким образом, огромную роль в правильной постановке диагноза играет именно форма черепа.

Из инструментальных методов диагностики наилучшим является проведение компьютерной томографии с трехмерным ремоделированием изображения костей свода черепа и лица. Это обследование помогает выявить сопутствующую патологию головного мозга, подтвердить наличие синостоза в случае изолированного повреждения и установить все заинтересованные швы в случае полисиностоза.

Самым активным периодом роста головного мозга считается возраст до двух лет. Таким образом, с функциональной точки зрения предотвратить краниостеноз можно ранним хирургическим лечением. Оптимальным возрастом для проведения операции по поводу краниосиностоза можно считать период с 3 до 9 месяцев. Преимуществами лечения в данном возрасте можно считать:

• легкость манипулирования с тонкими и мягкими костями черепа;
• облегчение окончательного ремоделирования формы черепа быстро растущим мозгом;
• более полное и быстрое заживление остаточных костных дефектов.

Если лечение выполняется после пяти лет, сомнительно, что оно приведет к значительному улучшению функции головного мозга. В большей степени операция будет направлена на устранение деформации головы.

Основной особенностью современного хирургического лечения является не только увеличение объема черепа, но и исправление его формы и сочетанной деформации лица в ходе одной операции.

Еще раз обращаем внимание читателей на то, что лучше перестраховаться и направить ребенка с деформацией черепа к специалисту, чем пропустить патологию. Отделение челюстно-лицевой хирургии Российской детской клинической больницы накопило большой опыт в диагностике и лечении этих состояний у детей. Маленькие пациенты поступают в отделение изо всех регионов России. Для того чтобы попасть на прием к специалисту, необходимо обратиться в консультативное отделение больницы. Желательно иметь направление регионального управления здравоохранения. В случае если ребенку действительно нужна хирургическая помощь, намечается план обследования и выдается путевка на госпитализацию, в которой указана дата поступления в стационар и перечень всех необходимых документов. Срок пребывания в клинике составляет в среднем 34 недели. Дети могут находиться в отделении с одним из родителей. Все дети после проведенного лечения до 18-летнего возраста находятся под наблюдением врачей отделения 1 .

Обобщая вышеизложенное, еще раз отметим: в нашей стране имеется обширный пласт больных, которые в силу низкой информированности медиков о современных возможностях диагностики и лечения краниосиностозов не получают адекватной помощи. Между тем диагностика таких состояний достаточно проста и возможна уже на ранних этапах. Своевременная квалифицированная помощь детям с краниосиностозами позволяет уже в первые месяцы жизни устранить не только функциональный дефицит, но и исправить сопутствующую косметическую деформацию.

Андрей Вячеславович Лопатин, зав. отделением челюстно-лицевой хирургии ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава, профессор, д-р мед. наук

Сергей Александрович Ясонов, врач отделения челюстно-лицевой хирургии ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава

Другие особенности оперативного вмешательства

http://mykpoxa.ru/novorozhdennyj/shvy-na-golove-novorozhdennogo.htmlhttp://pol5.ru/zabolevaniya/metopicheskij-shov.htmlhttp://healthperfect.ru/shvy-cherepa-u-novorozhdennogo.htmlhttp://f1dog.ru/sagittalnyi-shov-u-rebenka-vse-chto-nuzhno-znat-o-rodnichke-hozhdenie-po.htmlhttp://24megabit.ru/basic-tools/yarko-vyrazhennyi-koronarnyi-shov-u-rebenka-vazhnost-rannei.html

Давайте вместе будем делать материал еще популярнее, и после его прочтения сделаем репост в удобную для Вас социальную сеть

.