Мегацистис у плода в ранний сроки беременности

Здравствуйте, проконсультируйте меня по следующей ситуации. После 1 скрининга в 12 недель беременности, по месту жительства (прживаю в сельской местности, направили на дополнительное исследование УЗИ в перинатальный центр г.Тюмени. по результатам узи (тип сканера Voluson E8 Expert) выявили мегацистик плода ( по месячным срок беременности на момент исследования 14 недель, по размерам плода 15-16 недель, эхографические особенности: мочевой пузырь увеличен 17*9мм. При этом обе почки норма, все остальные показатели норма (результаты исследования крови на патологии. — рисков нет, сказали ждать скрининг 18-19 недель. Мой вопрос на сколько превышает норму размер мочевого ( в литературе до 8 мм, по заключению узи 17*9 мм — не могу понять, насколько мы с ребенком превышаем норму? Какова вероятность, что придет все в норму? Очень тяжело ждать 2 недели в неведении, читаю литературу по данному вопросу, понимаю, что все серьезно. Мой возраст 32 года, мужу — 32, 1 ребенку 5 лет — здорова. Буду крайне благодарна за ответ.

На сервисе СпросиВрача доступна консультация акушера онлайн по любой волнующей Вас проблеме. Врачи-эксперты оказывают консультации круглосуточно и бесплатно. Задайте свой вопрос и получите ответ сразу же!

Здравствуйте, проконсультируйте меня по следующей ситуации. После 1 скрининга в 12 недель беременности, по месту жительства (прживаю в сельской местности, направили на дополнительное исследование УЗИ в перинатальный центр г.Тюмени. по результатам узи (тип сканера Voluson E8 Expert) выявили мегацистик плода ( по месячным срок беременности на момент исследования 14 недель, по размерам плода 15-16 недель, эхографические особенности: мочевой пузырь увеличен 17*9мм. При этом обе почки норма, все остальные показатели норма (результаты исследования крови на патологии. — рисков нет, сказали ждать скрининг 18-19 недель. Мой вопрос на сколько превышает норму размер мочевого ( в литературе до 8 мм, по заключению узи 17*9 мм — не могу понять, насколько мы с ребенком превышаем норму? Какова вероятность, что придет все в норму? Очень тяжело ждать 2 недели в неведении, читаю литературу по данному вопросу, понимаю, что все серьезно. Мой возраст 32 года, мужу — 32, 1 ребенку 5 лет — здорова. Буду крайне благодарна за ответ.

Пациентка 1989 г.р., первая беременность, первый и второй триместры-скрининги без патологии(смотрела не я). Делала ультразвуковой осмотр на сроке 32-33 недели- один живой подвижный плод женского пола в головном предлежании, размеры плода соответствуют 32-33 неделям беременности, внутренние органы без особенностей, амниотический индекс 171.

Пациентка далее приходит на допплерографию на сроке 37 нед 5 дн, допплер в норме. На узи в полости малого таза определяется анэхогенное аваскулярное образование с четкими контурами-вероятно мочевой пузырь, размерами 65 мм х 39 мм, стенки до 3,1 мм. Почки обычных размеров, ЧЛС не расширена. Количество околоплодных вод нормальное.

Делаю в динамике через 2 дня-мочевой пузырь размерами 63 мм х 41 мм х 46 мм, V =62 см3. Почки обычных размеров, ЧЛС не расширена. Количество вод нормальное.

Направляю к другой коллеге посоветоваться(доктор спец))))в этот же день-мочевой пузырь в начале осмотра размерами 56 мм х 40 мм, в конце исследования сократился до 45 мм, почки без особенностей.

Осмотр контроль через неделю-мочевой пузырь размерами 57 мм х 40 мм х 41 мм, V=48,4 см3. Почки обычных размеров, лоханка правой почки расширена до 6,5 мм, левой почки- до 7,5 мм.

Посоветовали обратиться в Москву для экспертной консультации.

Мегацистис? или переживать не стоит?? ваши мысли.

Делаю в динамике через 2 дня-мочевой пузырь размерами 63 мм х 41 мм х 46 мм, V =62 см3. Почки обычных размеров, ЧЛС не расширена. Количество вод нормальное.

Проведен анализ перинатальных исходов течения беременностей и разработан алгоритм тактических решений при выявлении синдрома «мегацистис» плода в первом триместре гестации.

Analysis of perinatal outcomes of pregnancy course was done, and the algorithm of tactic decisions in revealing megacystis syndrome of the fetus in the first term of gestation was developed.

Одним из актуальных аспектов современной детской урологии является диагностика пороков мочевыделительной системы на антенатальном этапе, их доля среди всех антенатально диагностируемых пороков составляет 26–28% [1]. Высокая распространенность и многообразие пороков органов мочевыделения, тяжесть осложнений и нередко их фатальная предопределенность заставляют рассматривать проблему их существования с точки зрения их профилактики [2]. Качественно проведенная антенатальная диагностика позволяет существенно повысить достоверность прогноза, спланировать сроки, объем лечебных мероприятий, проводимых на этапе доклинических проявлений, что в своем комплексе предопределяет исход диагностируемого патологического состояния, предотвращает развитие опасных для жизни осложнений, снижает вероятность рождения детей с тяжелыми инкурабельными пороками [3].

Обращаясь к детским урологам и хирургам, педиатрам, врачам акушерам, генетикам и специалистам ультразвуковой диагностики в качестве основной аудитории для дискуссии по проблеме пренатальной диагностики (ПД) врожденных пороков развития (ВПР) мочевыделительной системы (МВС), мы предлагаем сместить акцент при выявлении данной патологии на максимально ранние гестационные сроки, то есть на первый триместр гестации и обсудить прогностическую значимость такой позиции.

С одной стороны, на сегодняшний день приоритеты для решения проблем первого триместра гестации до сих пор полностью возложены на врачей ультразвуковой диагностики (УЗ), акушеров и генетиков. С другой стороны, в настоящее время в соответствии с имеющимся законодательством детский уролог должен принимать участие в пренатальном консультировании, а именно пренатальном прогнозировании диагностированной патологии плода, нести ответственность за принятые решения. В конце концов, именно детский уролог и является тем доктором, который в последующем и занимается лечением данных пациентов [4].

В Европейской пренатальной диагностике настоящего времени заложена идеология раннего пренатального скрининга, сформулированная основателем Фонда медицины плода (Fetal Medicine Foundation, FMF, Лондон) Кипросом Николаидисом. Если ранее считалось, что все осложнения развития плода и течения беременности возникают либо реализуются во второй половине беременности, и это предопределяло увеличение частоты контролирующих диагностических процедур с целью выявления патологии, то исследования последнего времени доказали, что формирование осложнений развития плода происходят в сроки до 12 недель и срок первого скрининга 11–14 недель беременности оптимален для диагностики большинства летальных и инвалидизирующих ВПР и хромосомных аномалий (ХА). Данный тезис декларирован в виде основного бренда Фонда медицины плода: «перевернуть «диагностическую пирамиду», заложив в ее основание качественный ранний пренатальный скрининг первого триместра гестации» [5].

ПД врожденных и наследственных заболеваний (ВНЗ) ставит своей задачей выявление ВПР, ХА, моногенных заболеваний. По данным Европейского регистра ВПР у новорожденных частота ВПР регистрируется в пределах 2,5–3,0%, ХА, в основном трисомии, составляют суммарно 2–3 случая на 1000 рождений, а моногенные заболевания регистрируются у 0,5–1,4% родившихся детей. По данным Всемирной организации здравоохранения, частота ВНЗ среди живо- и мертворожденных детей не превышает 4–6% [6–8].

Существующая в России с декабря 1993 г. трехуровневая система пренатальной диагностики, включающая УЗИ, биохимический скрининг второго триместра, инвазивные методы (амниоцентез, кордоцентез), не оправдала себя, и подведенные итоги были неутешительными. Реформирование системы массового пренатального обследования беременных женщин было основано на положительном международном опыте Фонда медицины плода и включено в национальный проект «Здоровье» с 2010 года с переводом на экспертный уровень всех субъектов Российской Федерации [6].

В качестве приоритетной основы ПД был выбран алгоритм программы Астрайя, базирующийся на рекомендациях Фонда медицины плода (FetalMedicine Foundation, FMF): 1) декретированные сроки проведения исследований — 11–14 недель; 2) комплекс сертифицированных неинвазивных диагностических методов: ультразвуковой и биохимический скрининг (определение молекулярных сывороточных маркеров: свободной бета-единицы хорионического гонадотропина человеческого (ХГЧ) и ассоциированного с беременностью протеина плазмы А (ПАПП-А)); 3) комбинированный расчет индивидуального риска хромосомных аномалий с отнесением в группу риска беременных, чей риск составил 1:100 и выше [6].

Наряду с этим за последние годы констатированы значительные успехи в развитии фундаментальных вопросов антенатальной урологии. Разработан диагностический алгоритм пренатальной ультразвуковой идентификации вариантов пороков мочевыделительной системы, что приблизило нас к постановке пренатального диагноза. Определены прогностические критерии перспективной функции почек и объективные уродинамические критерии «фатальных пороков» и т. д [3, 9, 10]. Однако важно отметить, что все это касается второго и в большей степени третьего триместра гестации, когда анатомические структуры плода, а вместе с тем и ультразвуковые маркеры патологии МВС становятся наиболее выраженными и доступными для визуализации. Однако в случаях диагностики прогностически неблагоприятных пороков развития упущены сроки для прерывания беременности. Именно эти обстоятельства заставили нас поддержать основной тезис Фонда медицины плода и обратиться к обсуждению вопроса антенатальной диагностики патологии МВС, сместив акцент на первый триместр гестации.

Для первого триместра гестации манифестным УЗ-маркером пороков МВС является синдром «мегацистис», который в литературной дискуссии имеет неоднозначную трактовку, а соответственно, противоречивые тактические рекомендации [11–14].

Частота выявления синдрома «мегацистис» первого триместра беременности составляет 0,02–0,19% [13, 14]. Синдром фетального увеличения мочевого пузыря большинство авторов трактует как результат низкой обструкции мочевых путей, причинами которой могут явиться патология уретры в виде атрезии или фибростеноза, дисгенезии клоаки с атрезией прямой кишки и уретры, встречающиеся у плодов обоего пола. Но наиболее часто диагностируется синдром клапанов задней уретры, характерный для плодов мужского пола [15].

Помимо этого, увеличение мочевого пузыря может сопровождать пороки МВС, патогенез которых не связан с наличием анатомической обструкции нижних мочевых путей, и обструкция в таких случаях носит функциональный характер. В настоящее время известно два синдрома: синдром мегацистис-мегауретер-микроколон-кишечной гипоперистальтики и prune-belle синдром. Причина функциональной обструкции детрузора обусловлена резким снижением, а вернее, отсутствием его сократительной способности, что морфологически проявляется дегенерацией и разреженностью гладких мышц, разрастанием фиброзной ткани, наличием массивных гиалиновых отложений. Летальность при данных синдромах составляет от 20% до 50% вследствие легочной недостаточности в неонатальном периоде или почечной недостаточности в ранней детском возрасте [15–18].

Диагноз «синдром «мегацистис» плода» большинство авторов трактует как прогностически неблагоприятный признак, угрожаемый по перинатальным потерям вследствие декомпенсированных пороков мочевыделительной системы, ассоциированных с дисплазией почечной паренхимы. Наиболее неблагоприятным вариантом является формирование кистозной дисплазии почечной паренхимы (преимущественно IV типа по Поттеру) [7, 8, 11, 14, 20].

С другой стороны, N. Sebire и S. Sahid сообщают о самостоятельной спонтанной регрессии синдрома «мегацистис» плода и рождении здоровых детей [21]. Это, по-видимому, происходит из-за того, что формирование гладкомышечной мускулатуры и иннервации мочевого пузыря не заканчивается к 13-й неделе гестации и продолжается в последующие дни, что дает основание для саморазрешения проблемы в последующие недели внутриутробного развития плода [22].

Учитывая, что синдром «мегацистис» в 25–40% сочетается с хромосомной патологией [23], существенную роль для принятия решения о пролонгировании или прерывании беременности играют результаты генетических исследований, кариотипирования плодного материала. Большинство авторов сходятся во мнении, что клапаны задней уретры, а также prune-belle синдром не являются генетически наследуемой патологией, однако это не исключает возможность хромосомных поломок. A. W. Liao констатирует в 25% случаев наличие трисомии по 13-й и 18-й хромосоме при увеличении размеров мочевого пузыря от 7 до 15 мм у плодов 10–14 недель гестации [23].

Разнообразие литературных данных и неоднозначность тактических рекомендаций заставляет нас подробно и целенаправленно обсуждать данную проблему в кругу детских урологов и врачей антенатальной диагностики, осознавая сложность и ответственность при принятии решения как в случаях пролонгирования течения беременности, так и при ее прерывании.

Целью настоящей публикации является проведение анализа перинатальных исходов течения беременностей и разработка алгоритма тактических решений при выявлении синдрома «мегацистис» плода в первом триместре гестации.

Материалы и методы исследования

Нами проведен анализ течения 11 беременностей первого триместра с антенатально выявленным диагнозом: «синдром «мегацистис» плода», которые входили в группу перинатального наблюдения генетика Областного перинатального центра и детского уролога.

Продольный размер мочевого пузыря превышал условный норматив 7 мм и варьировал в пределах 8–31 мм (рис. 1).

Обращает на себя внимание, что в 85% случаев возраст женщин колебался от 31 до 41 года. Из 11 наблюдаемых беременных только 6 женщин прошли ранний пренатальный скрининг по программе Астрайя, 5 женщин обследованы не были. По результатам биохимического скрининга уровень ХГЧ был нормальным во всех случаях, уровень ПАПП-А отклонялся от нормальных значений у 2 из 6. Ультразвуковые маркеры ВПР и ХА были выявлены в виде: увеличения воротникового пространства до 26 и 30 мм у 2 плодов, наличие сочетанного порока развития — омфалоцеле — у 1 плода, в 1 случае диагностированы кисты пуповины. Ни у кого из обследованных плодов расчетный индивидуальный риск хромосомной патологии не превышал допустимых значений (то есть во всех случаях был более 1:100) (табл.).

На момент диагностики данного состояния только в 2 случаях была выявлена одно- и двусторонняя пиелоэктазия (рис. 2). При динамическом наблюдении в течение 2 недель на фоне нарастания размеров мочевого пузыря двусторонняя пиелоэктазия выявлена в 5 случаях (рис. 3).

Результатом исследования явился анализ исходов течения беременностей.

Тактика принятия решений была мотивирована степенью поражения мочевыделительной системы, то есть степенью дилатации мочевого пузыря, наличием ретенции верхних мочевых путей.

Учитывая высокий процент сопутствующей генетической патологии при наличии синдрома «мегацистис» у плодов, в 5 случаях выполнено кариотипирование плодного материала (ворсин хориона). При этом в 1 случае выявлена трисомия по 18 паре хромосом с кариотипом 46ХХ + 47, 18 и беременность была прервана, в других случаях патологии кариотипа не выявлено.

В 5 наблюдениях после первичной визуализации увеличенного мочевого пузыря 14–30 мм продолжено динамическое наблюдение в течение 2 недель, что позволило констатировать нарастание увеличения мочевого пузыря и появление расширений верхних мочевых путей у 4 плодов, что обосновало прерывание беременностей.

В 4 наблюдениях исходное значительное увеличение пузыря до 29–30 мм позволило связать это с выраженной обструкцией уретры и прервать беременности без проведения дополнительных исследований.

В 1 случае отмечена замершая беременность. В целом в 10 из 11 случаев беременности были прерваны.

Только в 1 случае при исходном увеличении размеров пузыря до 8 мм динамическое наблюдение позволило наблюдать положительную динамику и нормализацию размеров пузыря, а как следствие — пролонгирование течения беременности. Однако исход ее оценить пока не представляется возможным, так как роды еще не произошли.

Проведенный анализ диагностических мероприятий и исходов течения беременностей позволил разработать диагностический алгоритм, который предполагает обязательное кариотипирование плодного материала при наличии размеров пузыря в пределах 7–15 мм. При подтверждении нарушения кариотипа целесообразно прерывание беременности, в противном случае — динамическое наблюдение до появления убедительных маркеров прогноза диагностируемого состояния.

Значительное исходное увеличение пузыря ≥ 20–30 мм однозначно свидетельствует о выраженной обструкции нижних мочевых путей и не требует динамического наблюдения, целесообразно прерывание беременности.

Наличие расширения верхних мочевых путей не всегда дополняет синдром «мегацистис» в ранние сроки гестации (11–13 недель) и наиболее отчетливо определяется во втором и третьем триместрах гестации. Однако во всех случаях его наличие является фактором, отягощающим прогноз.

Таким образом, подводя итоги анализа литературных данных и результатов собственных наблюдений, очевидны несколько выводов:

• Комплекс мероприятий, входящих в ранний пренатальный скрининг 11–14 недель гестации (молекулярно-генетические и ультразвуковые маркеры ВПР и ХА), не позволяет определить вероятность наличия у плода ВПР мочевыделительной системы. Выделение группы риска плодов, угрожаемых по наличию врожденный патологии МВС, происходит на основании диагностики увеличенного продольного размера мочевого пузыря ≥ 7 мм, что трактуют как синдром мегацистис плода, и требует проведения тщательных диагностических мероприятий, позволяющих прогнозировать исход.
• Синдром «мегацистис плода» рассматривается как проявление выраженных нарушений уродинамики нижних мочевых путей анатомического или функционального генеза, лежащих в основе развития обструктивных нарушений верхних мочевых путей и диспластичного развития почечной паренхимы, включая ее кистозную диплазию, что предопределяет декомпенсацию почечных функций и неблагоприятный исход.
• Комплекс диагностических процедур, уточняющих прогноз при выделении группы плодов с синдромом мегацистис, включает проведение кариотипирования плодного материала (ворсин хориона) при отсутствии расширения верхних мочевых путей и размерах пузыря ≤ 20 мм и прерывание беременности в случаях выявленной хромосомной патологии.
• Наличие увеличения мочевого пузыря ≥ 20 мм изолированно или при наличии расширений верхних мочевых путей является показанием для прерывания беременности.
• Пролонгирование беременности рекомендовано во всех случаях умеренного расширения пузыря в пределах 7–15 мм при отсутствии расширения верхних мочевых путей, положительной динамики наблюдения в течения 2–3 недель, восстановления размеров мочевого пузыря.
• Проведение диагностических мероприятий и выбор тактических решений должны проводиться при участии детского уролога, включая анте- и постнатальный этап динамического наблюдения и необходимого лечения.

• Айламазян Э. К., Баранов В. С. Пренатальная диагностика наследственных и врожденных болезней. М.: МЕДпресс-информ, 2006. С. 416.
• Папаян А. В., Стяжкина И. С. Неонатальная нефрология. Рук-во. СПб: Питер, 2002. С. 448.
• Дерюгина Л. А. Антенатальная диагностика врожденных заболеваний мочевыводящей системы и обоснование тактики ведения детей в постнатальном периоде. Дис. … д.м.н. М., 2008. 307 с.
• Дерюгина Л. А., Вишневский Е. Л., Казанская И. В., Морозов Д. А., Куликова Т. Н. Пренатальная диагностика урологических заболеваний // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2007. Т. 52. № 4. С. 50–54.
• Николаидес К. Ультразвуковое исследование в 11–13 + 6 недель беременности. Пер. с англ. Михайлова А., Некрасовой Е. СПб: ИД «Петрополис», 2007. 144 с.
• Жученко Л. А., Голошубов П. А., Андреева Е. Н. и др. Анализ результатов раннего пренатального скрининга, выполняющегося по национальному приоритетному проекту «Здоровье» в субъектах Российской Федерации // Медицинския генетика. 2014. Т. 13, № 64. С. 3–55.
• Медведев М. В., Алтынник Н. А., Юдина Е. В. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития в ранние сроки беременности / Под ред. Медведева М. В. М.: Реальное время, 2000. 160 с.
• Медведев М. В. Пренатальная эхография. М.: Реальное время, 2005. 550 с.
• Дерюгина Л. А., Куликова Т. Н., Долгов Б. В. Пренатальная пиелоэктазия: критерии выбора диагностической тактики // Детская хирургия. 2005. № 6. С. 17–22.
• Дерюгина Л. А., Чураков А. А., Краснова Е. И. «Фатальные» пороки почек и мочевыделительной системы плода // Пренатальная диагностика — трудные решения. Современные проблемы науки и образования. 2012. № 2. С. 92.
• Ромеро Р., Пилу Д., Дженти Ф. и др. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития плода. М.: Медицина, 1994. 448 с.
• Эстетов М. А. Мегацистис плода в Iтриместре беременности: случаи трансвагинальной ультразвуковой диагностики и обзор литературы // Пренатальная диагностика. 2005, т. 4 (3): 186–190.
• Sebire N. J., Von Kaisenberg C., Rubio C., Snijders R. J., Nicolaides K. H. Fetal megacystis at 10–14 weeks of gestation // Ultrasound Obstet Gynecol. 1996; 8, (6): 387–390.
• Лиштван Л. М., Новикова И. В., Прибушеня О. В. и др. Мегацистис у плодов в первом триместре беременности // Пренатальная диагностика. 2002; т. 1 (4): 272–277.
• Медведев М. В. Так ли все безнадежно в случаях ранней пренатальной диагностики мегацистиса? // Пренатальная диагностика. 2002; т. 1 (4): 324-327.
• Медведев М. В. Митьков В. В. Ультразвуковая пренатальная диагностика врожденных пороков мочеполовой системы. В кн.: М. В. Медведев, В. В. Митьков, Руководство для врачей по ультразвуковой диагностике. М., 1996.Т. 2: 205–225.
• Stephens F. D. Morphology and embryogenesis of the triad. In Stephens FD (Editor): Congenital Malformations of the Urinary Tract. Praeger, New York, 1983, p. 485–511.
• Ашкрафт К. У., Холдер Т. М. Детская хирургия. СПб: ООО «Раритет-М», 1999. Т. 3. 400 с.
• Minninberg D. T., Mantoya F., Okada K. et al. Subcellular muscle studies in the prune-belly syndrome // J Urol. 1973, 109: 524–526.
• BeirkensA. F., Feitz W. F. J., Nijhuis J. G. et al. Early urethral obstruction sequence: a lethal entity? // Fetal. Diagn. Ther. 1996; VII: p. 137–145.
• Sebire N. J., Von Kaisenberg C., Rubio C., Snijders R. J., Nicolaides K. H. Fetal megacystis at 10–14 weeks of gestation // Ultrasound Obstet Gynecol. 1996; 8 (6): 387–390.
• Gilpin S. A., Gosling J. A. Smooth muscle in the wall of the developing human urinary bladder and urethra // Journal of Anatomy. 1983. V. 137, № 3, Р. 503–512.
• Liao A. W., Sebire N. J., Geerts L. et al. Megacystis at 10–14 weeks of gestation: chromosomal defects and outcome according to bladder length // Ultrasound Obstet Gynecol. 2003; 21 (4): 338–41.

Л. А. Дерюгина*, доктор медицинских наук, профессор
И. В. Горемыкин*, доктор медицинских наук, профессор
Н. П. Ивченкова**
Д. В. Рожкова***, кандидат медицинских наук
Т. В. Отпущенникова* , 1 , кандидат медицинских наук

* ГБОУ ВПО СГМУ им. В. И. Разумовского МЗ РФ, Саратов
** ГУЗ Саратовский областной ПЦ, Саратов
*** НИИ фундаментальной и клинической уронефрологии, Саратов

Таким образом, подводя итоги анализа литературных данных и результатов собственных наблюдений, очевидны несколько выводов:

УЗИ сканер RS80

Эталон новых стандартов! Беспрецедентная четкость, разрешение, сверхбыстрая обработка данных, а также исчерпывающий набор современных ультразвуковых технологий для решения самых сложных задач диагностики.

Введение

Врожденные пороки развития (ВПР) мочеполовой системы относятся к наиболее частым ВПР, выявляемым во время беременности (1-4 на 1000 беременностей [1]), и составляют 15-20 % в структуре пренатально диагностируемых ВПР [2]. Подавляющее большинство ВПР мочеполовой системы представлено обструктивными уропатиями. Это группа заболеваний, которые характеризуются наличием структурного или функционального препятствия нормальному оттоку мочи, приводящего к нарушению функции почек. При затруднении оттока мочи развивается расширение почечной лоханки (пиелоэктазия) или расширение не только лоханки, но и чашечек (гидронефроз).

Частота гидронефроза составляет 2,5-2,8 на 1000 плодов [3]. В подавляющем большинстве случаев подобные изменения являются преходящими (до 48 %) или физиологическими (до 15 %) и только около трети случаев врожденного гидронефроза вызваны наличием патологии мочевыводящих путей, к которой относится обструктивное поражение лоханочно-мочеточникового или пузырно-мочеточникового соустья, мегауретер, дисгенезия клоаки, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, задние уретральные клапаны, мегацистис-микроколон-интестинальный гипоперистальтический синдром и др. Степень выраженности гидронефроза обусловлена его этиологией: чем выше уровень обструкции, тем выраженнее гидронефротическая трансформация почки. Дополнительными факторами при прогнозировании работы почки являются срок беременности, при котором возникла обструктивная уропатия, а также причины гидронефроза.

При обструкции на уровне лоханочномочеточникового соустья (ОЛМС) функция почки страдает в большей степени, нежели при других причинах гидронефроза. Характерными ультразвуковыми признаками обструкции высокого уровня являются расширение лоханки свыше 15 мм при отсутствии расширенного мочеточника и нормальные размеры мочевого пузыря.

ОЛМС практически всегда сопровождается выраженным гидронефрозом и развитием осложнений. Одним из таких осложнений является разрыв почечной лоханки и формирование уриномы или мочевого асцита.

Уринома представляет собой инкапсулированное скопление жидкости, вызванное экстравазацией мочи через периренальные пространства или разрывом почки и ее фасции. Наиболее частой причиной возникновения урином являются ОЛМС или задние уретральные клапаны. Дополнительными причинами являются мегауретер или (редко) пузырно-мочеточниковый рефлюкс [4]. Предполагается, что возникновение уриномы является защитным механизмом от повышения внутрипочечного давления, вызванного затруднением оттока мочи. Экстравазация мочи под почечную фасцию или в забрюшинное пространство способствует снижению давления, тем самым предохраняя почку от диспластических изменений. Существует и альтернативная гипотеза: наличие уриномы уже отражает тот факт, что развивающаяся почка подверглась воздействию высокого давления (достаточно высокого, чтобы привести к разрыву собирательной системы почки), и является одним из факторов, обусловливающих дисплазию почки и нарушение ее работы. Изолированная уринома, вызванная ОЛМС, почти всегда приводит к необратимому повреждению ипсилатеральной почки [5].

Ультразвуковым признаком уриномы является кистозное образование эллипсоидной формы или в виде полумесяца, прилегающее к почке или позвоночнику. Уриномы больших размеров могут принимать различные формы, растягивая и смещая почку. При этом направление смещения почки указывает на то, исходит ли уринома из переднего или заднего паранефрального пространства. Уриномы небольших размеров могут имитировать расширенную чашечку или лоханку, однако тщательная оценка коры почки помогает в проведении дифференциального диагноза.

Клиническое наблюдение 1

Пациентка Б., 32 лет, проходила плановое скрининговое обследование в 21-22 нед беременности, во время которого было обнаружено образование брюшной полости плода и назначен контрольный осмотр в срок 22-23 нед. После контрольного осмотра женщина была направлена в медико-генетическое отделение МОНИИАГ с диагнозом: «Киста левой почки? Образование в брюшной полости?».

Настоящая беременность от первого брака, по счету вторая. Супруги соматически здоровы, профессиональных вредностей не имеют, наследственность не отягощена. В анамнезе одни нормальные роды, ребенок здоров. На учете в женской консультации пациентка состояла с 7 нед. Беременность протекала без осложнений. Результаты скрининга I триместра патологии не выявили.

При ультразвуковом исследовании обнаружен один живой плод. Гестационный срок составил 22,1 нед. Фетометрические показатели соответствовали данному сроку. Патологических изменений плаценты и околоплодных вод не было выявлено.

Лоханка правой почки была расширена до 13 мм, паренхима истончена и гиперэхогенна, кортикомедуллярная дифференцировка отсутствовала. При ЦДК кровоток в паренхиме не визуализировался. Вокруг правой почки по всему ее периметру определялось анэхогенное образование размером 56×20×26 мм (рис. 1, 2). Мочеточники с обеих сторон не визуализировались. Изменения левой почки отсутствовали. Мочевой пузырь был удовлетворительного наполнения и опорожнения. Оба надпочечника визуализировались.

Рис. 1. Образование вокруг правой почки плода.

Рис. 2. Истончение паренхимы правой почки плода с отсутствием кровотока в режиме ЦДК.

Изменений по остальным органам и системам не выявлено.

Клиническое наблюдение 2

Пациентка Х., 39 лет, после проведения планового скринингового исследования в 19-20 нед беременности по месту жительства обратилась в медико-генетическое отделение МОНИИАГ с направляющим диагнозом: «Киста забрюшинного пространства».

Настоящая беременность от первого брака, по счету третья. Супруги соматически здоровы, профессиональных вредностей не имеют, наследственность не отягощена. В анамнезе двое нормальных родов, оба ребенка здоровы. На учете в женской консультации пациентка состояла с 10 нед. Беременность протекала без осложнений. Результаты скрининга I триместра отклонений не выявили.

При ультразвуковом исследовании обнаружен один живой плод мужского пола. Гестационный срок составил 20,2 нед. Фетометрические показатели соответствовали данному сроку. Патологических изменений плаценты и околоплодных вод не было выявлено.

Левая почка была увеличена до 31×19×25 мм, преимущественно за счет анэхогенного образования с однородным содержимым до 16 мм в диаметре. Образование исходило из верхнего полюса почки и располагалось под ее капсулой. Сама почка была смещена книзу. При этом лоханка была незначительно расширена — до 4 мм, в то время как чашечки расширены не были. Левый мочеточник не визуализировался (рис. 3).

Рис. 3. Кистозное образование у верхнего полюса левой почки плода.

Область правой почки занимало округлое тонкостенное анэхогенное образование до 36 мм в диаметре. Правая почка была уменьшена в размерах до 17×9×20 мм, смещена и располагалась, распластываясь в виде полумесяца по задней поверхности образования (рис. 4). Правый мочеточник не визуализировался. Паренхима обеих почек была повышенной эхогенности, кортикомедуллярная дифференцировка почечных слоев нечеткая.

Рис. 4. Образование возле правой почки и расширенный мочевой пузырь плода.

Надпочечники с обеих сторон были интактны. Мочевой пузырь был увеличен до 20 мм в диаметре, с утолщенными стенками и в процессе динамического осмотра не опорожнялся (рис. 5). Изменений по остальным органам и системам не было выявлено.

Рис. 5. Расширенный мочевой пузырь плода.

Обсуждение

В представленных клинических наблюдениях надпочечники были интактны, а выявленные образования визуализировались непосредственно рядом с почками. В наблюдении 1 контуры образования повторяли контуры капсулы почки, а в наблюдении 2 образование слева имело общую с почкой капсулу. В связи с этим мы сделали вывод о том, что данные образования исходят из почек и являются следствием обструктивной уропатии.

В первом наблюдении, принимая во внимание контуры образования и его локализацию, расширение лоханки и изменения почечной паренхимы, был поставлен диагноз: «Беременность 22,1 нед. ВПР мочеполовой системы: УЗ-признаки уриномы правой почки на фоне обструктивной уропатии». Поскольку изменения второй почки и мочевого пузыря отсутствовали, правосторонняя обструктивная уропатия была наиболее вероятной причиной возникновения уриномы.

Во втором наблюдении поражение почек было двусторонним. Изменения левой почки были характерными ультразвуковыми проявлениями уриномы. Наличие кистозного образования, тесно прилегающего к почке, незначительное расширение лоханки и нечеткая кортикомедуллярная дифференцировка свидетельствовали о воздействии на почку высокого давления из-за нарушения оттока мочи с последующим разрывом почечной паренхимы и формированием уриномы.

Ультразвуковые изменения правой почки были более выраженными. По заднему краю образования диаметром 36 мм была распластана сама почка. Мочеточники с обеих сторон не визуализировались ни на одном из своих участков вплоть до места впадения в мочевой пузырь. Нормальное количество околоплодных вод, мужской пол плода, отсутствие расширенных мочеточников на фоне относительно небольшого увеличения размеров мочевого пузыря позволили нам исключить атрезию уретры, синдром задних уретральных клапанов и мегацистис-микроколон-интестинальный гипоперистальтический синдром и предположить наличие обструктивного поражения мочевыводящих путей на высоком уровне.

На основании выявленных изменений был поставлен диагноз: «Беременность 20,2 нед. ВПР мочеполовой системы: УЗ-признаки обструктивной уропатии — двусторонняя уринома, мегацистис».

Учитывая большие размеры урином как в первом, так и во втором наблюдениях, в качестве причины возникновения обструктивной уропатии мы предположили одностороннее отсутствие или атрезию мочеточника у обоих плодов.

ОЛМС встречается преимущественно у мальчиков (соотношение мальчиков и девочек составляет 3:1). До 40 % случаев поражение двустороннее, у 10 % плодов выявляются экстраренальные изменения [6]. ОЛМС может быть как функциональным (чаще всего), так и анатомическим. К последним можно отнести стеноз, атрезию мочеточника или его врожденное отсутствие (агенезию).

Агенезия мочеточника встречается крайне редко и обычно сочетается с отсутствием почки или ее дисплазией и может быть как одно-, так и двусторонней. Чаще встречается атрезия мочеточника, которая возникает вследствие нарушения или отсутствия канализации растущего мочеточникового зачатка и может локализоваться на разных уровнях: в лоханочно-мочеточниковом, пузырно-мочеточниковом сегментах или на уровне пересечения мочеточников подвздошными сосудами. Атрезия сопровождается гидронефрозом и дисплазией почки. Мочеточник чаще всего заканчивается слепо и резко расширяется выше уровня атрезии, но может иметь вид фиброзного тяжа [7].

Первый случай врожденного отсутствия мочеточника описан в 1907 г. D. Allen и H. Parker [8]. Однако диагноз ставился уже по данным аутопсии. Пренатальная диагностика агенезии мочеточника крайне затруднительна. На сегодняшний день в литературе описан только один случай диагностики агенезии мочеточника в 29 нед у плода с левосторонним образованием около левой почки до 5 см в диаметре и многоводием [9]. Несмотря на неоднократные попытки амниоредукции и дренирования уриномы, в 33 нед произошли преждевременные роды и через 20 мин новорожденная девочка умерла. На аутопсии был подтвержден диагноз: «уринома больших размеров» — и установлена точная причина ОЛМС — отсутствие левого мочеточника.

В наблюдении 2 семья приняла решение о досрочном прекращении беременности, однако отказалась от последующего патолого-анатомического исследования плода, в связи с чем наше предположение о генезе ОЛМС осталось неподтвержденным. Двусторонняя атрезия или агенезия мочеточников является летальным пороком. При одностороннем поражении прогноз обусловлен характером осложнений. По данным J. Hutcheson и соавт. [10], развитие уриномы является менее благоприятным в отношении сохранности почечной функции, чем развитие мочевого асцита. Важными являются и размеры уриномы. При уриноме больших размеров прогноз для плода чаще всего неблагоприятный. В первую очередь это связано с потерей функции пораженной почки как результатом воздействия высокого давления на почечную ткань. Так, в случае, представленном A. Ghidini и соавт. [11], описывается правосторонняя уринома большого размера (3,5×5,5 см), которая спонтанно исчезла вскоре после родов, и ультразвуковые признаки изменения мочевыводящих путей отсутствовали, однако спустя год у ребенка была выявлена инволюция правой почки.

Дополнительным фактором, усугубляющим прогноз при уриноме больших размеров, является гипоплазия легких. Этому способствует выраженный длительный подъем купола диафрагмы в результате повышенного внутрибрюшного давления, а также развивающееся в некоторых случаях маловодие [10].

Представленные клинические наблюдения отражают разнообразие ультразвуковых проявлений уриномы: от жидкостного образования, расположенного вокруг неизмененной по форме почки и повторяющего ее контуры, до образования, растягивающего и смещающего почку в разных направлениях. Уриномы могут достигать больших размеров и быть как одно‑, так и двусторонними. Их необходимо дифференцировать с опухолями почек, надпочечников и забрюшинного пространства, кистами почек, брыжейки и желудочно-кишечного тракта. Однако выявление связи образования с почкой и оценка почечной капсулы, а также наличие наиболее вероятных причин формирования урином (ОЛМС, задние уретральные клапаны) позволяют поставить правильный диагноз.

Заключение

Причина развития ОЛМС и возникновения уриномы чаще всего недоступна для пренатальной диагностики, однако, помимо наиболее известных этиологических факторов, врачу, проводящему исследование, необходимо помнить и о таких редких врожденных пороках развития, как атрезия или агенезия мочеточника, особенно в случае больших размеров уриномы.

Литература

• Grandjean H., Larroque D., Levi S. The performance of routine ultrasonographic screening of pregnancies in the eurofetus Study // Am. J. Obstet. Gynecol. 1999. N 181. P. 446-54.
• Elder J.S. Antenatal hydronephrosis // Fetal and neonatal management. Pediatr. Clin. North. Am. 1997. N 44. P. 1299-1321.
• Медведев М.В. Врожденные пороки мочеполовой системы // Пренатальная эхография. Дифференциальный диагноз и прогноз / 3-е изд., доп., перер. М.: Реал Тайм, 2012. С. 316-318.
• Lowenstein L., Solt I., Talmon R. et al. In utero diagnosis of bladder perforation with urinary ascites. A case report // Fetal. Diagn. Ther. 2003 V. 18. N 3. P. 179-82.
• Hindryckx A., De Catte L. Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations // Facts. Views. Vis. Obgyn. 2011. V. 3. N 3. P. 165-74.
• Nickavar A., Nasiri S.J., Lahouti Harahdashti A. Changing trends in characteristics of infantile hydronephrosis // Med. J. Islam. Repub. Iran. 2014. N 28. P. 40.
• Калмин О.В., Калмина О.А. Аномалии развития мочевых органов // Аномалии развития органов и частей тела человека: Справ. пособие. Пенза: Изд-во гос. ун-та, 2004. С. 274-284.
• Allen D.P., Parker H.P. Hydronephrosis of right kidney, congenital atresia of left ureter, and marked atrophy of left kidney // J. Exp. Med. 1907. V. 9. N 1. P. 82-5.
• Cuillier F. Case of the week # 128 // www.TheFetus.net
• Hutcheson J.C., Canning D.A., Hubbard A.M. et al. Magnetic resonance imaging of fetal urinoma // Urology. 2002. V. 60. N 4. P. 697.
• Ghidini A., Strobelt N., Lynch L. et al. Fetal urinoma: a case report and review of its clinical significance // J. Ultrasound. Med. 1994. V. 13. N 12. P. 989-91.

УЗИ сканер RS80

Эталон новых стандартов! Беспрецедентная четкость, разрешение, сверхбыстрая обработка данных, а также исчерпывающий набор современных ультразвуковых технологий для решения самых сложных задач диагностики.

Агенезия мочеточника встречается крайне редко и обычно сочетается с отсутствием почки или ее дисплазией и может быть как одно-, так и двусторонней. Чаще встречается атрезия мочеточника, которая возникает вследствие нарушения или отсутствия канализации растущего мочеточникового зачатка и может локализоваться на разных уровнях: в лоханочно-мочеточниковом, пузырно-мочеточниковом сегментах или на уровне пересечения мочеточников подвздошными сосудами. Атрезия сопровождается гидронефрозом и дисплазией почки. Мочеточник чаще всего заканчивается слепо и резко расширяется выше уровня атрезии, но может иметь вид фиброзного тяжа [7].

Давайте будем совместно делать уникальный материал еще лучше, и после его прочтения, просим Вас сделать репост в удобную для Вас соц. сеть.