Сращение костей черепа у ребенка

Содержание

Краниосиностоз — серьезная врожденная аномалия

Причины формирования

Специалисты пока не могут точно ответить на вопрос, на фоне чего происходит развитие краниосиностоза. Достоверной является только одна причина — генная аномалия, при которой отмечается нарушение синтеза рецепторов к фактору роста фибробластов. Также выдвигаются теории о следующих состояниях, на фоне которых формируется данное нарушение:

  • наследственные заболевания;
  • нарушения гормонального фона во время беременности;
  • сдавливание костей головы стенками матки;
  • перинатальные травмы.

Фактически при данном заболевании происходит раннее срастание одного или нескольких швов черепа. Чаще всего эта патология влияет на сагиттальный шов. Если же поражаются несколько швов, это сопровождается повышением внутричерепного давления, отеком или полным отмиранием зрительного нерва. Таким образом, тяжесть состояния при данном заболевании индивидуальна.

Классификация

В зависимости от причины, которая привела к развитию заболевания, выделяют две формы:

  • изолированная;
  • сочетанная.

Изолированная форма характеризуется отсутствием сопутствующих заболеваний. Сочетанная, в свою очередь, развивается на фоне дисплазии костей лица или же синдрома Смита-Лемли-Опица.

В зависимости от количества швов, которые срослись раньше времени, существует моносиностоз, сопровождающийся срастанием одного шва. К примеру, преждевременным закрытием метопического. Также выделяют полисиностоз, когда заболеванием затронуто несколько швов, но не больше трех.

В том случае, если раньше времени закрылись абсолютно все швы, речь идет о пансиностозе. Данная форма заболевания встречается достаточно редко. В этом случае, помимо сагиттального, также повреждены и остальные швы — лямбдовидный, коронарный и метопический.

Проявления заболевания

Первые признаки патологии проявляются непосредственно после рождения. Так, у детей обычно наблюдаются следующие клинические проявления:

  • преждевременное закрытие родничка;
  • повышенный уровень внутричерепного давления;
  • искривленная голова;
  • симптом Грефе;
  • судорожный синдром.

В зависимости от затронутого шва, изменения также отличаются. Повреждение саггитального шва приводит к изменению переднезаднего размера черепа в сторону его увеличения. Часто сопровождается задержками в развитии.

Если же речь идет о лямбдовидном шве, проявления могут отсутствовать. Это связано с минимальными нарушениями в работе нервной системы и положительной динамикой патологии по мере роста. Диагноз в этом случае поставить очень сложно.

Раннее зарастание коронарного шва приводит к ряду изменений, а именно:

  • уплощение лобной кости;
  • искривление носовых костей;
  • косоглазие;
  • неправильный прикус;
  • деформация черепа в виде башни, если речь идет о двустороннем поражении.

Самая редкая и тяжелая форма, которой может проявляться краниосиностоз, — сочетанная с врожденными пороками развития. В этом случае отмечаются значительная дыхательная недостаточность, невозможность правильно есть, а также нарушение работы зрительного анализатора вплоть до слепоты. Если своевременно не была проведена операция, больные редко доживают до года.

Обращаетесь ли Вы при лечении к специалистам?
Да, так быстрее, чем искать, то что может быть симптомом 10-20 болезней.
37.66%
Обычно не обращаемся, убираем симптомы и все проходит само.
22.14%
Лечимся только сами, да плохо заниматься самолечением, но бывает это лучше и быстрее чем обратиться к врачу(запись, очереди, непонятные назначения), быстрее сам себе поможешь.
40.2%
Проголосовало: 393

Обследование

Помимо визуального осмотра, для постановки правильного диагноза может потребоваться проведение инструментальных исследований, а именно:

  • нейросонография;
  • МРТ или КТ головы;
  • рентген;
  • офтальмоскопия.

Большую популярность набирает исследование генов на наличие специфических аномалий. производится в гене MSX2, расположенном в 5 хромосоме. Для того чтобы уточнить тяжесть состояния и прогноз заболевания, может потребоваться консультация узких специалистов — окулиста и нейрохирурга.

Лечебные мероприятия

Проведение операции по коррекции имеющихся костных деформаций — единственный метод лечения заболевания. Рекомендуется проводить вмешательство до достижения ребенком возраста 7 месяцев. Это объясняется тем, что именно до этого возраста мозг развивается наиболее активно.

Объем вмешательства напрямую зависит от типа краниосиностоза, а также наличия сопутствующих патологий. В некоторых случаях лечение могут откладывать до более позднего возраста, если изменения костных структур не становятся причиной функциональных нарушений, а приводят исключительно к эстетическим неудобствам.

Последствия

Помимо эстетических неудобств, патология может привести к ряду проблем, а именно:

  • неправильное развитие позвоночника;
  • дисфункция суставов;
  • задержка физического и психического развития;
  • нарушение формирования челюстей;
  • приступы остановки дыхания;
  • слепота.

Чаще всего такие осложнения развиваются на фоне комбинированных форм краниосиностоза. Для того чтобы избежать таких серьезных последствий, необходимо своевременно произвести оперативное вмешательство.

Профилактика

Специфической профилактики по развитию данной патологии не существует. Так, беременным рекомендуется соблюдать следующие общие правила:

  • тщательное планирование беременности с консультацией генетика;
  • профилактические осмотры во время вынашивания плода;
  • исключить вредные привычки;
  • правильное питание;
  • достаточная физическая нагрузка;
  • коррекция уровня минералов и витаминов.

Соблюдение этих простых правил позволяет не только снизить риск развития скелетных патологий, но и других врожденных заболеваний, которые могут угрожать жизни плода.

Краниосиностоз — серьезное заболевание, единственным методом избавления от которого является оперативное вмешательство. Характеризуется простотой диагностики и серьезными осложнениями, вплоть до летального исхода, при отсутствии соответствующего лечения.

Чаще всего такие осложнения развиваются на фоне комбинированных форм краниосиностоза. Для того чтобы избежать таких серьезных последствий, необходимо своевременно произвести оперативное вмешательство.

Краниосиностоз характеризуется преждевременным сращением одного или более черепных швов, что часто приводит к ненормальной форме головы. Это может быть результатом первичного неправильного окостенения (первичный краниосиностоз) или, что чаще встречается, нарушения роста головного мозга (вторичный краниосиностоз).

Заболевание зачастую возникает внутриутробно или в очень раннем возрасте. Оно поддается исключительно хирургическому лечению, хотя положительный исход возможен не во всех случаях.

Классификация краниосиностоза и причины его развития

Нормальная оссификация свода черепа начинается в центральной области каждой кости черепной коробки и проходит наружу к черепным швам. Что показывает на норму?

  • Когда венечный шов отделяет две лобные кости от теменных костей.
  • Метопический шов отделяет лобные кости.
  • Сагиттальный шов отделяет две теменные кости.
  • Лямбдовидный шов отделяет затылочную кость от двух теменных костей.

Основным фактором, который сдерживает несвоевременное сращение костей черепа, считается продолжающийся рост мозга. Стоит подчеркнуть, что нормальный рост каждой черепной кости происходит перпендикулярно к каждому шву.

  • Простой краниосиностоз — это термин, используемый в ситуациях, когда только один шов сращивается преждевременно.
  • Термин комплексный, или соединительный краниосиностоз, используется для описания преждевременного сращения нескольких швов.
  • Когда дети, показывающие симптомы краниосиностоза, также страдают другими уродствами тела, это называется синдромальным краниосиностозом.

Первичный краниосиностоз

При преждевременном сращении одного или более швов рост черепа может быть ограничен перпендикулярными швами. Если несколько швов сращиваются в то время, когда мозг все еще меняется в размерах, внутричерепное давление может увеличиться. И это часто заканчивается рядом сложнейшей симптоматики, вплоть до летального исхода.

Разновидности первичного краниосиностоза (преждевременного сращения)

  • Скафоцефалия — стреловидный шов.
  • Передняя плагиоцефалия — первый венечный шов.
  • Брахицефалия — двусторонний венечный шов.
  • Задняя плагиоцефалия — раннее закрытие одного ламбдовидного шва.
  • Тригоноцефалия — преждевременное сращение метопического шва.

Вторичный краниосиностоз

Чаще, чем при первичном типе, эта разновидность патологии может привести к раннему сращению швов по причине первичной недостаточности роста мозга. Поскольку рост мозга контролирует расстояние костных пластинок друг от друга, расстройство его роста является основной причиной преждевременного сращивания всех швов.

При этой разновидности патологии внутричерепное давление, как правило, нормальное, и тут редко бывает нужда в хирургии. Как правило, отсутствие роста мозга приводит к микроцефалии. Преждевременное закрытие шва, не создающее угрозу роста мозга, также не требует хирургического вмешательства.

Внутриматочные пространственные ограничения могут играть определенную роль в преждевременном сращении швов черепа плода. Это было продемонстрировано в наблюдениях при корональном краниосиностозе. Другие вторичные причины включают в себя системные расстройства, влияющие на костный метаболизм, такие как рахит и гиперкальциемия.

Причины и последствия раннего краниосиностоза

Несколько теорий были предложены для этиологии первичного краниосиностоза. Но наиболее широкое распространение получил вариант с этиологией первичного дефекта в мезенхимальных слоях костей черепа.

Вторичный краниосиностоз, как правило, развивается наряду с системными расстройствами

  • Это — эндокринные нарушения (гипертиреоз, гипофосфатемия, дефицит витамина D, почечная остеодистрофия, гиперкальциемия и рахит).
  • Гематологические заболевания, которые вызывают гиперплазию костного мозга, например, серповидно-клеточная болезнь, талассемия.
  • Низкие темпы роста головного мозга, в том числе микроцефалия и ее основные причины, например, гидроцефалия.

Причины синдромального краниосиностоза заключаются в генетических мутациях, ответственных за рецепторы факторов роста фибробластов второго и третьего класса.

Другие важные факторы, которые стоит учитывать при изучении этиологии заболевания

  • Дифференциация плагиоцефалии, что часто является результатом позиционного сращения (который не требует операции и достаточно часто встречается) от сращения лямбдовидного шва, является чрезвычайно важным аспектом.
  • Наличие нескольких сращений наводит на мысль черепно-лицевого синдрома, который часто требует диагностической экспертизы в педиатрической генетике.

Симптомы краниосиностоза и методы диагностики

Краниосиностоз во всех случаях характеризуется неправильной формой черепа, которая у ребенка определяется по типу краниосиностоза.

  • Жесткий костный хребет, хорошо пальпируемый по ходу патологичного шва.
  • Мягкое место (родничок) исчезает, голова ребенка меняет форму, чувствительность в этих областях, как правило, изменена.
  • Голова ребенка не растет пропорционально с остальной частью тела.
  • Повышенное внутричерепное давление.

В некоторых случаях, краниосиностоз не может быть заметен в течение нескольких месяцев после рождения.

Повышенное внутричерепное давление является частым признаком всех типов краниосиностозов, за исключением некоторых вторичных патологий. Когда только один шов сращивается преждевременно, повышенное внутричерепное давление встречается менее чем у 15 % детей. Тем не менее, при синдромальном краниосиностозе, где участвуют несколько швов, повышение давления может наблюдаться в 60 % случаев.

Если ребенок страдает легкой формой краниосиностоза, болезнь не может быть замечена, пока пациенты не начинают испытывать проблемы по причине увеличения внутричерепного давления. Это обычно происходит в возрасте от четырех до восьми лет.

Симптомы повышенного внутричерепного давления

  • Начинаются со стойких головных болей, как правило, ухудшающихся утром и в ночное время.
  • Проблем со зрением — двоением, помутнением зрения или нарушением цветного зрения.
  • Необъяснимого снижения умственных способностей ребенка.

Если ребенок жалуется на любой из вышеперечисленных симптомов, следует обратиться к педиатру как можно скорее. В большинстве случаев эти симптомы не будут вызваны повышенным внутричерепным давлением, но их нужно непременно изучить.

  • рвоту;
  • раздражительность;
  • вялость и отсутствие реакции;
  • опухшие глаза или трудности в наблюдении за движущимся объектом.
  • нарушения слуха;
  • затрудненное дыхание.

При внимательном рассмотрении черепа становится ясно, что его форма не всегда подтверждает диагноз краниосиностоза. В таких случаях применяют ряд методов визуального исследования, например, рентгенограмма черепа.

Рентгенография выполняется в нескольких проекциях — передней, задней, боковой и сверху. Преждевременно сращенные швы легко идентифицировать по отсутствию связных линий и наличию костных гребней по линии шва. Сами швы либо не видны, либо их локализация показывает доказательства склероза.

Черепная компьютерная томография с трехмерной проекцией, как правило, не требуется большинству младенцев. Метод иногда выполняется, когда операция рассматривается в качестве следующего шага лечения или если результаты рентгенограммы неоднозначны.

Методики коррекции патологии, возможные осложнения и последствия

В последние 30 лет в современной медицине сложилось более глубокое понимание патофизиологии и лечения краниосиностоза. В настоящее время хирургия, как правило, остается основным типом лечения для коррекции деформации черепа у детей со сращениями 1-2 швов, приводящих к уродливой форме головы. Для детей с микроцефалией, что часто наблюдается при умеренном краниосиностозе, хирургия обычно не требуется.

При составлении терапевтической схемы, специалисты обязательно учитывают ряд моментов.

  • У пациентов с микроцефалией должна быть изучена причина этого заболевания.
  • При первом обращении измеряется окружность головы в продольном направлении и в дальнейшем проводится наблюдение за изменениями. Врач должен убедиться в нормальном росте мозга у пациентов с первичным краниосиностозом.
  • Регулярно должны проводиться наблюдения за признаками и симптомами повышенного внутричерепного давления.
  • Если есть подозрение о повышенном внутричерепном давлении, то тут весьма уместно нейрохирургическое консультирование.
  • Для сохранения зрительных функций у пациентов с повышенным внутричерепным давлением следует провести дополнительные офтальмологические консультации.

Хирургическое лечение обычно планируется при повышенном внутричерепном давлении или для коррекции деформации черепа. Операция, как правило, выполняется в первый год жизни.

Условия для хирургического вмешательства

  • Если форма головы не изменяется в лучшую сторону в возрасте двух месяцев, то аномалия вряд ли изменится с возрастом. Раннее вмешательство показано, если дети могут стать кандидатами для проведения минимально инвазивной хирургии. Стоит отметить, что деформация более заметна в грудном периоде, и она может становиться менее очевидной с возрастом.
  • Когда ребенок растет, у него появляется больше волос, видимые проявления аномалии могут уменьшаться.
  • Показания для хирургической коррекции краниосиностоза зависят от возраста, общего состояния ребенка и количества преждевременно сращенных швов.
  • Хирургическое лечение черепной или черепно-лицевой деформации выполняется у детей в возрасте 3-6 месяцев, хотя среди хирургов варьируется разнообразие подходов.

Хирургическое вмешательство у младенцев может привести к относительно большим потерям объема крови. Соответственно, должны быть рассмотрены минимально инвазивные хирургические методы. Одним из перспективных является использование интраоперационной транексамовой кислоты. Пациентов с показаниями к хирургической коррекции краниосиностоза подвергали предварительной обработке эритропоэтином и транексамовой кислотой, что позволяло поддерживать более низкие объемы потери крови.

Другие особенности оперативного вмешательства

  • Хирургическое лечение у младенцев в возрасте старше 8 месяцев может быть связано с замедлением роста черепа.
  • Младенцы с диагностированным синдромальным краниосиностозом должны быть прооперированы как можно скорее.
  • Результаты операции лучше, если она выполняется у грудных детей возрастом младше 6 месяцев.
  • Пациентам с соответствующими дефектами лица, возможно, потребуется поэтапный подход — хирургическое лечение усилиями целой команды многопрофильных специалистов.
  • В некоторых случаях могут потребоваться формовочные шлемы, которые применяются в особо тяжелых случаях.
  • Скафоцефалия — стреловидный шов.
  • Передняя плагиоцефалия — первый венечный шов.
  • Брахицефалия — двусторонний венечный шов.
  • Задняя плагиоцефалия — раннее закрытие одного ламбдовидного шва.
  • Тригоноцефалия — преждевременное сращение метопического шва.

Краниостеноз — это раннее слияние черепных швов. Провоцирует аномальную форму головы и лица, иногда осложняется нарушениями зрения, подавлением функций головного мозга, замедлением процессов умственного и физического развития, роста.

Объем мозга у новорожденных удваивается с рождения до 6 месяцев, с этого момента до 2 лет увеличивается еще на 100 %. Деформация становится очевидной в период зарастания родничка, иногда сильные или умеренные аномалии заметны у ребенка при рождении.

Читайте также:  Стоит ли доверять динамике вхгч на ранних сроках или у всех по разному, у кого медленно растет, у кого быстро,

Виды краниосиностоза

Классификация Как отличить?
Оксицефалия Череп у младенца удлиняется, в верхней части заостряется, напоминает форму башни по типу пирамиды. Болезнь развивается, если швы между затылочными, теменными, височными долями зарастают раньше физиологической нормы, а также из-за компенсаторного роста костей (перпендикулярно к оси рано синостозированного шва)
Скафоцефалия Напоминает судно ладью. Редко выбухание черепа происходит неравномерно и он неодинаково велик в сравнении лобной и затылочной долей. Аномалия происходит при раннем срастании сагиттального шва
Плагиоцефалия Скошенность черепа с левой, правой или затылочной стороны. В народе патологию называют «сплюснутой головой». Возможно развитие такого заболевания еще внутриутробно (деформационная плагиоцефалия) или из-за постоянного одинакового положения малыша в первые месяцы жизни, когда кости еще мягкие (позиционная плагиоцефалия)
Батроцефалия Уплощение черепа, выражающееся выступом теменной и затылочной долей черепа. Происходит при раннем заращении ламбовидного шва
Платицефалия Плоская, приплюснутая голова. В результате данной патологии страдает развитие, замедляется рост мозга. Голова становится плоской при раннем закрытии венечного шва
Тригоноцефалия Голова напоминает треугольник из-за выступающих частей свода черепа перед ушами, ближе к темени. Возникает, если метопический (лобный) шов закрывается слишком рано
Лептоцефалия Узкая голова
Черепно-лицевой дизостоз Раннее заращение нескольких швов черепа, всегда проявляющееся схожими симптомами. Округлый череп, немного меньшего размера, чем положено. Кости его свода несколько истончены. Заметны довольно крупные вдавления костей. Есть небольшое выпячивание по обе стороны родничка. Основание черепа короче, чем по физиологической норме, посажено достаточно глубоко. Турецкое седло удлиняется в вертикальном направлении. Заметно сильное пучеглазие с расхождением глазных яблок в стороны. Часто имеются нарушения зрения вследствие атрофии зрительных нервов
Акроцефалосиндактилия Череп в форме башни с плоским затылком и выступающими лобными долями. Из сопутствующих нарушений: измененная форма ушей, переносье в форме вогнутой дуги, гипертелоризм (слишком большое расстояние между двумя парными органами в данном случае лица), экзофтальм (выпученные глаза, иногда со смещением в стороны), лунообразное лицо
Микроцефалия (пансиностоз) Преждевременное зарастание или отсутствие всех швов черепа. Характеризуется маленьким объемом черепа

Формы краниостеноза:

  • Компенсированная. Симптомы заключаются лишь в изменении формы головы. Повышения внутричерепного давления, как симптома краниосиностоза, не обнаруживается. Если появляется незначительная декомпенсация, то человек испытывает головные боли.
  • Декомпенсированная. Возможно хронически повышенное внутричерепное давление. Иногда развивается венозная энцефалопатия или ишемия мозга. При сильной декомпенсации наблюдается приступообразная головная боль, тошнота, рвота, атрофия зрительных нервов вследствие изменений на глазном дне, вызванных застоем. Могут поражаться другие нервы, что выявляется нарушениями рефлексов.

Контуры черепа в зависимости от преждевременного закрытия определенного шва:

Сочетание с другими пороками развития

Возможные причины краниостеноза у новорожденных

Часто краниостеноз у младенца можно предположить еще на эмбриональной стадии развития, когда происходит закладка костей черепа. Швы могут закрываться как при беременности матери, так уже и после рождения ребенка.

Учеными высказывается мнение о том, что краниосиностоз является лишь видимым симптомом сложной врожденной патологии, охватывающей нарушения сосудистой системы головы. При исследованиях у значительной части больных детей выявлялись аномалии в работе вен и артерий, находящихся как внутри, так и снаружи черепа. Присутствуют нарушения мозгового кровообращения различной степени тяжести.

Существует 2 формы сосудистых проблем при краниостенозе:

  • венозный застой с постепенным повышением внутричерепного давления;
  • ишемия мозга, вызывающаяся патологией магистральных артерий.

Симптомы

На ранних стадиях заболевания симптомы ограничиваются сужением швов и небольшим остеосклерозом (уплотнением) их краев, нередко небольшого фрагмента.

При прогрессировании признаков краниостеноза у младенца швы окончательно окостеневают, что отмечается утолщением ткани, могут появиться костные гребни. Основание черепа деформируется, чему сопутствует укорочение и сильная выраженность черепных ямок. Крыша (верхняя стенка) орбит опускается, что и предопределяет выпученность глаз.

Признаки заболевания наиболее выражены, если сращение костей черепа произошло во внутриутробной фазе развития. Соответственно, меньше они обозначены, если болезнь начала развиваться уже после рождения ребенка.

Диагностика

Лечение без хирургического вмешательства

Плагиоцефалию (скошенность черепа) можно лечить без помощи хирурга. Достаточно применять некоторые меры, которые пригодятся родителям как в качестве профилактики, так и для лечения данной патологии.

Меры безопасности:

  • При скошенности задней части черепа ребенок укладывается на спину так, чтобы он соприкасался с поверхностью недеформированной стороной головы.
  • Положение младенца во сне организовывается в изменчивых формах. Можно ложить его к разным изголовьям, а также незначительно менять точки соприкосновения черепа и головы с матрасом.
  • Чтобы младенец постоянно не смотрел в определенную сторону, меняется положение люльки, регулярно передвигая ее на 180°.
  • Игрушки, погремушки, другие интересные вещи, обращающие на себя внимание ребенка, часто меняются местами.
  • Требуется максимальное сокращение времени пребывания малыша в автокресле, рюкзаке, слинге, так как его голова длительный срок находится в одном и том же положении.
  • Переносить и кормить малыша нужно при укладке головы на разные предплечья попеременно.

Как проходит лечение (операция и восстановление) глазами родителей

Для проведения данной масштабной и сложной операции при краниостенозе у малыша или младенца выбираются хорошо себя зарекомендовавшие, профессиональные учреждения. Желательно подобрать врача, с которым у ребенка будет контакт, а у родителей возникнет доверие. Лучший вариант — ответственный хирург, проводящий более 15 подобных операций в год с доброжелательным отношением к детям. Такие гарантии помогут сохранить спокойствие малыша до операции и позволят надеяться на максимальный результат после нее.

Для уточнения диагноза краниосиностоза делаются базовые обследования: КТ (наиболее важно для определения контуров костной ткани), МРТ, при необходимости дополнительные. В Москве для ребенка до года возможно проведение КТ в НИИ педиатрии, РДКБ, Морозовской ДКБ.

Компьютерную томографию можно сделать малышу только в спокойном состоянии, для младенца это возможно во время сна. Время обследования желательно выбрать на сон (мирное состояние) ребенка или заранее предупредить работников о необходимости укачивания. Делать наркоз для диагностических мероприятий нецелесообразно.

Для возможности введения наркоза перед операцией (или обследованием) требуются:

  • Общий анализ крови (ОАК).
  • Анализ мочи (ОАМ).
  • ЭКГ.
  • Выписка педиатра о здоровом эпидемиологическом окружении.
  • Справка от невролога об отсутствии противопоказаний к наркозу.

Время операции от 2 до 6 часов, обычно около 3 часов. Продолжительность напрямую зависит от сложности операции (должна заранее оговариваться с родителями), возраста пациента, наличия сопутствующих патологий. Особенных приготовлений перед хирургическим вмешательством не производится.

На фото заметны выраженные патологии черепа. После операции и прохождения восстановительного периода нарушения редко исправляются полностью, однако цель считается достигнутой, если убирается 85-95 % деформации.

Результаты операции

Стоимость операции

Операция для иностранцев (в России) стоит от 160000 рублей. Также в стоимость лечения входит самостоятельная покупка титановых (требуется снятие) или саморассасывающихся пластин, оценивающихся в 400000-500000 рублей. Для имеющих гражданство Российской Федерации оформляются квоты. Стоимость коррекционного шлема около 15000 рублей.

Состояние и поведение ребенка

По прошествии операции ребенка переводят в отделение реанимации на 1-2 дня. Для родителей обычно вход запрещен. Используйте советы от «Голова ОК», чтобы не допустить ошибок из-за недостатка информации.

Многих родителей шокирует сильный отек головы, однако с медицинской точки зрения в нем нет ничего удивительного. К нему нужно быть готовым. После операции голова ребенка увеличивается несильно, но через 8-10 часов становится похожей на шар. Обычно затекают глаза, но у многих с возможностью открываться. Также отмечается масштабная повязка, закрывающая большую часть головы.

Чтобы не было сильных неудобств с открыванием глаз, нужно наблюдать за положением малыша в кровати. Нежелательно, чтобы он переворачивался на бок или на живот. За состоянием ребенка должен постоянно следить врач. К моменту выписки из больницы (через 8-10 дней) отек полностью или почти полностью сходит. После выписки могут сохраниться отеки (мешки) под глазами. Такое явление довольно часто встречается, обычно оно не сопряжено с патологиями и проходит самостоятельно через несколько недель или даже месяцев.

Малыши чувствуют боль после операции, которую купируют анальгетики. Иногда стандартных средств недостаточно, время их действия сокращается, тогда следует вызывать анастезиолога для введения достаточной дозы средства. Терпеть боль детям вредно, особенно с психологической точки зрения.

Повышается внутричерепное давление. Внешне можно заметить отсутствие сна, беспокойство. Младенец будет засыпать только на несколько часов. Предварительно потребуется долго укладывать, развлекать его игрушками, разговорами, покачиванием. После мнимого засыпания могут последовать этапы бодрствования. Такая картина значительно обостряется в ночное время. По прошествии 7-10 дней состояние ребенка нормализуется. Обычно значительное улучшение отмечается при переезде из больницы домой.

Многие дети почти ничего не едят после операции. Малышам требуется молоко, которым в первые дни обычно кормит медсестра из соски (мать может давать предварительно сцеженное). Тяжелая пища (для более старших детей) не показана, может быть рвотный рефлекс.

Шрам просматривается очень четко в первые дни. Остается красным и широким еще 3-4 месяца. Постепенно рассасывается, интенсивность цвета снижается, местами бледнеет. После того как волосы сильно вырастут, они закроют разрез. Чтобы шрам бледнел быстрее, можно пользоваться специальными детскими кремами. Перед их применением обязательно советуются с врачом. В первое время желательно носить шапочки.

Ребенок может жаловаться на головные боли. Они иногда сохраняются на долгие годы. Это последствия оперативного вмешательства. Как при любом шве или после перелома, возможна болевая реакция на изменения погоды, другие обстоятельства.

Если не возникает непредвиденных осложнений, ребенка выписывают из отделения уже через полторы недели.

После приезда домой маленькие дети быстро забывают об операции. Их поведение и манеры не отличаются от дооперационного времени. Шов обычно мажут зеленкой. Он выглядит заметным, однако постепенно родители к нему привыкают, а затем он начинает бледнеть. В первые дни после снятия швов возможно обнаружение остатков нитей (выходят на поверхность). Придется повторно посетить больницу, вынимаются они очень быстро и безболезненно. Родители могут заметить усиленную пульсацию на местах костных окон, со временем это отличие сгладится.

После оперативного вмешательства для придания правильной формы черепу и защиты головы от травм используется специальный защитный шлем (не путать с ортопедическим). Многие дети жалуются на неудобства: он сделан из синтетического материала, голова потеет, поэтому предмет применяется не всегда. Следует исключить все возможные причины травм, в частности, острые предметы, скользкие, неудобные для ходьбы участки (дома, во дворе, на даче/природе).

Советы родителям

Что нужно делать после выздоровления?

Оперирующий хирург ведет контроль за ребенком еще несколько лет после операции. Обычно при благоприятном исходе визиты назначаются раз в полгода, однако могут быть и другие варианты. Срок и частота посещений врача зависят от формы краниостеноза, а также от возраста, в котором была сделана операция.

После выписки из больницы и констатировании факта выздоровления первое контрольное обследование делается через 3 месяца или полгода. Проводится КТ (компьютерная томография), затем осмотр и консультация врача хирурга.

Часто у детей с краниостенозом сохраняются признаки кривошеи. Для исправления дефекта требуются курсы массажа. Обычно эффект от них сохраняется на 2 месяца, а затем снова видны различия в мышцах шеи с разных сторон. Патология требует длительного лечения, очень желательны дополнительные занятия ребенка спортом, активный отдых и игры.

Операция

Предотвратить изменения в работе мозга при краниостенозе можно с помощью операции, произведенной до 3-летнего возраста малыша. В дальнейшем хирургическое вмешательство обычно имеет только косметические цели.

Хирургические методы коррекции патологий зарастания черепных швов:

  • Фрагментация по Кингу проводится на костях свода черепа. Они рассекаются на отдельные участки. Делается при развитии симптомов венозной энцефалопатии.
  • Операция Багдасара-Арсени — кости свода черепа частично срезаются не более, чем на 1-2 см. Разрезы делаются по ходу черепных швов.
  • Операция Арендта — в целях расширения объема черепа рассекается лобная кость.
  • Операция на магистральных (главных) сосудах головы делается при ишемии мозга, которая выявляется посредством ангиографии.
  • Скафоцефалия лечится увеличением БПР (бипариетального размера) и сокращением ЛЗР (размера контуров черепа с передней и задней стороны). Такие меры обеспечивают правильный рост мозга.

Большинство методик проведения операции предполагает разрезы мягких тканей, что сопровождается обильными кровотечениями, к которым особенно чувствителен детский организм. Относительной мерой безопасности является постепенный разрез тканей на небольшой протяженности. Рассечение дальнейших участков происходит после остановки кровотечения с помощью различных средств.

Как делают операцию при краниостенозе и его разновидностях?

Линейная краниотомия. Делается в младенчестве. Мягкие ткани разрезаются вдоль заросшего шва. Параллельно производят частичную резекцию кости, участок по ширине не превышает 2 см. Над верхним сагиттальным синусом кость не разрезается, так как есть опасность его травмирования. Чтобы краниостеноз не повторился снова, края разрезанных костей обкладываются синтетическим материалом. Также удаляется (соскабливается) надкостница на удаленности 0,5-1 см от краев разрезанных костей.

Циркулярная краниотомия. Проводится для больных краниостенозом при гипертензии детей более старшего возраста. Необходим круговой разрез тканей, начинающийся с волосистой границы лба и направляющийся к затылку. Над местами прохождения височных артерий мягкие ткани не рассекаются. Часть кости, подлежащая резекции, занимает не более 1,5 см. В зависимости от сложности патологии лечение может выполняться в 1 или 2 этапа. Если требуется проведение операции в 2 подхода, то в первый раз выполняют переднюю циркулярную краниотомию, а через полмесяца заднюю. В некоторых случаях требуется дополнение вмешательства поперечной трепанацией свода черепа.

Фрагментация свода черепа. Нужна в редких случаях, если все черепные швы заросли раньше времени. Возможно проведение в 1 или 2 этапа. При единичном вмешательстве разрезаются мягкие ткани с обеих сторон на лобно-затылочные доли с отведением в стороны. Фрезевые отверстия накладываются на открытые костные фрагменты, для соединения которых кости распиливают проволочной пилой. Таким образом формируются костные фрагменты, расходящиеся из-за повышенного давления. При проведении операции в 2 этапа все манипуляции проводятся сначала на одной стороне черепа, а через несколько недель на другой. Для младенцев данный вид операции почти не применяется из-за сильной травматичности.

Лоскутная двусторонняя краниотомия. Делается больным с сильной декомпенсацией при краниостенозе. Разрезать мягкие ткани начинают от основания лба, далее продолжают до ламбовидного шва, параллельно ему доходят до ушной раковины. После отведения лоскута мягких тканей к основанию делают фрезевые отверстия, соединяющиеся с помощью скусывания костной ткани на 1,5-2 см. Костный лоскут формируется и разделяется на две части по теменному бугру. Чтобы избежать слишком значительного смещения костей и поперечного увеличения черепа, хирурги оставляют мостики костной ткани, обычно шириной более 1 см. Через несколько недель те же действия проводят на другой стороне. При этом над сагиттальным синусом обязательно предусматривается нетронутая полоса в 2 см.

Сшивают череп как шелковыми нитками, так и рассасывающимися. Детям постарше или малышам с сильными отклонениями формы черепа от нормы требуются специальные пластины или скобы.

Детям, не достигшим полугода, может проводиться упрощенная операция с помощью эндоскопа (как при удалении полипов из носа), характеризующаяся меньшей травматичностью (меньше шрамы) и более быстрым восстановительным периодом. Требуется дальнейшая корректировка формы черепа ортопедическим шлемом. Максимальный возраст для эндоскопии 9-10 месяцев.

Повторная операция

После первой операции по краниостенозу может наблюдаться регресс всех симптомов, результаты КТ отличные. В таких случаях риск развития рецидива крайне редок, однако бывают и такие случаи. Необходим повтор операции, которая проходит в целом как и в первый раз.

Читайте также:  Подтекают околоплодные воды на 40 неделе беременности

Обычно повторное раннее зарастание черепных швов замечают сами родители. Может появиться шишка или обозначиться расширение головы в определенном направлении. В некоторых случаях требуется сильное расширение костных окон во избежание еще одного сращения (в раннем возрасте есть такой риск).

При правильном проведении и предварительных оптимистичных прогнозах повторная операция — последняя перед полным выздоровлением. Обычно разрезы делаются по местам предыдущих. Повторные швы заживают также хорошо, как и первые. Рубец становится шире, однако прическа из достаточно отросших волос должна его полностью маскировать.

Противопоказания

Осложнения

Появляются довольно редко.

Острые:

  • Массивная кровопотеря.
  • Разрыв венозных синусов. Возможен при резекции заросшего шва над синусом. Кровотечение не слишком значительное, но довольно длительное.
  • Гемодинамические нарушения. Сбои в системе движения крови по сосудам.
  • Геморрагический шок. Симптомы массивной кровопотери.
  • Коагулопатии. Нарушения свертываемости крови.
  • Воздушная эмболия. Возможность окклюзии (закупорки) сосуда воздухом. Кровоснабжение может нарушиться местно.
  • При повреждении твердой мозговой оболочки начинается ликворея (вытекание прозрачной слизи, как при насморке). Может присоединиться инфекция.
  • Инфицирование при вскрытии лобных синусов, пазух носа. Младенцам до года инфицирование через лобные пазухи не грозит, так как они у них не развиты.

Отсроченные:

  • Аномалии костной ткани.
  • Плохая, незапланированная регенерация кости на месте проведения резекции.
  • У детей старше года череп медленнее регенерируется, чем у младенцев.
  • Дефекты черепа более 2 см у детей старше года исправляются методом расщепления костей свода черепа, что увеличивает риск осложнений в связи с изменениями большого количества костной ткани.
  • Рецидив краниостеноза.
  • Обозначение новых костных патологий после операции.

Что будет, если не делать операцию?

Серьезные последствия, угрожающие здоровью и развитию ребенка, появляются только если не принимаются лечебные меры при наличии показаний к операции:

  • врожденное отсутствие черепных швов, родничка;
  • повышенное внутричерепное давление (обычно выявляют сразу после рождения);
  • головные боли;
  • набухание родничка.

Не имеют показаний для оперативного лечения краниостеноза больные с достаточно компенсированным внутричерепным кровообращением. Для них хирургическое вмешательство используется только в косметических целях, поэтому последствия более мягкие.

Родителям необходимо продумать:

  • особенности социальной адаптации их ребенка;
  • возможное появление комплексов при четких проявлениях нестандартной формы черепа.

Если принимается решение не делать операцию, то серьезных последствий такого решения ожидать не стоит, однако для исключения патологий, которые могут развиться в процессе взросления, следует посещать лечащего врача раз в полгода.

Если внутричерепное кровообращение нарушается приступообразно, потребуется формирование и соблюдение режима дня, трудовой деятельности, основанного на исключении перегрузок. Врач назначает терапию, направленную на нормализацию кровообращения.

При больших или сильных фрагментах декомпенсации, ухудшении зрения с угрозой его потери, оперативное вмешательство становится необходимым для нормальной жизни ребенка. Оно помогает ликвидировать или уменьшить негативные симптомы. Узнать о неприятных симптомах родители могут не в раннем возрасте их детей, а немного позднее.

Несвоевременная операция может нанести значительную психологическую травму повзрослевшему ребенку. В некоторых случаях при позднем принятии мер (обычно врачи предупреждают об этом еще в раннем возрасте, если наблюдаются какие-либо нарушения) невозможно полностью ликвидировать все негативные последствия неправильной формы черепа.

Важно знать! Если нарушения в строении черепа не резко выражены, его форма может самостоятельно выправиться к 6-7 годам или по достижению подросткового возраста. Существует масса примеров детей с неоперированным краниостенозом, который не проявляет себя никак, кроме косметических дефектов, а иногда и с последующим их выправлением.

Многие ортопеды в поликлиниках считают, что такие особенности развития черепа проходят самостоятельно (речь идет о легких, средних случаях). Иногда это правда, однако возможно и сохранение дефекта на всю жизнь.

Формы краниостеноза и возможность самостоятельного исправления:

  • Брахицефалия. Вероятна нормализация, но только при постоянном укладывании ребенка на выпуклую сторону (обычно дети пытаются лечь так, как они привыкли или им удобно).
  • Скафоцефалия и плагиоцефалия почти никогда сами не проходят или исправление незначительно. Бывают случаи самоизлечения, но они крайне редки. Специалисты рекомендуют коррекционный шлем или операцию.
  • Деформации по диагонали очень редко выравниваются без операции, даже при использовании шлема.

Возможные последствия или сопутствующие симптомы краниостеноза:

  • Мышечная кривошея — деформированные мышцы шеи, прогнозирующие неправильное положение головы. Происходит из-за укорочения определенной мышцы.
  • Срастание костей черепа раньше физиологической нормы.
  • Черепно-лицевая дисморфия — множественные деформации черепа и лица. Затрагивает челюсти, уши, нос, глаза, кожу и другие органы.
  • Асимметрия лица — сильно различающиеся по размеру и форме правая и левая части лица.
  • Отличающееся расположение ушей.
  • Нарушения двигательной сферы.

Ортопедический коррекционный шлем

Часто прописывается для закрепления результатов операции. Предназначен для исправления таких дефектов, как плагиоцефалия (вдавление внутрь швов со стороны затылка, плоская задняя часть головы или боковая скошенность черепа с одной стороны), позиционная брахицефалия (симметричное уплощение швов затылка) и других аномалий. Нередко рекомендуется для закрепления результата после операции.

Изготавливается из резорбируемых материалов, обычно это давно и положительно применяемый в хирургии АБС-пластик. Весит шлем-каска около 100 г. Он очень прочный, довольно жесткий. Уход за ним легкий, загрязнения легко отмываются.

Обычно детей шлем не раздражает. Хоть срок ношения у него довольно длительный, сильных нареканий не возникает. Необходимо объяснить малышу: в чем польза данной терапии, указывать на положительные результаты, вместе радоваться им.

Чтобы результаты его ношения стали ощутимы, в большинстве случаев время использования шлема не менее полугода, однако редко он прописывается более чем на год. Иногда нет возможности обойтись одной моделью шлема. Приходится делать заказ у мастера 2-3 раза. После достижения эффекта от первого шлема приходят за вторым и так далее.

Заказывать коррекционный шлем нужно только у квалифицированного специалиста, желательно с положительными отзывами от пациентов после краниостеноза. Нередко лечащий врач сам рекомендует мастера. Производится шлем только после длительного осмотра (часто с неоднократными примерками) на основе рентгенологических снимков черепа. Ответственный подход необходим для достижения максимального эстетического результата, а также исключения нанесения вреда ребенку.

Коррекционный шлем назначается для ношения после операции в виде терапии, но в некоторых случаях (плагиоцефалия, родовая травма) или при отказе от операции возможно его применение без предварительного хирургического становления нормального объема и формы черепа.

При максимально положительном результате ношения шлема все дефекты крайне редко (и только в раннем возрасте) исправляются на 100%. Обычно стремятся к также отличному результату в 80-90% нормализации искривлений.

Негативные стороны использования шлема:

  • Носить шлем до достижения заметного эффекта потребуется не менее 3-6 месяцев.
  • Появление несильных раздражений на коже характерно для подавляющего большинства детей (при условии соблюдения правил гигиены).
  • Повышенная потливость кожи (шлем делается из синтетических материалов). Необходимо регулярно снимать его, мыть (обтирать) голову, давать высохнуть внутренней части каски.
  • Ребенок может испытывать боль при носке, так как контуры шлема тяжело гнутся (необходимо для исправления неровностей черепа).
  • Иногда дети не хотят носить шлем при краниостенозе, поэтому с данной терапевтической мерой могут быть связаны капризы (многие дети все же спокойно относятся к каске на голове).
  • Ребенка тяжело носить на руках, особенно при укачивании, долгих прогулках (желательно заранее подготовить ручную коляску).
  • Застежки (липучки) могут держаться несильно, при длительной эксплуатации портятся (нужно приехать к изготовителю для замены, при аккуратном использовании крепления долго исправно служат).

Если не возникает непредвиденных осложнений, ребенка выписывают из отделения уже через полторы недели.

Краниосиностоз – это заболевание, основным симптомом которого является деформация мозгового отдела черепа, возникающая вследствие преждевременного зарастания костных швов. Клиника включает в себя деформации черепа, симптомы внутричерепной гипертензии, патологию зрительного нерва, отставание в психическом развитии. Редко заболевание сопровождается аномалиями костей лицевого черепа. Диагностика заключается в оценке степени зарастания черепных швов и определении костных дефектов путем физикального обследования, рентгенографии, КТ и МРТ. Основное лечение – ранняя хирургическая коррекция формы костей черепа.

Общие сведения

Краниосиностоз – это патологическое состояние в педиатрии, возникающее на фоне раннего зарастания черепных швов, характеризующееся деформацией черепной коробки и нарушением развития тканей головного мозга. В среднем распространенность разных форм заболевания в станах СНГ составляет 0,03-3,5% от всех новорожденных. Мужской пол более склонен к развитию данной патологии. Наиболее распространенный вариант – моносиностоз. Чаще всего наблюдается преждевременное зарастание сагиттального шва (скафоцефалия) – 50-65% от всех краниосиностозов. Самой редкой и прогностически неблагоприятной является синдромальная форма, при которой имеется высокий риск летального исхода на первом году жизни ребенка. При своевременной диагностике и адекватном лечении в первые 6-9 месяцев жизни дальнейшее развитие пациента проходит без отклонений.

Причины краниосиностоза

Точная этиология краниосиностоза не установлена. Согласно выдвинутым теориям, данное заболевание может развиваться в результате внутриутробного нарушения гормонального фона ребенка, перинатальных травм и сдавливания костей черепа в полости матки. Также данная патология возникает при наследственных патологиях – синдроме Апера, синдроме Крузона и синдроме Пфайффера. Доподлинно известна одна из ведущих причин развития краниосиностоза – аномалия гена, отвечающего за образование рецепторов фактора роста фибробластов (FGFR типы I, II и III).

Патогенетически краниосиностоз обусловлен преждевременным синостозированием одного или сразу нескольких черепных швов: коронарного, сагиттального, лямбдовидного или метопического. На фоне этого, согласно закону Вирхова, возникает компенсаторный рост костной ткани в перпендикулярном направлении, из-за чего формируется деформация черепа. Полисиностоз (а зачастую – и моносиностоз) часто сопровождается внутричерепной гипертензией, которая может проявляться неврологическими нарушениями вследствие сдавливания коры головного мозга, венозным застоем глазного дна, отеком диска зрительного нерва, а при длительном течении – полной атрофией зрительного нерва и потерей зрения.

Классификация краниосиностоза

Краниосиностоз, согласно этиологическим факторам, разделяют на две группы:

  • Синдромальный. В данном случае патология сочетается с другими врожденными пороками. Сюда относятся сцепленные с Х-хромосомой, моногенные, хромосомные и другие краниосиностозы. Например – комбинация синостоза с дисплазией костей лицевого черепа, синдром Смита-Лемли-Опица или рото-пальце-лицевой синдром.
  • Несиндромальный. Это изолированная форма, которая возникает самостоятельно и не имеет сопутствующих заболеваний.

В зависимости от количества заросших черепных швов выделяют:

  • Моносиностоз. Характеризуется поражением только 1 шва. В случае с коронарным и лямбдовидным швом зарастание может быть одно- или двухсторонним. Наиболее распространенная форма.
  • Полисиностоз. В патологический процесс втягиваются 2-3 шва.
  • Пансиностоз. При этой форме наблюдается сращивание всех костных швов черепа ребенка. Встречается крайне редко.

Симптомы краниосиностоза

Клинически краниосиностоз проявляется с момента рождения ребенка. Для всех форм характерны плагиоцефалия и раннее закрытие большого родничка (в норме это происходит в 12-18 месяцев). Только при полисиностозе или сопутствующей гидроцефалии он может оставаться открытым до 3-х летнего возраста. Также при краниосиностозах зачастую наблюдается повышение внутричерепного давления, которое может проявляться неврологическими нарушениями: беспокойством, интенсивным плачем, тошнотой и рвотой, нарушением сна, снижением аппетита, позитивным симптомом Грефе, судорогами.

Каждая из форм заболевания имеет характерные клинические особенности. Краниосиностоз стреловидного шва (скафоцефалия или ладьевидный череп) характеризуется увеличением переднезаднего размера головы ребенка при недостаточности ее ширины. Визуально определяется вытягивание черепа, «вдавливание» височных областей, «нависание» лба и затылочной части, сужение лица и приобретение им овальной формы. Пальпаторно над местом прохождения стреловидного шва выявляется костный гребень. В раннем возрасте возможна задержка психического развития.

Зарастание лямбдовидного шва чаще всего носит односторонний характер и проявляется уплощением затылочной области. Является трудно диагностируемой формой, поскольку плагиоцефалия практически незаметна под волосами, а неврологические нарушения минимальны. При взрослении пациента динамика заболевания практически отсутствует.

Коронарный или венечный краниосиностоз может быть как одно-, так и двухсторонним. Зарастание только одной половины шва сопровождается типичной деформацией черепа ребенка – уплощением лобной кости и верхней части глазницы с пораженной стороны. При этом противоположная половина компенсаторно «нависает». Со временем развиваются искривление носа в противоположную сторону, уплощение скулы, нарушение прикуса и косоглазие. Двухсторонний коронарный краниосиностоз проявляется широким, плоским и высоким лбом с уплощенными глазничными краями лобной кости, редко – башенной деформацией черепа (акроцефалией). Неврологические нарушения неспецифичны и аналогичны другим формам.

Нетопический краниосиностоз или тригоноцефалия характеризуется развитием треугольного лба с костным килем, проходящим от глабеллы до большого родничка. Также наблюдается гипотелоризм – смещение глазниц кзади с уменьшением межглазничного промежутка. Со временем происходит некоторое сглаживание костного гребня и нормализация формы лба. В половине случаев возникают нарушения зрения и отставание в психическом развитии.

Синдромальный краниосиностоз является самой редкой и тяжелой формой. Помимо плагиоцефалии отмечается дисплазия костей лицевой части черепа, из-за чего возникают дыхательная недостаточность, нарушение приема пищи и патология зрения. Характеризуется синостозом венечного шва и, как результатом – брахицефалической формой головы ребенка. Также возникают гипоплазии костей верхней челюсти, выпячивание глазных яблок из орбит, гипертелоризм. Часто наблюдается значительное расширение родничка и расхождение стреловидного шва. Без лечения у детей развивается выраженное отставание в психическом развитии, зачастую они погибают на протяжении первых 12 месяцев жизни от ОРВИ, осложнившихся пневмонией.

Диагностика краниосиностоза

Диагностика краниосиностоза базируется на физикальном осмотре и инструментальных методах исследования. Анамнез нередко малоинформативен, но его данные позволяют педиатру проследить динамику клинической симптоматики, если таковая имеет место. Важным моментом становится визуальный осмотр ребенка, который дает возможность обнаружить характерные деформации черепа, аномалии костей и т. д. Лабораторные анализы специфических изменений не выявляют и могут использоваться с целью определения генетической патологии или диагностики осложнений.

Обязательными являются инструментальные методы, позволяющие визуализировать костные деформации и оценить степень поражения тканей головного мозга. Сюда относятся нейросонография, рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Нейросонография используется с целью оценить состояние тканей головного мозга и размеры желудочков, выявить внутричерепную гипертензию. На рентгенограмме удается определить нарушения структуры костей, окостенение черепных швов, а при повышенном внутричерепном давлении – усиление пальцевых вдавлений. КТ и МРТ применяются для получения более информативных результатов. При подозрении на поражение зрительной системы проводится офтальмоскопия, позволяющая обнаружить поражение диска зрительного нерва. Рекомендованы консультации нейрохирурга и офтальмолога.

Дифференциальная диагностика краниосиностоза осуществляется с позиционной плагиоцефалией, родовой травмой новорожденных (кефалогематомой, подапоневротическим кровоизлиянием, переломом костей черепа), кистами головного мозга, рахитом и микроцефалией.

Лечение краниосиностоза

Основное лечение краниосиностоза – хирургическая коррекция костной деформации черепа. Оптимальное время для проведения оперативного вмешательства – первые 6-9 месяцев жизни ребенка. Данные сроки обусловлены тем, что в этом периоде наблюдается наиболее интенсивное развитие тканей головного мозга, которому может препятствовать деформация черепной коробки. Кроме того, кости черепа в этом возрасте быстро восстанавливают свою структуру без развития осложнений. Объем и техника операции зависят от формы краниосиностоза и сопутствующих патологий. В 2-3-х летнем возрасте коррекция проводится исключительно с целью ликвидировать косметический дефект. Помимо хирургического лечения осуществляется изменение рациона ребенка в соответствии с возрастными требованиями. При развитии интеркуррентных заболеваний показана медикаментозная терапия.

Прогноз и профилактика краниосиностоза

Прогноз для детей с краниосиностозом напрямую зависит от формы заболевания, своевременности диагностики и эффективности оперативного вмешательства. При качественном проведении лечебных мероприятий исход заболевания, как правило, благоприятный. Прогностически неблагоприятной принято считать синдромальную форму краниосиностоза.

Специфической профилактики для данной патологии не существует. Неспецифические меры подразумевают медико-генетическую консультацию семьи и планирование беременности, охрану здоровья женщины при вынашивании ребенка, рациональное питание, отказ от вредных привычек и исключение всех потенциальных этиологических факторов развития краниосиностоза.

Диагностика краниосиностоза базируется на физикальном осмотре и инструментальных методах исследования. Анамнез нередко малоинформативен, но его данные позволяют педиатру проследить динамику клинической симптоматики, если таковая имеет место. Важным моментом становится визуальный осмотр ребенка, который дает возможность обнаружить характерные деформации черепа, аномалии костей и т. д. Лабораторные анализы специфических изменений не выявляют и могут использоваться с целью определения генетической патологии или диагностики осложнений.

Краниостеноз был у известного «штеттинского ткача». Его череп был настолько длинным и узким, что затылок упирался в спину, когда несчастный пытался поднять голову.

Череп «штеттинского ткача» (Боннет. 1904)

Читайте также:  Можно ли почувствовать беременность в первые дни после зачатия

Мы продолжаем серию публикаций, посвященных заболеваниям нейрохирургического профиля. Проект подготовлен совместно с МБОО помощи детям с нейрохирургическими заболеваниями «Ты ему нужен». Мы хотим, чтобы эти «страшные» диагнозы не давили на родителей и не отнимали у них надежду. В наших публикациях лучшие специалисты и опытные родители расскажут о путях излечения и преодоления, дадут рекомендации и покажут, что жизнь может продолжаться при любых, даже таких сложных, заболеваниях.

Другие поневоле

Первые письменные упоминания о деформации черепа обнаруживаются еще у античных авторов. В V—IV вв. до н. э. Гиппократ в тексте «О воздухе, водах и местностях» описывал народ длинноголовых, или макроцефалов, живущих на восточном берегу Черного моря. Вытянутые кверху головы являлись у них знаком принадлежности к элите. Однако из текста становится понятно, что макроцефалы сами, добровольно деформировали черепа своих младенцев.

«Они считают самыми благородными тех, у кого наиболее длинные головы. … лишь только родится ребенок, пока еще кости его мягки, неотвердевшую его головку выправляют руками и принуждают расти в длину посредством бандажей и других подходящих приспособлений, вследствие которых сферическая форма головы портится, а длина ее увеличивается».

Однако современные родители часто сталкиваются с врожденной, непреднамеренной деформацией черепа. И она, к сожалению, не делает их детей знаком принадлежности к элите, скорее наоборот…

Слово «краниостеноз» произошло от греч. cranio — «череп» и stenosis — «сращение костей». Как признала Ассоциация нейрохирургов России, краниосиностоз (или краниостеноз) – это «заболевание, проявляющееся врожденным отсутствием или преждевременным закрытием швов черепа. Преждевременный синостоз в области швов черепа приводит к ограничению роста черепа в области закрытого шва, следствием чего является развитие кранио-церебральной диспропорции. Клиническим проявлением кранио-церебральной диспропорции является синдром внутричерепной гипертензии».

Швы, которые позволяют двигаться

Череп новорождённого состоит из пяти основных костей: пары лобных, пары теменных и одной затылочной. Эти кости соединены фиброзными швами, позволяющими костям двигаться друг относительно друга, что облегчает процессы родов и роста головного мозга.

В норме венечный (коронарный) шов отделяет две лобные кости от теменных костей. Метопический шов отделяет лобные кости. Сагиттальный шов отделяет две теменные кости. Лямбдовидный шов отделяет затылочную кость от двух теменных костей.

Но иногда что-то идет не так… Генетические мутации, которые могут иметь локальный характер поражения одной области или имеют системный, распространенный характер поражения, приводят к тому, что швы закрываются преждевременно.

Если закрытие того или иного шва сопровождается другими аномалиями, такой краниостеноз называют «синдромальным». Синдромы, характеризующиеся преждевременным закрытием черепных швов: Синдром Крузона, Синдром Апера, Синдром Пфейффера, Синдром Сэтпре- Хотцена, Синдром Карпентера и другие.

Краниостеноз может быть составной частью различных наследственных синдромов. Но в большинстве случаев наследственная природа заболевания не подтверждается, и краниостеноз не проявляется в следующих поколениях.

Необычайно сильная степень краниостеноза (тип –скафоцефалия) имелась у так называемого «штеттинского ткача» (Боннет— Bonnet, 1904). Это был рабочий одной из ткацких фабрик в Штеттине. Его череп был настолько длинным и узким, что затылок упирался в спину, когда несчастный пытался поднять голову. О «штеттинском ткаче» говорили, что он никогда не видел неба и всегда мрачно смотрел в землю. Преследуемый за свое уродство насмешками, он умер от плеврита на 38-м году своей печальной жизни…

Иногда раннему зарастанию подвергается не один, а несколько швов. Это также приводит к деформации черепа.

В тех случаях, когда преждевременно закрываются такие швы, как венечный и сагиттальный, небольшие размеры верхнего отдела черепа ребенка как бы фиксируются и их увеличение прекращается. Так как рост костей в сохранившихся швах черепа продолжается, то у взрослого возникает так называемая «башенная» голова. Череп становится вытянутым вверх и немного назад.

Диагностика

Выявить краниостеноз внутриутробно довольно сложно. Но есть шанс, что стандартное ультразвуковое исследование плода (в третьем триместре) беременности может выявить деформацию его головы, особенно если проводится 3D УЗ- сканирование. Деформация черепа у плода и подозрение на краниостеноз может являться показанием для кесарева сечения, чтобы избежать травмирования родовых путей матери и ребенка. Ведь при краниостенозе кости не смогут в родах сложиться правильным образом.

Как выявить краниостеноз у новорожденного? Об этом рассказывает Александр Владимирович Сахаров, нейрохирург Национального медицинского исследовательского центра нейрохирургии имени академика Н. Н. Бурденко:

— Прежде всего, нужно обращать внимание на любые изменения формы черепа. Удлиненный череп, скошенный лобик или затылок, гребень в области лба, уплощение головы ребёнка в передне-заднем направлении, наличие костного валика сзади от большого родничка над сросшимся сагиттальным швом, близко или наоборот, широко посаженные или несимметрично расположенные глазки, выстояние глазок из глазниц, симметричность расположения ушей. Также может рано закрыться большой родничок, или наоборот, остающейся открытым в более старшем возрасте (при синдромальных формах). В норме большой родничок у младенца закрывается до года, даже до полутора лет. Если же родничок закрылся гораздо раньше или, тем более, младенец родился с закрытым родничком, обратитесь к нейрохирургу за консультацией.

— Всегда ли краниостеноз связан с аномалией развития самого мозга?

— Совсем необязательно. Да, бывает, что мы встречаемся с микроцефалией – первичной аномалией мозга, при которой череп не растет, так как не развивается головной мозг. Мозг не растет – нет толчка для развития костей черепа, швы и родничок закрываются раньше времени. В такой ситуации, к сожалению, оперативное вмешательство ничем не сможет помочь. Но в большинстве случаев, наоборот, заросшие раньше времени (по какой-либо генетической причине) швы не дают расти и развиваться нормально сформированному мозгу. Хирургическая операция устраняет его сдавление и позволяет в дальнейшем развиваться без каких-либо отклонений.

— В каком возрасте проводятся такие операции?

— Это зависит от типа краниостеноза. Для скафоцефалии оптимальный возраст операции — до 6 месяцев. В таком случае можно провести эндоскопическую операцию. Если родители к нам обратились позже этого срока, то проводится уже не эндоскопическая, а обычная реконструктивная хирургическая операция. Обычно она проводится в возрасте до 1 года 2 месяцев – 1 года 5 месяцев. В более старшем возрасте операция проводится только, если появляются клинические симптомы гипертензии (повышенного давления): головные боли, тошнота, рвота. Но это больше характерно для синдромальных случаев (то есть, комплексной аномалии).

Если ребенку не диагностировали краниостеноз вовремя, а обнаружили деформацию, например, в возрасте 3 лет, операции уже, как правило, не проводятся. Мозг уже сформировался в неблагоприятных условиях, а получить хороший косметический результат изменения формы черепа сложнее.

— Что делает нейрохирург во время операции?

— При скафоцефалии, например, хирург эндоскопически иссекает кость в области синостозированного сагиттального шва и делает по бокам, на теменных костях «насечки», чтобы теменные кости могли расходиться. Если ребёнок после операции будет носить специальный шлем, то нормальный череп сформируется раньше. Переднезадний размер черепа будет ограничен в росте шлемом, а теменные кости смогут расходиться в стороны. При других формах краниостеноза применяется другая тактика. Например, при тригоноцефалии (гребень в области лба, треугольная форма черепа) реконструируется лобная кость, увеличивается расстояние между глазками (при тригоноцефалии оно сужено) производится выдвижение лобной области. За счет этого объем черепа увеличивается, форма и пропорции приближаются к норме.

— Во всех ли случаях раннего диагностирования показано хирургическое вмешательство?

— Краниостеноз достаточно редкая патология.

Гораздо чаще мы встречаемся с позиционной деформацией черепа. Это бич нашего времени.

Сейчас у родителей в распоряжении много удерживающих устройств типа автокресел. И они часто и подолгу оставляют в них ребенка лежащим в одном положении. Или, скажем, ребенок лежит в кроватке и смотрит все время в сторону работающего телевизора. Это удобно маме, он меньше требует ее внимания. Но чем дольше он лежит, тем больше у него уплощается затылок с одной стороны. Такая проблема не требует хирургического вмешательства. Но важно вовремя ее диагностировать и начать менять положение ребенка. Или применить тот же краниальный ортез (шлем), чтобы избежать негативных последствий.

— Если мы исключим аномалию мозга и вовремя проведем операцию по поводу краниостеноза, можно надеяться, что ребенок будет полноценно развиваться?

— Да. Конечно. Для этого и делается операция. При краниостенозах, за исключением синдромальных, делается превентивная (предотвращающая) операция, чтобы избежать проблем, которые могут возникнуть в будущем. В дальнейшем мы наблюдаем таких пациентов в течение 2-3 лет. А потом необходимость просто отпадает. Они и не обращаются больше к нам.

— А вашим первым пациентам с краниостенозом, которых вы оперировали, сколько сейчас лет?

Варя и три операции

Елена из Ярославля — мамы одиннадцати детей, Варя – восьмая дочка. Когда Варюха родилась, врачи сказали родителям, что она проживет максимум полгода. И жить будет как растение. Микроцефалия. Тяжелая патология мозга. Родители не смогли принять это испытание и отказались от нее.

Через три месяца фотографию Вари увидели в Федеральной Базе Лена и Вадим Буровы. «В опеке нам сказали, что мы сошли с ума. На тот момент, кроме своих троих родных детей, у нас было четверо приемных. Повторная комиссия сорок минут расспрашивала нас с мужем, пытаясь понять наши мотивы. Наконец, нам разрешили забрать Варю. Никто в нее не верил. Никто не верил, что мы справимся.

Скажу больше. Когда мы приехали в дом ребенка, и увидели ее не на фотографии, а взаправдашнюю, я сама испугалась. Справимся ли мы?

У Варюши была треугольная голова. Сама — в очень сильном напряжении, не давала себя ни обнять, ни прижать. Скованная, ручки держала перед собой, глазки выпуклые, испуганные, как у волчонка.

«Она всё время такая: в высоком тонусе, не улыбается, не агукает… Эмоций нет, ничего нет», — сказали нам сотрудники. Ну ладно, думаем, разберемся… На второй день нашего знакомства она уже улыбалась нам во весь рот, ручки опустила, как будто поняла, что мы ее забираем. Дома, спустя полторы недели, она начала агукать… Началось развитие.

В 9 месяцев Варины снимки, благодаря благотворительным фондам «Дорога жизни» и «Ты ему нужен», попали в Москву, в Научно-исследовательский клинический институт педиатрии имени академика Ю. Е. Вельтищева. Нам позвонили из института со словами: «Мы посмотрели ваши снимки. У Вари тяжелый краниостеноз. Срочно нужно ехать на операцию, мозг задавлен».

И мы поехали на первую операцию к Дмитрию Юрьевичу Зиненко. Оказалось, несмотря на микроцефалию, Варин мозг продолжал расти. Он и сейчас растет. А швы на черепе заросли раньше времени. Подтвердился краниостеноз. Тот его вид, при котором зарастает саггитальный шов. Скафоцефалия.

Варе сделали разрез от лобика до затылка, сделали искусственный родничок. Через сутки она стала стоять и сделала свои первые шаги. Без поддержки. Мозг получил питание – и произошел мощный скачок в развитии. Она начала ползать, там же, в отделении. Весь персонал собрался посмотреть на это чудо. Начала лепетать.

Но прошло три месяца, и на лбу у нее образовался киль. Как гребешок у петуха. Поехали опять в институт имени Ю.Е.Вельтищева, сделали КТ, оказалась – тригоноцефалия. Сросся другой, метопический, шов.

Состояние стало ухудшаться. Варя всё время стояла, упираясь головой в подушку, спала только в позе эмбриона. Ночью постоянно плакала. Было видно, что голова ее очень беспокоит. Значит мозг вырос.

Через несколько месяцев ей сделали вторую операцию. Разрез от уха до уха. Как рассказал потом Дмитрий Юрьевич Зиненко, который снова делал операцию Варе, мозг во время операции расправился буквально на глазах.

Варя стала спокойно спать, научилась говорить короткими словечками. Было очевидно, что ей стало легче. Несмотря на прогнозы и микроцефалию, голова у нее продолжает расти. С момента рождения по сегодняшний день Варина голова выросла на 13 см. Это очень хороший результат. У здорового ребенка голова вырастает за первый год жизни на 10 см. Но кости почему-то не дают расти мозгу, быстро срастаются. Вероятно, есть какая-то генетическая причина для этого…

Спустя полтора года у Вари снова начались ухудшения. Стала вялая, отказывалась от еды… Сделали КТ, отправили в институт Вельтищева, получили ответ: «Мозг сдавлен. Потребуется операция».

В третий раз снова оперировал Дмитрий Зиненко. Сказал: «Если бы сам не оперировал в прошлый раз – не поверил бы…» Надо сказать, что Дмитрий Юрьевич – единственный врач, который от нас не отказался. Он просто Варьку спасает. Каждый раз. Нам отказали во всех известных клиниках. Мозг растет, а никто не верит, что он растет.

Через месяц после операции у Вари снова случился скачок в развитии – она стала выговаривать сразу много слов. Мозг получает питание – кислород, и ребенок развивается. Сейчас она пойдет в садик. На данный момент, конечно, у нее есть задержка развития. Но если вспомнить, что ей давали от силы полгода жизни…

Она очень подвижная, любит танцевать, всем говорит «привет!» и «пока!», а самое смешное ее слово – «помикака». Это значит «помидорка». Очень любит нашу следующую приемную дочь, Сонечку с ДЦП. Жалеет ее и всегда подает ей ручки, чтобы помочь подняться.

Конечно, временами у нас бывают бессонные ночи. Порой Варю мучают приступы головной боли. А если у нее ничего не болит, она просто будит нас с мужем «Папа! Мама!» – и довольная, ложится рядом с нами спать. Я уверена, что любому ребенку нужно давать шанс справиться с болезнью и встать на ноги. Нельзя на ребенка махнуть рукой. Ни на какого».

Если вам нужна медицинская помощь или консультация, заявку на дистанционную консультацию и госпитализацию в профильные больницы можно подать здесь.

Скачайте памятку, в ней много полезной информации: контактов врачей, информации по лечению, уходу и реабилитации.

Быстров А. П. Прошлое, настоящее, будущее человека. Медгиз, Ленинградское отд., 1957,

Воробьева Е А Губарь А В Сафьянникова Е Б — Анатомия и физиология: Учебник, 1988

Ассоциация нейрохирургов России «Клинические рекомендации «Хирургическое лечение несиндромальных краниосиностозов у детей», Москва, 2015 год

Иллюстрации Оксаны Романовой

Скажу больше. Когда мы приехали в дом ребенка, и увидели ее не на фотографии, а взаправдашнюю, я сама испугалась. Справимся ли мы?

http://m.baby.ru/wiki/diagnostika-i-lecenie-kraniosinostoza-u-detej/http://www.operabelno.ru/kraniosinostoz-ili-prezhdevremennoe-srashhenie-kostej-cherepa/http://www.golovaok.ru/2018/04/kraniostenoz.htmlhttp://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/craniosynostosishttp://www.miloserdie.ru/article/kraniostenoz-cherep-mozhno-ispravit/

Давайте вместе будем делать материал еще популярнее, и после его прочтения сделаем репост в удобную для Вас социальную сеть

.

Оцените статью
Супер мама всегда поможет — только лучшие советы