Неправильно сросся череп у младенца

Краниосиностоз — серьезная врожденная аномалия

Причины формирования

Специалисты пока не могут точно ответить на вопрос, на фоне чего происходит развитие краниосиностоза. Достоверной является только одна причина — генная аномалия, при которой отмечается нарушение синтеза рецепторов к фактору роста фибробластов. Также выдвигаются теории о следующих состояниях, на фоне которых формируется данное нарушение:

• наследственные заболевания;
• нарушения гормонального фона во время беременности;
• сдавливание костей головы стенками матки;
• перинатальные травмы.

Фактически при данном заболевании происходит раннее срастание одного или нескольких швов черепа. Чаще всего эта патология влияет на сагиттальный шов. Если же поражаются несколько швов, это сопровождается повышением внутричерепного давления, отеком или полным отмиранием зрительного нерва. Таким образом, тяжесть состояния при данном заболевании индивидуальна.

Классификация

В зависимости от причины, которая привела к развитию заболевания, выделяют две формы:

• изолированная;
• сочетанная.

Изолированная форма характеризуется отсутствием сопутствующих заболеваний. Сочетанная, в свою очередь, развивается на фоне дисплазии костей лица или же синдрома Смита-Лемли-Опица.

В зависимости от количества швов, которые срослись раньше времени, существует моносиностоз, сопровождающийся срастанием одного шва. К примеру, преждевременным закрытием метопического. Также выделяют полисиностоз, когда заболеванием затронуто несколько швов, но не больше трех.

В том случае, если раньше времени закрылись абсолютно все швы, речь идет о пансиностозе. Данная форма заболевания встречается достаточно редко. В этом случае, помимо сагиттального, также повреждены и остальные швы — лямбдовидный, коронарный и метопический.

Проявления заболевания

Первые признаки патологии проявляются непосредственно после рождения. Так, у детей обычно наблюдаются следующие клинические проявления:

• преждевременное закрытие родничка;
• повышенный уровень внутричерепного давления;
• искривленная голова;
• симптом Грефе;
• судорожный синдром.

В зависимости от затронутого шва, изменения также отличаются. Повреждение саггитального шва приводит к изменению переднезаднего размера черепа в сторону его увеличения. Часто сопровождается задержками в развитии.

Если же речь идет о лямбдовидном шве, проявления могут отсутствовать. Это связано с минимальными нарушениями в работе нервной системы и положительной динамикой патологии по мере роста. Диагноз в этом случае поставить очень сложно.

Раннее зарастание коронарного шва приводит к ряду изменений, а именно:

• уплощение лобной кости;
• искривление носовых костей;
• косоглазие;
• неправильный прикус;
• деформация черепа в виде башни, если речь идет о двустороннем поражении.

Самая редкая и тяжелая форма, которой может проявляться краниосиностоз, — сочетанная с врожденными пороками развития. В этом случае отмечаются значительная дыхательная недостаточность, невозможность правильно есть, а также нарушение работы зрительного анализатора вплоть до слепоты. Если своевременно не была проведена операция, больные редко доживают до года.

Обследование

Помимо визуального осмотра, для постановки правильного диагноза может потребоваться проведение инструментальных исследований, а именно:

• нейросонография;
• МРТ или КТ головы;
• рентген;
• офтальмоскопия.

Большую популярность набирает исследование генов на наличие специфических аномалий. производится в гене MSX2, расположенном в 5 хромосоме. Для того чтобы уточнить тяжесть состояния и прогноз заболевания, может потребоваться консультация узких специалистов — окулиста и нейрохирурга.

Лечебные мероприятия

Проведение операции по коррекции имеющихся костных деформаций — единственный метод лечения заболевания. Рекомендуется проводить вмешательство до достижения ребенком возраста 7 месяцев. Это объясняется тем, что именно до этого возраста мозг развивается наиболее активно.

Объем вмешательства напрямую зависит от типа краниосиностоза, а также наличия сопутствующих патологий. В некоторых случаях лечение могут откладывать до более позднего возраста, если изменения костных структур не становятся причиной функциональных нарушений, а приводят исключительно к эстетическим неудобствам.

Последствия

Помимо эстетических неудобств, патология может привести к ряду проблем, а именно:

• неправильное развитие позвоночника;
• дисфункция суставов;
• задержка физического и психического развития;
• нарушение формирования челюстей;
• приступы остановки дыхания;
• слепота.

Чаще всего такие осложнения развиваются на фоне комбинированных форм краниосиностоза. Для того чтобы избежать таких серьезных последствий, необходимо своевременно произвести оперативное вмешательство.

Профилактика

Специфической профилактики по развитию данной патологии не существует. Так, беременным рекомендуется соблюдать следующие общие правила:

• тщательное планирование беременности с консультацией генетика;
• профилактические осмотры во время вынашивания плода;
• исключить вредные привычки;
• правильное питание;
• достаточная физическая нагрузка;
• коррекция уровня минералов и витаминов.

Соблюдение этих простых правил позволяет не только снизить риск развития скелетных патологий, но и других врожденных заболеваний, которые могут угрожать жизни плода.

Краниосиностоз — серьезное заболевание, единственным методом избавления от которого является оперативное вмешательство. Характеризуется простотой диагностики и серьезными осложнениями, вплоть до летального исхода, при отсутствии соответствующего лечения.

Специфической профилактики по развитию данной патологии не существует. Так, беременным рекомендуется соблюдать следующие общие правила:

Не нужно говорить, как сильно переживают родители, замечая какие-то отклонения в развитии своего крохи. Деформация черепа у детей для многих мам и пап — очень серьезный повод для беспокойства. Однако в ряде случаев эти переживания напрасны, так как явление связано с естественным развитием ребенка. Однако родителям нужно следить за размерами окружности головы ребенка, деформациями черепной коробки. В некоторых случаях наблюдение поможет выявить опасную патологию на раннем этапе. Так давайте разберемся со всеми проблемами, что беспокоят новоиспеченных родителей.

Размер окружности головы у младенца

В первые 12 месяцев своей жизни малыш стремительно растет и развивается. Процесс касается и головы младенца — в этот срок диаметр его черепной коробки должен увеличиться на несколько сантиметров!

Наибольшая активность этого этапа наблюдается в первое полугодие жизни. У одномесячного малыша в сравнении с новорожденным диаметр черепной коробки увеличится на 2 см! Замедляется этот процесс только к 4-му месяцу жизни.

Родителям порой кажется, что у плода большая голова. В этом нет ничего патогенного и страшного. Правильные пропорции тело малыша обретет только к одному году. А вот на 15-16-й неделе жизни его грудная клетка и голова вовсе будут одного диаметра.

Каковы нормы окружности черепа у новорожденного?

Норма окружности головы новорожденного малыша — 35 см. Однако с учетом индивидуальных особенностей нормальным будет диаметр черепной коробки в пределах 32-38 см. Дальнейшее наблюдение ведется с учетом размера окружности головы при рождении.

Если показатели чуть выше нормы, то, соответственно, во время последующего развития нормальной будет небольшая прибавка. Если размер головы при рождении меньше стандартного, то при анализе показателей развития это должно учитываться.

Таблица с размерами головы ребенка

Очень помогает тут специально составленная учеными таблица «Окружность головы ребенка по месяцам». Вы можете с ней ознакомиться в статье. Таблица не только показывает норму для определенного возраста, но отклонения от нее, которые не являются патологическими.

Однако таблица «Окружность головы ребенка по месяцам» не способна отразить индивидуальные особенности каждого крохи. Поэтому замеры должен производить только педиатр, анализируя результаты относительно конкретного малыша.

Нормальность увеличения размеров черепной коробки своего ребенка по мере его роста и развития может высчитать и каждый родитель самостоятельно:

• У детей 0-6 месяцев самое быстрое увеличение диаметра головы. Каждый месяц он в норме увеличивается на 1,5-2 см.
• Нормальным у малышей 0,5-1 года считается увеличение окружности головы на 0,5-1 см каждый месяц.

Патологические и неопасные отклонения по размерам головы

Почему же так важно отслеживать увеличение диаметра головы грудничка? Слишком маленькие или слишком большие размеры могут говорить о серьезном заболевании. Но не всегда отклонения носят патологическую природу. Основные причины следующие:

• Гидроцефалия. Это патологически большая голова у новорожденного. Врожденный порок, при котором начинается водянка головного мозга. Она и ведет к разбуханию родничка у малыша, увеличению размеров черепной коробки, характерному выступанию на голове венозной сетки. Опасность порока в том, что он может привести как к серьезным неврологическим нарушениям, так и к летальному исходу.
• Микроцефалия. При этой патологии у младенца, напротив, очень маленькая голова. Закрытый родничок не позволяет черепной коробке увеличивается. Такая задержка развития чревата большим спектром последствий.
• Последствия родовой травмы. Одна из распространенных причин. При прохождении родовых путей ребенок мог задеть не только внутренние ткани матери, но и удариться через их толщу о кости своей головой. Травма ведет за собой появление отека. В большинстве случаев это последствие проходит само по себе в течение суток. Но некоторому проценту детей требуется серьезное лечение. Отечность в какой-то момент делает голову ребенка большей, чем нужно по норме.
• Наследственный фактор. Если большинство членов вашей семьи имеют несколько большую или маленькую голову, то ничего удивительного нет в том, что и новорожденный наследник будет хвастаться подобной особенностью. О данном факте следует предупредить своего педиатра.

Неровная голова — это нормально!

От размеров перейдем к деформациям черепа у детей. Специалисты говорят нам: неровная голова у грудничка — абсолютно нормальное явление!

Дело в том, что организм плода, как и его мама, тоже готовится к предстоящим родам. Именно поэтому до самого появления на свет мудрая природа оставляет кости черепа ребенка мягкими. Это помогает ему легче проходить через узкие родовые пути.

Если женщина родила малыша естественным путем, голова у него в норме немного деформированная или увеличенная. У детей, появившихся на свет в результате кесарева сечения, как правило, такой особенности не будет.

Плоская голова у грудничков при рождении несколько вытягивается, что ведет за собой деформации черепа у детей, появление небольших неровностей. Беспокоиться тут не стоит. В процессе развития и роста асимметрия пройдет, а неровности сгладятся.

Круглой и ровной форма головы ребенка становится только к одному году. А окончательная окружность черепной коробки у большинства детей формируется лишь к школьному возрасту.

Почему череп у ребенка деформировался?

Деформация черепа у грудничка может проявляться не только при рождении. Порой родители замечают, что в процессе развития черепная коробка ребенка неестественно видоизменилась. Что случилось?

Рассмотрим самые распространенные случаи:

• Сильно вытянутый или скошенный затылок. Голова при этом может быть неровной, сплющенной, а ее размеры перестают соответствовать нормальным. О чем свидетельствует этот вид формы черепа? Дело чаще всего в том, что малыш слишком долго находится в однотипном лежачем положении. У новорожденных есть особенность при этом склонять головку на определенную сторону. Это и ведет к развитию деформации черепа у детей.
• Кости черепа у малыша долгое время остаются мягкими. Это предусмотрено природой не просто так: особенность позволяет беспрепятственно развиваться головному мозгу и оберегает самого ребенка от травм. Поэтому, если он часто поворачивает голову в определенную сторону, лежит на одном боку, все это может сказаться на форме его черепной коробки. Мамы всегда перемещают ребенка из одного положения в другое, кладут его в разные стороны от интересующего объекта.
• Не нужно забывать и о родничке. Это участок на голове, характеризующийся эластичными мягкими тканями. Пока родничок открыт, не затянулся, форма черепа ребенка может порой существенно изменяться. Голова становится перекошенной или плоской, если малыш просто долго лежал в одном и том же положении. Поэтому родители всегда должны обращаться внимание на этот факт, чтобы в будущем взрослый ребенок не обвинил их в своей непропорциональной форме черепа.

Когда проходит опасность деформации?

Не стоит думать, что вам всегда придется следить, как часто малыш поворачивает вправо или влево головку, на каком боку лежит чаще. Педиатры успокаивают: деформация черепа у грудничка — явление, свойственное для периода, когда он может только лежать.

Как только кроха научится садиться, начнет больше времени проводить в вертикальном положении, ситуация изменится. Как правило, уже на 2-3-й месяц жизни череп малыша становится заметно равнее, деформации исчезают, а голова постепенно начинает обретать постоянную правильную форму.

Кстати, обратной проблемой тут будет являться слишком быстрое зарастание родничков. Черепная коробка в этом случае становится преждевременно жесткой. Конечно, это раньше избавляет малыша от опасности деформации черепа, однако чревато другим. Ребенок страдает от повышенного внутричерепного давления.

Патологические причины деформации

Мы с вами разобрали распространенные безобидные случаи. Однако деформация формы черепа у детей может происходить и по серьезным причинам:

• Рахит.
• Искривление шеи.
• Гематома.

Рассмотрим каждую из ситуаций детально.

Рахит

Рахит — заболевание, которое и сегодня встречается у маленьких детей довольно часто. Деформация формы головы — одно из его самых распространенных проявлений.

Причина рахита — недостаток кальция в организме. Из-за этого малыш медленно растет и развивается, его кости слабые и хрупкие. Еще одно последствие — долго не зарастают роднички. Поэтому черепные кости остаются мягкими даже уже у сравнительно большого ребенка. И, как следствие, они дольше остаются подверженными деформации.

Лечение назначается в форме приема препаратов, содержащих кальций и витамин D. Важно и вводить в рацион малыша продукты, богатые данные элементами, почаще бывать с ним на свежем воздухе.

Искривление шеи

Ребенок постоянно поворачивает, склоняет головку в одну сторону, что со временем и вызывает у него деформацию черепной коробки. Однако нужно разобраться, почему он так делает.

Причина не всегда в силе привычки. Часто такое поведение является признаком искривления шейного позвонка. Что делать в этом случае родителям? Как можно скорее явиться на осмотр к детскому хирургу или неврологу. Специалист назначит лечение, которое довольно эффективно справляется с проблемой на ранних этапах.

Гематома

Гематомой называется скопление крови или иной биологической жидкости в местах разрыва клеток мягких тканей. Может возникнуть как под кожей, так и около черепной кости. Такое образование способно сильно деформировать маленькую голову новорожденного.

Гематома может появиться на его голове в результате родовой травмы. Особенно это характерно для крупных детей, малышей с большой черепной коробкой. Проходя через родовые пути мамы, он легко может повредиться о ее внутренние органы, кости.

Не застрахованы от гематомы на голове и дети, которые появились на свет путем кесарева сечения. Тут малыш резко переходит из уютной ему среды во внешнюю, совершенно иную. Стрессовая ситуация отражается и на внешних покровах. Они становятся слишком восприимчивыми, отчего любое воздействие способно их повредить, вызвать образование гематомы.

Как исправить деформацию?

Мы выяснили, что деформация формы черепа у детей младенческого возраста — распространенное явление. Однако с любой беспокоившей вас проблемой лучше всего показаться своему педиатру!

Если причины деформации не патологические, то с нею легко можно бороться рядом простых способов:

• Периодически меняйте положение ребенка в кроватке. Как правило, его кладут на спинку. Затем наклоняют головку вправо или влево. Можно менять ее положение вместе с положением тела.
• Не переворачивайте ребенка на бок полностью. Можно в положении лежа на спине подкладывать ему под левый или правый бочок одеяльце, чтобы сменить позу.
• При кормлении грудью мама должна следить за тем, чтобы каждый раз держать ребенка разной рукой.
• Советуют педиатры также периодически переворачивать малыша на животик. Но при этом не на секунду не отходить от него! Велик шанс, что он может задохнуться, зарывшись носом в одеяло или подушку.
• Если вы уже заметили деформацию, то перемените расположение кроватки, чтобы скошенная часть была с «неинтересной» стороны (например, к стене), и малыш больше не клал головку на нее.
• Советуется периодически менять расположение кроватки в комнате, чтобы ребенок мог все осмотреть, не застывая изо дня в день в одном и том же положении.
• Не давайте малышу засыпать на подушке или ином мягком возвышении.
• В некоторых случаях помогает массаж. Однако за такой помощью стоит обращаться только к квалифицированному специалисту.

Лечение — шлем?

Если приведенные выше советы не исправляют ситуацию, то асимметрию возможно исправить с помощью специального бандажа, по форме схожего со шлемом. Устройство в течение определенного времени мягко воздействует на деформированные зоны, возвращая их в нормальное положение.

Шлем эффективен на 4-6-м месяце жизни. И при условии, что ребенок его носит постоянно в течение 12 недель. Снимают приспособление только для гигиенических процедур. Кроме того, раз в неделю-две родители регулируют размер бандажа с учетом того, что голова ребенка увеличивается.

Деформация формы черепа у малыша в большинстве случаев не будет опасным симптомом. С ней возможно бороться путем соблюдения несложных рекомендаций, ношением специального бандажа.

Норма окружности головы новорожденного малыша — 35 см. Однако с учетом индивидуальных особенностей нормальным будет диаметр черепной коробки в пределах 32-38 см. Дальнейшее наблюдение ведется с учетом размера окружности головы при рождении.

Краниосиностозом называют патологию заращивания швов черепной коробки, являющуюся причиной возникновения деформации нормальной формы головы. Метопический синостоз (тригоноцефалия) – самый редкий вид краниосиностоза, занимающий около 10-25% среди подобных заболеваний.

Метопический синостоз у ребенка в основном диагностируется еще в роддоме. Легкие формы могут быть выявлены при осмотре неонатологом или педиатром (в более позднем возрасте). Лечится тригоноцефалия при помощи оперативного вмешательства.

Классификация краниосиностоза и причины его развития

Нормальная оссификация свода черепа начинается в центральной области каждой кости черепной коробки и проходит наружу к черепным швам. Что показывает на норму?

• Когда венечный шов отделяет две лобные кости от теменных костей.
• Метопический шов отделяет лобные кости.
• Сагиттальный шов отделяет две теменные кости.
• Лямбдовидный шов отделяет затылочную кость от двух теменных костей.

Основным фактором, который сдерживает несвоевременное сращение костей черепа, считается продолжающийся рост мозга. Стоит подчеркнуть, что нормальный рост каждой черепной кости происходит перпендикулярно к каждому шву.

• Простой краниосиностоз — это термин, используемый в ситуациях, когда только один шов сращивается преждевременно.
• Термин комплексный, или соединительный краниосиностоз, используется для описания преждевременного сращения нескольких швов.
• Когда дети, показывающие симптомы краниосиностоза, также страдают другими уродствами тела, это называется синдромальным краниосиностозом.

Первичный краниосиностоз

При преждевременном сращении одного или более швов рост черепа может быть ограничен перпендикулярными швами. Если несколько швов сращиваются в то время, когда мозг все еще меняется в размерах, внутричерепное давление может увеличиться. И это часто заканчивается рядом сложнейшей симптоматики, вплоть до летального исхода.

Разновидности первичного краниосиностоза (преждевременного сращения)

• Скафоцефалия — стреловидный шов.
• Передняя плагиоцефалия — первый венечный шов.
• Брахицефалия — двусторонний венечный шов.
• Задняя плагиоцефалия — раннее закрытие одного ламбдовидного шва.
• Тригоноцефалия — преждевременное сращение метопического шва.

Вторичный краниосиностоз

Чаще, чем при первичном типе, эта разновидность патологии может привести к раннему сращению швов по причине первичной недостаточности роста мозга. Поскольку рост мозга контролирует расстояние костных пластинок друг от друга, расстройство его роста является основной причиной преждевременного сращивания всех швов.

При этой разновидности патологии внутричерепное давление, как правило, нормальное, и тут редко бывает нужда в хирургии. Как правило, отсутствие роста мозга приводит к микроцефалии. Преждевременное закрытие шва, не создающее угрозу роста мозга, также не требует хирургического вмешательства.

Внутриматочные пространственные ограничения могут играть определенную роль в преждевременном сращении швов черепа плода. Это было продемонстрировано в наблюдениях при корональном краниосиностозе. Другие вторичные причины включают в себя системные расстройства, влияющие на костный метаболизм, такие как рахит и гиперкальциемия.

Череп новорожденного ребенка состоит из шести отдельных костей: двух теменных, двух височных, затылочной и лобной. Между ними пролегают тонкие прослойки волокнистых эластичных тканей – черепные швы. Зоны, где соединяется несколько костей черепа, называются родничками или «мягкими местами».

Швы необходимы для того, чтобы во время прохождения по родовым путям кости черепа могли частично перекрыться. Благодаря этому облегчается процесс родов, и снижается риск повреждения головного мозга новорожденного. Закрытие родничков происходит в течение первого года жизни ребенка.

У 1 из 1000 детей обнаруживается внутриутробное или раннее заращивание черепных швов – краниостеноз. Патология чаще встречается у мальчиков. Выделяют три ее формы:

• моносиностоз (самый распространенный тип) – закрыт один шов – метопический, сагиттальный, коронарный или ламбдовидный;
• полиностоз – заращено более двух швов,
• пансиностоз – отсутствует более трех швов.

Краниостеноз у новорожденных может быть изолированной аномалией или являться частью синдрома (20% случаев) и сочетаться с другими пороками развития.

Причины и последствия раннего краниосиностоза

Несколько теорий были предложены для этиологии первичного краниосиностоза. Но наиболее широкое распространение получил вариант с этиологией первичного дефекта в мезенхимальных слоях костей черепа.

Вторичный краниосиностоз, как правило, развивается наряду с системными расстройствами

• Это — эндокринные нарушения (гипертиреоз, гипофосфатемия, дефицит витамина D, почечная остеодистрофия, гиперкальциемия и рахит).
• Гематологические заболевания, которые вызывают гиперплазию костного мозга, например, серповидно-клеточная болезнь, талассемия.
• Низкие темпы роста головного мозга, в том числе микроцефалия и ее основные причины, например, гидроцефалия.

Причины синдромального краниосиностоза заключаются в генетических мутациях, ответственных за рецепторы факторов роста фибробластов второго и третьего класса.

Другие важные факторы, которые стоит учитывать при изучении этиологии заболевания

• Дифференциация плагиоцефалии, что часто является результатом позиционного сращения (который не требует операции и достаточно часто встречается) от сращения лямбдовидного шва, является чрезвычайно важным аспектом.
• Наличие нескольких сращений наводит на мысль черепно-лицевого синдрома, который часто требует диагностической экспертизы в педиатрической генетике.

Прогноз

Последствия краниостеноза зависят от выраженности деформаций и количества пораженных швов. Изолированная форма патологии имеет благоприятный прогноз при условии хирургического вмешательства. Без операции краниостеноз у взрослых приводит к таким осложнениям, как:

• стойкое выраженное изменение формы черепа;
• головные боли;
• периодические судорожные припадки;
• косоглазие.

Синдромальный краниостеноз, как правило, сопряжен с инвалидностью.

Симптомы краниосиностоза и методы диагностики

Краниосиностоз во всех случаях характеризуется неправильной формой черепа, которая у ребенка определяется по типу краниосиностоза.

• Жесткий костный хребет, хорошо пальпируемый по ходу патологичного шва.
• Мягкое место (родничок) исчезает, голова ребенка меняет форму, чувствительность в этих областях, как правило, изменена.
• Голова ребенка не растет пропорционально с остальной частью тела.
• Повышенное внутричерепное давление.

В некоторых случаях, краниосиностоз не может быть заметен в течение нескольких месяцев после рождения.

Повышенное внутричерепное давление является частым признаком всех типов краниосиностозов, за исключением некоторых вторичных патологий. Когда только один шов сращивается преждевременно, повышенное внутричерепное давление встречается менее чем у 15 % детей. Тем не менее, при синдромальном краниосиностозе, где участвуют несколько швов, повышение давления может наблюдаться в 60 % случаев.

Если ребенок страдает легкой формой краниосиностоза, болезнь не может быть замечена, пока пациенты не начинают испытывать проблемы по причине увеличения внутричерепного давления. Это обычно происходит в возрасте от четырех до восьми лет.

Симптомы повышенного внутричерепного давления

• Начинаются со стойких головных болей, как правило, ухудшающихся утром и в ночное время.
• Проблем со зрением — двоением, помутнением зрения или нарушением цветного зрения.
• Необъяснимого снижения умственных способностей ребенка.

Если ребенок жалуется на любой из вышеперечисленных симптомов, следует обратиться к педиатру как можно скорее. В большинстве случаев эти симптомы не будут вызваны повышенным внутричерепным давлением, но их нужно непременно изучить.

При отсутствии лечения, другие симптомы повышенного внутричерепного давления могут включать в себя:

• рвоту;
• раздражительность;
• вялость и отсутствие реакции;
• опухшие глаза или трудности в наблюдении за движущимся объектом.
• нарушения слуха;
• затрудненное дыхание.

При внимательном рассмотрении черепа становится ясно, что его форма не всегда подтверждает диагноз краниосиностоза. В таких случаях применяют ряд методов визуального исследования, например, рентгенограмма черепа.

Рентгенография выполняется в нескольких проекциях — передней, задней, боковой и сверху. Преждевременно сращенные швы легко идентифицировать по отсутствию связных линий и наличию костных гребней по линии шва. Сами швы либо не видны, либо их локализация показывает доказательства склероза.

Черепная компьютерная томография с трехмерной проекцией, как правило, не требуется большинству младенцев. Метод иногда выполняется, когда операция рассматривается в качестве следующего шага лечения или если результаты рентгенограммы неоднозначны.

Осложнения краниостеноза

Операции помогут предотвратить осложнения, обычно сопровождающие краниосиностоз. Если не предпринимать никаких мер, в конечном итоге форма головы ребенка изменится необратимо.

Пока мозг ребенка растет, внутри черепа постоянно повышается давление, что впоследствии вызовет такие проблемы как слепота и отставание в умственном развитии.

Осложнения, которые могут возникнуть во время операции:

• потеря крови (возникает из-за повреждения венозных синусов)
• повреждение твердой мозговой оболочки, сопровождающаяся повреждением мозга
• аномалии костной ткани (разрушение кости или ее неадекватная регенерация)
• рецидив краниосиностоза и проявление новых деформаций.

Лечение

Лечение краниостеноза – хирургическое. Проводить операцию желательно на начальном этапе развития (до 3 лет). Цель операции – снизить внутричерепное давление, сделать коррекцию формы черепа и его размеров. Хирург для этого разделяет сросшиеся швы. После операции с течением времени рубец на головке ребенка скроется полностью под волосами и будет незаметен.

Эндоскопия. Этот метод применяют при условии, что ребенку не исполнилось 6 месяцев. Это способ щадящий, с наименьшим травмированием тканей.

Кроме этого, нужно будет посетить стоматолога. Это необходимо для профилактического осмотра ротовой полости ребенка.

При своевременно проведенной операции на черепе в раннем возрасте симптомы заболевания полностью купируются. Позднее оперативное вмешательство всегда ведет к развитию умственной отсталости, симптоматику снимает частично, обуславливая ранний летальный исход.

Характер клинической картины

Закрытие только одного шва обычно представляет собой проблему, связанную с дефектом скорее косметическим.

При сочетанном поражении клиническая картина гораздо ярче, в ней выступают значительная деформация черепа, характерная для каждого типа краниостеноза и неврологические симптомы (обусловлены повышением внутричерепного давления, что связано с непропорционально медленным ростом черепа, недостаточным для объема головного мозга):

• приступообразная головная боль;
• тошнота;
• рвота;
• усиление сухожильно-надкостничных рефлексов;
• рефлексы патологического характера;
• парез взора вверх;
• маятникообразные движения глазных яблок (нистагм);
• менингеальные знаки (ригидность мышц затылка и прочие);
• судорожные припадки.

Присутствуют глазные симптомы:

• двусторонний экзофтальм (пучеглазие);
• застойные изменения сетчатки;
• снижение или потеря зрения.

Психические нарушения вариабельны, может выступать заторможенность либо повышенная возбудимость, умственное развитие, как правило, замедленно.

Чем опасна патология?

Последствия краниосиностоза зависят от степени прогрессирования патологического процесса, своевременности проведенных процедур устранения недуга и индивидуальных особенностей детского организма.

При наличии такого отклонения в формировании костного скелета повышается риск появления судорожных состояний, регулярных головных болей и косоглазия у малыша.

Степень деформации черепной коробки зависит от количества преждевременно сросшихся швов и периода, во время которого произошел сбой. Устранить последствия краниосиностоза у детей после двух лет крайне затруднительно.

Последствиями краниосиностоза могут стать следующие состояния:

• нарушение функционирования мозга;
• патологии строения скелета;
• задержка интеллектуального развития, психического и физического развития;
• летальный исход (при синдромальной форме недуга);
• недоразвитие глазных впадин и челюсти;
• атрофия зрительного нерва и полная потеря зрения;
• офтальмологические патологии.

В чем причины развития детского церебрального паралича? Узнайте об этом из нашей статьи.

При сочетанном поражении клиническая картина гораздо ярче, в ней выступают значительная деформация черепа, характерная для каждого типа краниостеноза и неврологические симптомы (обусловлены повышением внутричерепного давления, что связано с непропорционально медленным ростом черепа, недостаточным для объема головного мозга):

Краниосиностоз — серьезная врожденная аномалия

Причины формирования

Специалисты пока не могут точно ответить на вопрос, на фоне чего происходит развитие краниосиностоза. Достоверной является только одна причина — генная аномалия, при которой отмечается нарушение синтеза рецепторов к фактору роста фибробластов. Также выдвигаются теории о следующих состояниях, на фоне которых формируется данное нарушение:

• наследственные заболевания;
• нарушения гормонального фона во время беременности;
• сдавливание костей головы стенками матки;
• перинатальные травмы.

Фактически при данном заболевании происходит раннее срастание одного или нескольких швов черепа. Чаще всего эта патология влияет на сагиттальный шов. Если же поражаются несколько швов, это сопровождается повышением внутричерепного давления, отеком или полным отмиранием зрительного нерва. Таким образом, тяжесть состояния при данном заболевании индивидуальна.

Классификация

В зависимости от причины, которая привела к развитию заболевания, выделяют две формы:

• изолированная;
• сочетанная.

Изолированная форма характеризуется отсутствием сопутствующих заболеваний. Сочетанная, в свою очередь, развивается на фоне дисплазии костей лица или же синдрома Смита-Лемли-Опица.

В зависимости от количества швов, которые срослись раньше времени, существует моносиностоз, сопровождающийся срастанием одного шва. К примеру, преждевременным закрытием метопического. Также выделяют полисиностоз, когда заболеванием затронуто несколько швов, но не больше трех.

В том случае, если раньше времени закрылись абсолютно все швы, речь идет о пансиностозе. Данная форма заболевания встречается достаточно редко. В этом случае, помимо сагиттального, также повреждены и остальные швы — лямбдовидный, коронарный и метопический.

Проявления заболевания

Первые признаки патологии проявляются непосредственно после рождения. Так, у детей обычно наблюдаются следующие клинические проявления:

• преждевременное закрытие родничка;
• повышенный уровень внутричерепного давления;
• искривленная голова;
• симптом Грефе;
• судорожный синдром.

В зависимости от затронутого шва, изменения также отличаются. Повреждение саггитального шва приводит к изменению переднезаднего размера черепа в сторону его увеличения. Часто сопровождается задержками в развитии.

Если же речь идет о лямбдовидном шве, проявления могут отсутствовать. Это связано с минимальными нарушениями в работе нервной системы и положительной динамикой патологии по мере роста. Диагноз в этом случае поставить очень сложно.

Раннее зарастание коронарного шва приводит к ряду изменений, а именно:

• уплощение лобной кости;
• искривление носовых костей;
• косоглазие;
• неправильный прикус;
• деформация черепа в виде башни, если речь идет о двустороннем поражении.

Самая редкая и тяжелая форма, которой может проявляться краниосиностоз, — сочетанная с врожденными пороками развития. В этом случае отмечаются значительная дыхательная недостаточность, невозможность правильно есть, а также нарушение работы зрительного анализатора вплоть до слепоты. Если своевременно не была проведена операция, больные редко доживают до года.

Обследование

Помимо визуального осмотра, для постановки правильного диагноза может потребоваться проведение инструментальных исследований, а именно:

• нейросонография;
• МРТ или КТ головы;
• рентген;
• офтальмоскопия.

Большую популярность набирает исследование генов на наличие специфических аномалий. производится в гене MSX2, расположенном в 5 хромосоме. Для того чтобы уточнить тяжесть состояния и прогноз заболевания, может потребоваться консультация узких специалистов — окулиста и нейрохирурга.

Лечебные мероприятия

Проведение операции по коррекции имеющихся костных деформаций — единственный метод лечения заболевания. Рекомендуется проводить вмешательство до достижения ребенком возраста 7 месяцев. Это объясняется тем, что именно до этого возраста мозг развивается наиболее активно.

Объем вмешательства напрямую зависит от типа краниосиностоза, а также наличия сопутствующих патологий. В некоторых случаях лечение могут откладывать до более позднего возраста, если изменения костных структур не становятся причиной функциональных нарушений, а приводят исключительно к эстетическим неудобствам.

Последствия

Помимо эстетических неудобств, патология может привести к ряду проблем, а именно:

• неправильное развитие позвоночника;
• дисфункция суставов;
• задержка физического и психического развития;
• нарушение формирования челюстей;
• приступы остановки дыхания;
• слепота.

Чаще всего такие осложнения развиваются на фоне комбинированных форм краниосиностоза. Для того чтобы избежать таких серьезных последствий, необходимо своевременно произвести оперативное вмешательство.

Профилактика

Специфической профилактики по развитию данной патологии не существует. Так, беременным рекомендуется соблюдать следующие общие правила:

• тщательное планирование беременности с консультацией генетика;
• профилактические осмотры во время вынашивания плода;
• исключить вредные привычки;
• правильное питание;
• достаточная физическая нагрузка;
• коррекция уровня минералов и витаминов.

Соблюдение этих простых правил позволяет не только снизить риск развития скелетных патологий, но и других врожденных заболеваний, которые могут угрожать жизни плода.

Краниосиностоз — серьезное заболевание, единственным методом избавления от которого является оперативное вмешательство. Характеризуется простотой диагностики и серьезными осложнениями, вплоть до летального исхода, при отсутствии соответствующего лечения.

• нейросонография;
• МРТ или КТ головы;
• рентген;
• офтальмоскопия.

Краниосиностоз характеризуется преждевременным сращением одного или более черепных швов, что часто приводит к ненормальной форме головы. Это может быть результатом первичного неправильного окостенения (первичный краниосиностоз) или, что чаще встречается, нарушения роста головного мозга (вторичный краниосиностоз).

Заболевание зачастую возникает внутриутробно или в очень раннем возрасте. Оно поддается исключительно хирургическому лечению, хотя положительный исход возможен не во всех случаях.

Классификация краниосиностоза и причины его развития

Нормальная оссификация свода черепа начинается в центральной области каждой кости черепной коробки и проходит наружу к черепным швам. Что показывает на норму?

• Когда венечный шов отделяет две лобные кости от теменных костей.
• Метопический шов отделяет лобные кости.
• Сагиттальный шов отделяет две теменные кости.
• Лямбдовидный шов отделяет затылочную кость от двух теменных костей.

Основным фактором, который сдерживает несвоевременное сращение костей черепа, считается продолжающийся рост мозга. Стоит подчеркнуть, что нормальный рост каждой черепной кости происходит перпендикулярно к каждому шву.

• Простой краниосиностоз — это термин, используемый в ситуациях, когда только один шов сращивается преждевременно.
• Термин комплексный, или соединительный краниосиностоз, используется для описания преждевременного сращения нескольких швов.
• Когда дети, показывающие симптомы краниосиностоза, также страдают другими уродствами тела, это называется синдромальным краниосиностозом.

Первичный краниосиностоз

При преждевременном сращении одного или более швов рост черепа может быть ограничен перпендикулярными швами. Если несколько швов сращиваются в то время, когда мозг все еще меняется в размерах, внутричерепное давление может увеличиться. И это часто заканчивается рядом сложнейшей симптоматики, вплоть до летального исхода.

Разновидности первичного краниосиностоза (преждевременного сращения)

• Скафоцефалия — стреловидный шов.
• Передняя плагиоцефалия — первый венечный шов.
• Брахицефалия — двусторонний венечный шов.
• Задняя плагиоцефалия — раннее закрытие одного ламбдовидного шва.
• Тригоноцефалия — преждевременное сращение метопического шва.

Вторичный краниосиностоз

Чаще, чем при первичном типе, эта разновидность патологии может привести к раннему сращению швов по причине первичной недостаточности роста мозга. Поскольку рост мозга контролирует расстояние костных пластинок друг от друга, расстройство его роста является основной причиной преждевременного сращивания всех швов.

При этой разновидности патологии внутричерепное давление, как правило, нормальное, и тут редко бывает нужда в хирургии. Как правило, отсутствие роста мозга приводит к микроцефалии. Преждевременное закрытие шва, не создающее угрозу роста мозга, также не требует хирургического вмешательства.

Внутриматочные пространственные ограничения могут играть определенную роль в преждевременном сращении швов черепа плода. Это было продемонстрировано в наблюдениях при корональном краниосиностозе. Другие вторичные причины включают в себя системные расстройства, влияющие на костный метаболизм, такие как рахит и гиперкальциемия.

Причины и последствия раннего краниосиностоза

Несколько теорий были предложены для этиологии первичного краниосиностоза. Но наиболее широкое распространение получил вариант с этиологией первичного дефекта в мезенхимальных слоях костей черепа.

Вторичный краниосиностоз, как правило, развивается наряду с системными расстройствами

• Это — эндокринные нарушения (гипертиреоз, гипофосфатемия, дефицит витамина D, почечная остеодистрофия, гиперкальциемия и рахит).
• Гематологические заболевания, которые вызывают гиперплазию костного мозга, например, серповидно-клеточная болезнь, талассемия.
• Низкие темпы роста головного мозга, в том числе микроцефалия и ее основные причины, например, гидроцефалия.

Причины синдромального краниосиностоза заключаются в генетических мутациях, ответственных за рецепторы факторов роста фибробластов второго и третьего класса.

Другие важные факторы, которые стоит учитывать при изучении этиологии заболевания

• Дифференциация плагиоцефалии, что часто является результатом позиционного сращения (который не требует операции и достаточно часто встречается) от сращения лямбдовидного шва, является чрезвычайно важным аспектом.
• Наличие нескольких сращений наводит на мысль черепно-лицевого синдрома, который часто требует диагностической экспертизы в педиатрической генетике.

Симптомы краниосиностоза и методы диагностики

Краниосиностоз во всех случаях характеризуется неправильной формой черепа, которая у ребенка определяется по типу краниосиностоза.

• Жесткий костный хребет, хорошо пальпируемый по ходу патологичного шва.
• Мягкое место (родничок) исчезает, голова ребенка меняет форму, чувствительность в этих областях, как правило, изменена.
• Голова ребенка не растет пропорционально с остальной частью тела.
• Повышенное внутричерепное давление.

В некоторых случаях, краниосиностоз не может быть заметен в течение нескольких месяцев после рождения.

Повышенное внутричерепное давление является частым признаком всех типов краниосиностозов, за исключением некоторых вторичных патологий. Когда только один шов сращивается преждевременно, повышенное внутричерепное давление встречается менее чем у 15 % детей. Тем не менее, при синдромальном краниосиностозе, где участвуют несколько швов, повышение давления может наблюдаться в 60 % случаев.

Если ребенок страдает легкой формой краниосиностоза, болезнь не может быть замечена, пока пациенты не начинают испытывать проблемы по причине увеличения внутричерепного давления. Это обычно происходит в возрасте от четырех до восьми лет.

Симптомы повышенного внутричерепного давления

• Начинаются со стойких головных болей, как правило, ухудшающихся утром и в ночное время.
• Проблем со зрением — двоением, помутнением зрения или нарушением цветного зрения.
• Необъяснимого снижения умственных способностей ребенка.

Если ребенок жалуется на любой из вышеперечисленных симптомов, следует обратиться к педиатру как можно скорее. В большинстве случаев эти симптомы не будут вызваны повышенным внутричерепным давлением, но их нужно непременно изучить.

• рвоту;
• раздражительность;
• вялость и отсутствие реакции;
• опухшие глаза или трудности в наблюдении за движущимся объектом.
• нарушения слуха;
• затрудненное дыхание.

При внимательном рассмотрении черепа становится ясно, что его форма не всегда подтверждает диагноз краниосиностоза. В таких случаях применяют ряд методов визуального исследования, например, рентгенограмма черепа.

Рентгенография выполняется в нескольких проекциях — передней, задней, боковой и сверху. Преждевременно сращенные швы легко идентифицировать по отсутствию связных линий и наличию костных гребней по линии шва. Сами швы либо не видны, либо их локализация показывает доказательства склероза.

Черепная компьютерная томография с трехмерной проекцией, как правило, не требуется большинству младенцев. Метод иногда выполняется, когда операция рассматривается в качестве следующего шага лечения или если результаты рентгенограммы неоднозначны.

Методики коррекции патологии, возможные осложнения и последствия

В последние 30 лет в современной медицине сложилось более глубокое понимание патофизиологии и лечения краниосиностоза. В настоящее время хирургия, как правило, остается основным типом лечения для коррекции деформации черепа у детей со сращениями 1-2 швов, приводящих к уродливой форме головы. Для детей с микроцефалией, что часто наблюдается при умеренном краниосиностозе, хирургия обычно не требуется.

При составлении терапевтической схемы, специалисты обязательно учитывают ряд моментов.

• У пациентов с микроцефалией должна быть изучена причина этого заболевания.
• При первом обращении измеряется окружность головы в продольном направлении и в дальнейшем проводится наблюдение за изменениями. Врач должен убедиться в нормальном росте мозга у пациентов с первичным краниосиностозом.
• Регулярно должны проводиться наблюдения за признаками и симптомами повышенного внутричерепного давления.
• Если есть подозрение о повышенном внутричерепном давлении, то тут весьма уместно нейрохирургическое консультирование.
• Для сохранения зрительных функций у пациентов с повышенным внутричерепным давлением следует провести дополнительные офтальмологические консультации.

Хирургическое лечение обычно планируется при повышенном внутричерепном давлении или для коррекции деформации черепа. Операция, как правило, выполняется в первый год жизни.

Условия для хирургического вмешательства

• Если форма головы не изменяется в лучшую сторону в возрасте двух месяцев, то аномалия вряд ли изменится с возрастом. Раннее вмешательство показано, если дети могут стать кандидатами для проведения минимально инвазивной хирургии. Стоит отметить, что деформация более заметна в грудном периоде, и она может становиться менее очевидной с возрастом.
• Когда ребенок растет, у него появляется больше волос, видимые проявления аномалии могут уменьшаться.
• Показания для хирургической коррекции краниосиностоза зависят от возраста, общего состояния ребенка и количества преждевременно сращенных швов.
• Хирургическое лечение черепной или черепно-лицевой деформации выполняется у детей в возрасте 3-6 месяцев, хотя среди хирургов варьируется разнообразие подходов.

Хирургическое вмешательство у младенцев может привести к относительно большим потерям объема крови. Соответственно, должны быть рассмотрены минимально инвазивные хирургические методы. Одним из перспективных является использование интраоперационной транексамовой кислоты. Пациентов с показаниями к хирургической коррекции краниосиностоза подвергали предварительной обработке эритропоэтином и транексамовой кислотой, что позволяло поддерживать более низкие объемы потери крови.

Другие особенности оперативного вмешательства

• Хирургическое лечение у младенцев в возрасте старше 8 месяцев может быть связано с замедлением роста черепа.
• Младенцы с диагностированным синдромальным краниосиностозом должны быть прооперированы как можно скорее.
• Результаты операции лучше, если она выполняется у грудных детей возрастом младше 6 месяцев.
• Пациентам с соответствующими дефектами лица, возможно, потребуется поэтапный подход — хирургическое лечение усилиями целой команды многопрофильных специалистов.
• В некоторых случаях могут потребоваться формовочные шлемы, которые применяются в особо тяжелых случаях.

Краниосиностоз характеризуется преждевременным сращением одного или более черепных швов, что часто приводит к ненормальной форме головы. Это может быть результатом первичного неправильного окостенения (первичный краниосиностоз) или, что чаще встречается, нарушения роста головного мозга (вторичный краниосиностоз).

http://m.baby.ru/wiki/diagnostika-i-lecenie-kraniosinostoza-u-detej/http://fb.ru/article/390169/deformatsiya-cherepa-u-detey-prichinyi-i-sposobyi-ispravleniyahttp://pol5.ru/zabolevaniya/metopicheskij-shov.htmlhttp://m.baby.ru/wiki/diagnostika-i-lecenie-kraniosinostoza-u-detej/http://www.operabelno.ru/kraniosinostoz-ili-prezhdevremennoe-srashhenie-kostej-cherepa/

Давайте вместе будем делать материал еще популярнее, и после его прочтения сделаем репост в удобную для Вас социальную сеть

.