Краниосиностоз — серьезная врожденная аномалия
Специалисты пока не могут точно ответить на вопрос, на фоне чего происходит развитие краниосиностоза. Достоверной является только одна причина — генная аномалия, при которой отмечается нарушение синтеза рецепторов к фактору роста фибробластов. Также выдвигаются теории о следующих состояниях, на фоне которых формируется данное нарушение:
- наследственные заболевания;
- нарушения гормонального фона во время беременности;
- сдавливание костей головы стенками матки;
- перинатальные травмы.
Фактически при данном заболевании происходит раннее срастание одного или нескольких швов черепа. Чаще всего эта патология влияет на сагиттальный шов. Если же поражаются несколько швов, это сопровождается повышением внутричерепного давления, отеком или полным отмиранием зрительного нерва. Таким образом, тяжесть состояния при данном заболевании индивидуальна.
Проявления заболевания
Первые признаки патологии проявляются непосредственно после рождения. Так, у детей обычно наблюдаются следующие клинические проявления:
- преждевременное закрытие родничка;
- повышенный уровень внутричерепного давления;
- искривленная голова;
- симптом Грефе;
- судорожный синдром.
В зависимости от затронутого шва, изменения также отличаются. Повреждение саггитального шва приводит к изменению переднезаднего размера черепа в сторону его увеличения. Часто сопровождается задержками в развитии.
Если же речь идет о лямбдовидном шве, проявления могут отсутствовать. Это связано с минимальными нарушениями в работе нервной системы и положительной динамикой патологии по мере роста. Диагноз в этом случае поставить очень сложно.
Раннее зарастание коронарного шва приводит к ряду изменений, а именно:
- уплощение лобной кости;
- искривление носовых костей;
- косоглазие;
- неправильный прикус;
- деформация черепа в виде башни, если речь идет о двустороннем поражении.
Самая редкая и тяжелая форма, которой может проявляться краниосиностоз, — сочетанная с врожденными пороками развития. В этом случае отмечаются значительная дыхательная недостаточность, невозможность правильно есть, а также нарушение работы зрительного анализатора вплоть до слепоты. Если своевременно не была проведена операция, больные редко доживают до года.
Лечебные мероприятия
Проведение операции по коррекции имеющихся костных деформаций — единственный метод лечения заболевания. Рекомендуется проводить вмешательство до достижения ребенком возраста 7 месяцев. Это объясняется тем, что именно до этого возраста мозг развивается наиболее активно.
Объем вмешательства напрямую зависит от типа краниосиностоза, а также наличия сопутствующих патологий. В некоторых случаях лечение могут откладывать до более позднего возраста, если изменения костных структур не становятся причиной функциональных нарушений, а приводят исключительно к эстетическим неудобствам.
Профилактика
Специфической профилактики по развитию данной патологии не существует. Так, беременным рекомендуется соблюдать следующие общие правила:
- тщательное планирование беременности с консультацией генетика;
- профилактические осмотры во время вынашивания плода;
- исключить вредные привычки;
- правильное питание;
- достаточная физическая нагрузка;
- коррекция уровня минералов и витаминов.
Соблюдение этих простых правил позволяет не только снизить риск развития скелетных патологий, но и других врожденных заболеваний, которые могут угрожать жизни плода.
Краниосиностоз — серьезное заболевание, единственным методом избавления от которого является оперативное вмешательство. Характеризуется простотой диагностики и серьезными осложнениями, вплоть до летального исхода, при отсутствии соответствующего лечения.
- изолированная;
- сочетанная.
Не нужно говорить, как сильно переживают родители, замечая какие-то отклонения в развитии своего крохи. Деформация черепа у детей для многих мам и пап — очень серьезный повод для беспокойства. Однако в ряде случаев эти переживания напрасны, так как явление связано с естественным развитием ребенка. Однако родителям нужно следить за размерами окружности головы ребенка, деформациями черепной коробки. В некоторых случаях наблюдение поможет выявить опасную патологию на раннем этапе. Так давайте разберемся со всеми проблемами, что беспокоят новоиспеченных родителей.
Каковы нормы окружности черепа у новорожденного?
Норма окружности головы новорожденного малыша — 35 см. Однако с учетом индивидуальных особенностей нормальным будет диаметр черепной коробки в пределах 32-38 см. Дальнейшее наблюдение ведется с учетом размера окружности головы при рождении.
Если показатели чуть выше нормы, то, соответственно, во время последующего развития нормальной будет небольшая прибавка. Если размер головы при рождении меньше стандартного, то при анализе показателей развития это должно учитываться.
Патологические и неопасные отклонения по размерам головы
Почему же так важно отслеживать увеличение диаметра головы грудничка? Слишком маленькие или слишком большие размеры могут говорить о серьезном заболевании. Но не всегда отклонения носят патологическую природу. Основные причины следующие:
- Гидроцефалия. Это патологически большая голова у новорожденного. Врожденный порок, при котором начинается водянка головного мозга. Она и ведет к разбуханию родничка у малыша, увеличению размеров черепной коробки, характерному выступанию на голове венозной сетки. Опасность порока в том, что он может привести как к серьезным неврологическим нарушениям, так и к летальному исходу.
- Микроцефалия. При этой патологии у младенца, напротив, очень маленькая голова. Закрытый родничок не позволяет черепной коробке увеличивается. Такая задержка развития чревата большим спектром последствий.
- Последствия родовой травмы. Одна из распространенных причин. При прохождении родовых путей ребенок мог задеть не только внутренние ткани матери, но и удариться через их толщу о кости своей головой. Травма ведет за собой появление отека. В большинстве случаев это последствие проходит само по себе в течение суток. Но некоторому проценту детей требуется серьезное лечение. Отечность в какой-то момент делает голову ребенка большей, чем нужно по норме.
- Наследственный фактор. Если большинство членов вашей семьи имеют несколько большую или маленькую голову, то ничего удивительного нет в том, что и новорожденный наследник будет хвастаться подобной особенностью. О данном факте следует предупредить своего педиатра.
Почему череп у ребенка деформировался?
Деформация черепа у грудничка может проявляться не только при рождении. Порой родители замечают, что в процессе развития черепная коробка ребенка неестественно видоизменилась. Что случилось?
Рассмотрим самые распространенные случаи:
- Сильно вытянутый или скошенный затылок. Голова при этом может быть неровной, сплющенной, а ее размеры перестают соответствовать нормальным. О чем свидетельствует этот вид формы черепа? Дело чаще всего в том, что малыш слишком долго находится в однотипном лежачем положении. У новорожденных есть особенность при этом склонять головку на определенную сторону. Это и ведет к развитию деформации черепа у детей.
- Кости черепа у малыша долгое время остаются мягкими. Это предусмотрено природой не просто так: особенность позволяет беспрепятственно развиваться головному мозгу и оберегает самого ребенка от травм. Поэтому, если он часто поворачивает голову в определенную сторону, лежит на одном боку, все это может сказаться на форме его черепной коробки. Мамы всегда перемещают ребенка из одного положения в другое, кладут его в разные стороны от интересующего объекта.
- Не нужно забывать и о родничке. Это участок на голове, характеризующийся эластичными мягкими тканями. Пока родничок открыт, не затянулся, форма черепа ребенка может порой существенно изменяться. Голова становится перекошенной или плоской, если малыш просто долго лежал в одном и том же положении. Поэтому родители всегда должны обращаться внимание на этот факт, чтобы в будущем взрослый ребенок не обвинил их в своей непропорциональной форме черепа.
Если приведенные выше советы не исправляют ситуацию, то асимметрию возможно исправить с помощью специального бандажа, по форме схожего со шлемом. Устройство в течение определенного времени мягко воздействует на деформированные зоны, возвращая их в нормальное положение.
Краниосиностозом называют патологию заращивания швов черепной коробки, являющуюся причиной возникновения деформации нормальной формы головы. Метопический синостоз (тригоноцефалия) – самый редкий вид краниосиностоза, занимающий около 10-25% среди подобных заболеваний.
Метопический синостоз у ребенка в основном диагностируется еще в роддоме. Легкие формы могут быть выявлены при осмотре неонатологом или педиатром (в более позднем возрасте). Лечится тригоноцефалия при помощи оперативного вмешательства.
Череп новорожденного ребенка состоит из шести отдельных костей: двух теменных, двух височных, затылочной и лобной. Между ними пролегают тонкие прослойки волокнистых эластичных тканей – черепные швы. Зоны, где соединяется несколько костей черепа, называются родничками или «мягкими местами».
Швы необходимы для того, чтобы во время прохождения по родовым путям кости черепа могли частично перекрыться. Благодаря этому облегчается процесс родов, и снижается риск повреждения головного мозга новорожденного. Закрытие родничков происходит в течение первого года жизни ребенка.
У 1 из 1000 детей обнаруживается внутриутробное или раннее заращивание черепных швов – краниостеноз. Патология чаще встречается у мальчиков. Выделяют три ее формы:
- моносиностоз (самый распространенный тип) – закрыт один шов – метопический, сагиттальный, коронарный или ламбдовидный;
- полиностоз – заращено более двух швов,
- пансиностоз – отсутствует более трех швов.
Краниостеноз у новорожденных может быть изолированной аномалией или являться частью синдрома (20% случаев) и сочетаться с другими пороками развития.
Прогноз
Последствия краниостеноза зависят от выраженности деформаций и количества пораженных швов. Изолированная форма патологии имеет благоприятный прогноз при условии хирургического вмешательства. Без операции краниостеноз у взрослых приводит к таким осложнениям, как:
- стойкое выраженное изменение формы черепа;
- головные боли;
- периодические судорожные припадки;
- косоглазие.
Синдромальный краниостеноз, как правило, сопряжен с инвалидностью.
Осложнения краниостеноза
Операции помогут предотвратить осложнения, обычно сопровождающие краниосиностоз. Если не предпринимать никаких мер, в конечном итоге форма головы ребенка изменится необратимо.
Пока мозг ребенка растет, внутри черепа постоянно повышается давление, что впоследствии вызовет такие проблемы как слепота и отставание в умственном развитии.
Осложнения, которые могут возникнуть во время операции:
- потеря крови (возникает из-за повреждения венозных синусов)
- повреждение твердой мозговой оболочки, сопровождающаяся повреждением мозга
- аномалии костной ткани (разрушение кости или ее неадекватная регенерация)
- рецидив краниосиностоза и проявление новых деформаций.
Присутствуют глазные симптомы:
Давайте будем совместно делать уникальный материал еще лучше, и после его прочтения, просим Вас сделать репост в удобную для Вас соц. сеть.