Тригоноцефалия — преждевременное заращение метопического шва. Метопический шов — шов, соединяющий 2 половины лобной кости. В норме этот шов закрывается в возрасте от 8 месяцев до 2х лет. Преждевременное заращение шва вызывает деформацию свода черепа и вредней зоны лица. Важно разделять 2 состояния, появляющиеся при метопическом краниосиностозе: тригоноцефалия и асимптоматический краниосиностоз (“metopic ridge” или «mild methopic”). В первом случае закрытие метопического шва происходит внутриутробно или на 1-2 месяцах жизни. В этом случае формируется классическая деформация черепа по типу тригоноцефалии, гипотелоризм ( уменьшенное расстояние между орбитами). На месте метопического шва пальпаторно можно определить костный гребень, большой родничок закрывается к 1-2 месяцам. Так как рост лобной кости в большей степени зависит именно от метопического шва, преждевременное его закрытие приводит к гипоплазии лобной кости и верхней челюсти, что визуально выглядит как «маленькое» лицо.
Подпись: Сематическое изображение тригоноцефалии
Во втором случае закрытие метопического шва происходит позже — в 3-4 месяца, что вызывает появление костного гребня на месте метопического шва, умеренную деформацию лобной кости без развития краниоцеребральной диспропорции. В любом из этих случаев необходима консультация нейрохирурга.
Подпись: Mild metopic без признаков краниоцеребральной диспропорции.
Метопический краниосиностоз встречается с частотой 1:8000 новорожденных и составляют около 25% от общего числа краниосиностозов. В последние несколько лет отмечается увлиение частоты заболевания метопическим краниосиностозом.
В клинической картине метопического краниосиностоза приобладает гипертензионный синдром, зрительные нарушения и психические отклонения. По данным больших международных исследований снижение когнитивных функций при метопическом краниосиностозе встречается в 50-60% случаев, в то время как различные зрительные нарушения — в 70% случаев.
В большинстве случаев диагноз метопического краниосиностоза можно установить уже при рутинном осмотре ребенка неонатологом, педиатром или неврологом: при пальпации области метопического шва отмечается костный гребень на всем протяжении, более выраженный у основания черепа, «закрытый» или уменьшеный и деформированный большой родничок.
Золотым стандартом в дифференциальной диагностике метопического краниосиностоза является компьютерная томография. Именно этот метод диагностики может выявить признаки краниоцеребральной диспропорции и сдавление лобных долей головного мозга.
Подпись: СКТ с 3D реконструкцией метопического краниосиностоза
Метопический краниосиностоз с развитием тригоноцефалии является прямым показанием к опреативному лечению. Методом выбора при метопическом краниосиностозе является фронто-орбитальная реконструкция. До недавнего времени в лечении метопического краниосиностоза использовались малоинвазивные методики, однако по последним данным они являются малоэффективными.
Подпись: Метопический краниосиностоз после малоинвазивной коррекции и повторной реконструктивной операции
Фронто-орбитальная реконструкция заключается в ремоделировании лобной кости и надбровий, придании им правильной формы и фиксации пластинами. Оптимальным для выполнения оперативного вмешательства является возраст 5-8 месяцев. В более раннем возрасте оперативное вмешательство проводится только при раннем развитии краниостеноза.
Восстановительный период после оперативного вмешательства составляет около 10 дней. В это время выполняются перевязки пациента, консервативная терапия. Первые 3-4 дня после операции у ребенка сохраняется отек орбит, который не требует специфического лечения.
Для более подробной консультации Вы можете обратиться в раздел «Контакты»
Подпись: Mild metopic без признаков краниоцеребральной диспропорции.
Краниосиностоз — серьезная врожденная аномалия
Специалисты пока не могут точно ответить на вопрос, на фоне чего происходит развитие краниосиностоза. Достоверной является только одна причина — генная аномалия, при которой отмечается нарушение синтеза рецепторов к фактору роста фибробластов. Также выдвигаются теории о следующих состояниях, на фоне которых формируется данное нарушение:
- наследственные заболевания;
- нарушения гормонального фона во время беременности;
- сдавливание костей головы стенками матки;
- перинатальные травмы.
Фактически при данном заболевании происходит раннее срастание одного или нескольких швов черепа. Чаще всего эта патология влияет на сагиттальный шов. Если же поражаются несколько швов, это сопровождается повышением внутричерепного давления, отеком или полным отмиранием зрительного нерва. Таким образом, тяжесть состояния при данном заболевании индивидуальна.
Проявления заболевания
Первые признаки патологии проявляются непосредственно после рождения. Так, у детей обычно наблюдаются следующие клинические проявления:
- преждевременное закрытие родничка;
- повышенный уровень внутричерепного давления;
- искривленная голова;
- симптом Грефе;
- судорожный синдром.
В зависимости от затронутого шва, изменения также отличаются. Повреждение саггитального шва приводит к изменению переднезаднего размера черепа в сторону его увеличения. Часто сопровождается задержками в развитии.
Если же речь идет о лямбдовидном шве, проявления могут отсутствовать. Это связано с минимальными нарушениями в работе нервной системы и положительной динамикой патологии по мере роста. Диагноз в этом случае поставить очень сложно.
Раннее зарастание коронарного шва приводит к ряду изменений, а именно:
- уплощение лобной кости;
- искривление носовых костей;
- косоглазие;
- неправильный прикус;
- деформация черепа в виде башни, если речь идет о двустороннем поражении.
Самая редкая и тяжелая форма, которой может проявляться краниосиностоз, — сочетанная с врожденными пороками развития. В этом случае отмечаются значительная дыхательная недостаточность, невозможность правильно есть, а также нарушение работы зрительного анализатора вплоть до слепоты. Если своевременно не была проведена операция, больные редко доживают до года.
Лечебные мероприятия
Проведение операции по коррекции имеющихся костных деформаций — единственный метод лечения заболевания. Рекомендуется проводить вмешательство до достижения ребенком возраста 7 месяцев. Это объясняется тем, что именно до этого возраста мозг развивается наиболее активно.
Объем вмешательства напрямую зависит от типа краниосиностоза, а также наличия сопутствующих патологий. В некоторых случаях лечение могут откладывать до более позднего возраста, если изменения костных структур не становятся причиной функциональных нарушений, а приводят исключительно к эстетическим неудобствам.
Профилактика
Специфической профилактики по развитию данной патологии не существует. Так, беременным рекомендуется соблюдать следующие общие правила:
- тщательное планирование беременности с консультацией генетика;
- профилактические осмотры во время вынашивания плода;
- исключить вредные привычки;
- правильное питание;
- достаточная физическая нагрузка;
- коррекция уровня минералов и витаминов.
Соблюдение этих простых правил позволяет не только снизить риск развития скелетных патологий, но и других врожденных заболеваний, которые могут угрожать жизни плода.
Краниосиностоз — серьезное заболевание, единственным методом избавления от которого является оперативное вмешательство. Характеризуется простотой диагностики и серьезными осложнениями, вплоть до летального исхода, при отсутствии соответствующего лечения.
- неправильное развитие позвоночника;
- дисфункция суставов;
- задержка физического и психического развития;
- нарушение формирования челюстей;
- приступы остановки дыхания;
- слепота.
Лобная кость черепа состоит из двух частей. Их соединяет метопический шов. В норме он остается полностью открытым у грудничков до 1 года. В дальнейшем шов начинает зарастать, этот процесс продолжается до возраста 8 лет.
Однако иногда соединение лобных костей зарастает еще во внутриутробный период или в первый год жизни. В этом случае у младенца заметен метопический шов на лбу. Такое образование выглядит как выпуклый гребень, который проходит от надбровных дуг до большого родничка. При этом у ребенка отмечается неправильная форма черепа. Такую аномалию врачи называют синостозом метопического шва или тригоноцефалией.
Симптоматика
Метопический шов у ребенка представляет собой выпуклую бороздку посередине лба. Она начинается на переносице или между бровями и заканчивается в области макушки. При этом у детей уменьшается объем лобных долей черепа и отмечается разрастание теменных костей. Из-за этого голова малыша имеет треугольную форму.
Нередко родители путают проявления синостоза с обычной шишкой на лбу. При тригоноцефалии бороздка имеет твердую структуру. Гематома, образовавшаяся при ушибе, представляет собой мягкое образование.
Близко посаженные глаза являются одним из признаков тригоноцефалии. Такой дефект врачи называют гипотелоризмом. Расстояние между глазными яблоками уменьшается из-за деформации черепа.
Выпуклый метопический шов у взрослого пациента также может быть проявлением синостоза. Если в детстве не было проведено лечение тригоноцефалии, то бороздка на лбу, треугольная форма черепа и гипотелоризм сохраняются в течение всей жизни. Это заболевание хорошо поддается коррекции у ребенка. Исправить такой дефект у взрослого гораздо сложнее.
Однако важно помнить, что выпуклость посередине лба не всегда свидетельствует о болезни. У некоторых людей это является анатомической особенностью. Если у человека на лбу выступает шов, но при этом не отмечается деформаций черепа, то причин для беспокойства нет.
Диагностика
Лечением тригоноцефалии занимается врач-невролог. Если патология у ребенка или взрослого сопровождается поражением органа зрения, то может потребоваться консультация офтальмолога.
Заметить внешние проявления метопического синостоза можно уже во время осмотра пациента. Как уже упоминалось, тригоноцефалия может быть как отдельным заболеванием, так и одним из признаком хромосомных аномалий. Поэтому больному необходимо пройти комплексную диагностику. Врач может назначить следующие обследования:
- Спиральную компьютерную томографию черепа в 3D. Это наиболее точный метод выявления метопического синостоза. Процедуру проводят, когда ребенок спит.
- Нейросонографию (УЗИ черепа). Это исследование обычно назначают детям в возрасте до 1 года. Процедура абсолютно безболезненна и безвредна. Она показывает аномалии строения черепных костей и состояние швов.
- МРТ головы. Это исследование чаще назначают детям младшего школьного возраста для выявления причины когнитивных нарушений.
Кроме этого, проводят измерение расстояния между различными частями лица. Это помогает выявить гипотелоризм и деформации лицевой части черепа.
Дополнительно назначают ЭКГ, МРТ позвоночника и УЗИ органов ЖКТ. Это позволяет выявить признаки хромосомных болезней, которые нередко сопутствуют тригоноцефалии.
После операции
Восстановительный период после операции длится довольно долго. В первые 2-7 дней после коррекции синостоза ребенок находится в стационаре. После хирургического вмешательства могут появиться гематомы и отечность в области глаз. Это естественное явление, которое быстро проходит.
Бывают случаи, когда синостоз рецидивирует после коррекции. Поэтому врачи рекомендуют ребенку носить в послеоперационный период специальный ортопедический шлем. Это приспособление помогает предотвратить деформацию черепа.
В первый год после операции дети должны находиться под медицинским наблюдением. В течение этого времени необходимо регулярно посещать врача и периодически делать спиральную компьютерную томографию головы в 3D. Это поможет вовремя отследить рецидивы болезни.
Кроме этого, проводят измерение расстояния между различными частями лица. Это помогает выявить гипотелоризм и деформации лицевой части черепа.
Краниосиностозом называют патологию заращивания швов черепной коробки, являющуюся причиной возникновения деформации нормальной формы головы. Метопический синостоз (тригоноцефалия) – самый редкий вид краниосиностоза, занимающий около 10-25% среди подобных заболеваний.
Метопический синостоз у ребенка в основном диагностируется еще в роддоме. Легкие формы могут быть выявлены при осмотре неонатологом или педиатром (в более позднем возрасте). Лечится тригоноцефалия при помощи оперативного вмешательства.
Череп новорожденного ребенка состоит из шести отдельных костей: двух теменных, двух височных, затылочной и лобной. Между ними пролегают тонкие прослойки волокнистых эластичных тканей – черепные швы. Зоны, где соединяется несколько костей черепа, называются родничками или «мягкими местами».
Швы необходимы для того, чтобы во время прохождения по родовым путям кости черепа могли частично перекрыться. Благодаря этому облегчается процесс родов, и снижается риск повреждения головного мозга новорожденного. Закрытие родничков происходит в течение первого года жизни ребенка.
У 1 из 1000 детей обнаруживается внутриутробное или раннее заращивание черепных швов – краниостеноз. Патология чаще встречается у мальчиков. Выделяют три ее формы:
- моносиностоз (самый распространенный тип) – закрыт один шов – метопический, сагиттальный, коронарный или ламбдовидный;
- полиностоз – заращено более двух швов,
- пансиностоз – отсутствует более трех швов.
Краниостеноз у новорожденных может быть изолированной аномалией или являться частью синдрома (20% случаев) и сочетаться с другими пороками развития.
Прогноз
Последствия краниостеноза зависят от выраженности деформаций и количества пораженных швов. Изолированная форма патологии имеет благоприятный прогноз при условии хирургического вмешательства. Без операции краниостеноз у взрослых приводит к таким осложнениям, как:
- стойкое выраженное изменение формы черепа;
- головные боли;
- периодические судорожные припадки;
- косоглазие.
Синдромальный краниостеноз, как правило, сопряжен с инвалидностью.
Осложнения краниостеноза
Операции помогут предотвратить осложнения, обычно сопровождающие краниосиностоз. Если не предпринимать никаких мер, в конечном итоге форма головы ребенка изменится необратимо.
Пока мозг ребенка растет, внутри черепа постоянно повышается давление, что впоследствии вызовет такие проблемы как слепота и отставание в умственном развитии.
Осложнения, которые могут возникнуть во время операции:
- потеря крови (возникает из-за повреждения венозных синусов)
- повреждение твердой мозговой оболочки, сопровождающаяся повреждением мозга
- аномалии костной ткани (разрушение кости или ее неадекватная регенерация)
- рецидив краниосиностоза и проявление новых деформаций.
При этой разновидности патологии внутричерепное давление, как правило, нормальное, и тут редко бывает нужда в хирургии. Как правило, отсутствие роста мозга приводит к микроцефалии. Преждевременное закрытие шва, не создающее угрозу роста мозга, также не требует хирургического вмешательства.
Давайте будем совместно делать уникальный материал еще лучше, и после его прочтения, просим Вас сделать репост в удобную для Вас соц. сеть.